腹膜后淋巴管囊腫患者的診療并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

呂鋒，李建軍，許志峰

（1.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院，山東 濟(jì)寧；2.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院普外科，山東 濟(jì)寧；3.邯鄲市第一人民醫(yī)院普外科，河北 邯鄲）

0 引言

淋巴管囊腫（lymphatic cyst）是起源于中胚層的真性內(nèi)皮樣囊腫，是胚胎發(fā)育過程中的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕產(chǎn)生的腫瘤樣畸形。絕大多數(shù)好發(fā)于兒童及青少年的頭頸部及腋下，腹部淋巴管囊腫少見，腹膜后淋巴管囊腫極其罕見，僅占1%左右[1,2]?，F(xiàn)報(bào)告1 例成人腹膜后淋巴管囊腫的臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討腹膜后淋巴管囊腫的診斷與治療。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

患者男性，64 歲，因“支氣管擴(kuò)張并感染、支氣管哮喘”于2017 年08 月20 日入住濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科。住院期間行腹部彩超提示：肝門部囊腫不除外，當(dāng)時(shí)患者無腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無心慌、胸悶，無尿黃，無尿頻、尿急等不適癥狀。請(qǐng)肝膽外科會(huì)診建議行MRCP 進(jìn)一步明確，患者當(dāng)時(shí)拒絕檢查。16 天后患者自覺上腹部飽脹不適，遂就診肝膽外科門診，行MRCP 提示：肝門區(qū)異常信號(hào)影，符合膽總管囊腫MRCP 改變，建議患者入院行手術(shù)治療，并以“腹腔囊性占位”入院治療?；颊咦园l(fā)病以來，飲食睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯增減。入院查體：肺部聽診呼吸音粗，可聞及干濕性啰音；腹部平坦，無胃腸型蠕動(dòng)波，腹壁軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛，無包塊，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音4 次/min，余正常。本研究已經(jīng)患者本人及家屬同意并簽署知情同意書。

1.2 研究方法

1.2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查

應(yīng)用法國(guó)ABX 全自動(dòng)血液細(xì)胞分析儀行血常規(guī)及凝血常規(guī)檢查；應(yīng)用美國(guó)強(qiáng)生VITROS4600 全自動(dòng)干式生化檢測(cè)系統(tǒng)行肝腎功及電解質(zhì)檢查；應(yīng)用美國(guó)雅培i2000 化學(xué)發(fā)光法行腫瘤標(biāo)記物檢查；應(yīng)用美國(guó)GEM 全自動(dòng)血?dú)夥治鰞x行血?dú)怆x子血糖乳酸九項(xiàng)檢測(cè)。

1.2.2 影像學(xué)檢查

應(yīng)用美國(guó)GE 公司研制的高端彩色超聲診斷儀行腹部彩超檢查；應(yīng)用美國(guó)GE 公司生產(chǎn)的64 排多層螺旋CT 機(jī)行胸腹部平掃；應(yīng)用德國(guó)西門子公司研制的最新型3.0T 超導(dǎo)磁共振機(jī)行磁共振膽道MRCP 及彌散加權(quán)成像。

1.2.3 病理學(xué)檢查

術(shù)后取組織病理標(biāo)本切片后在顯微鏡下觀察，作出病理診斷及鑒別診斷，確定囊狀來源，判斷良惡性。

1.2.4 治療

患者既往有“支氣管擴(kuò)張并感染、支氣管哮喘”的病史，仍偶有咳嗽，少量白痰，聽診雙肺呼吸音粗，特請(qǐng)呼吸內(nèi)科、麻醉科會(huì)診，并予以對(duì)癥處理，可行手術(shù)治療。術(shù)前給予禁食水、補(bǔ)液、化痰等治療，排除手術(shù)禁忌后于靜吸復(fù)合麻醉下行腹腔鏡腹腔囊腫切除術(shù)，術(shù)中、術(shù)后均加強(qiáng)呼吸道管理，患者術(shù)后恢復(fù)可。

2 結(jié)果

患者血常規(guī)提示：RBC：4.25×1012/L，HGB：129g/L，中性粒細(xì)胞百分比：83.60%；血?dú)怆x子血糖乳酸九項(xiàng)檢測(cè)：標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽：25.60mmol/L，總二氧化碳：27.30mmol/L。腹部CT 平掃示：肝門部囊性低密度影，囊腫可能，見圖1、圖2。磁共振膽道MRCP 及彌散加權(quán)成像提示：肝門區(qū)異常信號(hào)影，符合膽總管囊腫MRCP 改變，見圖4、圖5、圖6；患者于2017 年09 月11 日在靜吸復(fù)合麻醉下行腹腔鏡腹膜后淋巴管囊腫切除術(shù)，術(shù)中見：腹腔內(nèi)無腹水，肝臟表面光滑，膽囊大小正常，肝十二指腸韌帶下段后方、下腔靜脈前方、門靜脈右側(cè)一直徑約3cm 囊性腫物，質(zhì)軟，包膜完整，界限尚清，術(shù)中診斷為淋巴管囊腫。行腹腔鏡下腹膜后囊腫切除術(shù)，沿囊腫包膜分離囊腫，根部以Hem-o-lok 夾閉離斷，切下腫物，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)可，未出現(xiàn)特殊并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)查上腹部CT 平掃提示符合經(jīng)腹腔鏡腹腔肝囊腫切除術(shù)后改變，見圖3；術(shù)后病理示：（腹膜后）淋巴管囊腫，囊腫大小約2.5cm×1.5cm×0.3cm，內(nèi)壁尚光滑，壁厚0.1-0.3cm，囊狀切片病理學(xué)圖像見圖7、圖8。

3 討論

通過廣泛閱讀國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，筆者發(fā)現(xiàn)多數(shù)學(xué)者并沒有明確將淋巴管囊腫與淋巴管瘤加以區(qū)別。淋巴管囊腫，由Fink 在1885年首先報(bào)道[3]，淋巴管瘤最早由科赫于1913 年描述[4]。二者病因是類似的，一個(gè)成熟的理論認(rèn)為它們是由于先天性淋巴管畸形導(dǎo)致淋巴管阻塞和擴(kuò)張形成[5]。另外，其他原因如炎癥，手術(shù)，放療和腹部創(chuàng)傷已被證實(shí)也可以導(dǎo)致形成[6]。淋巴管瘤存在三種組織學(xué)類型：囊性淋巴管型，毛細(xì)血管型和海綿狀型[7]。其中呈現(xiàn)囊性淋巴管型的淋巴管瘤也被稱為淋巴管囊腫。

腹膜后淋巴管囊腫一般無特征性的癥狀和體征[8]，常在無意間或經(jīng)查體時(shí)被發(fā)現(xiàn)。這種疾病很容易被誤診[9]，必須區(qū)別于其他腹部囊腫，如肝囊腫，腎囊腫，胰腺囊腫，卵巢囊腫，囊性畸胎瘤和腫瘤囊性病變[10]。最常見的臨床表現(xiàn)是腹部可觸及一緩慢增大的包塊、腹痛、惡心、嘔吐和食欲不振[11]。然而，曾有學(xué)者報(bào)告過腹膜后淋巴管囊腫會(huì)導(dǎo)致一些外科緊急情況的發(fā)生，如出血、腸梗阻、輸尿管梗阻和囊腫破裂導(dǎo)致的膿毒敗血癥[12,13]，甚至一些體積較小的腹膜后淋巴管囊腫會(huì)出現(xiàn)類似于急性闌尾炎的表現(xiàn)[14]，罕見病例還會(huì)表現(xiàn)為貧血和背痛[15]。本例患者臨床表現(xiàn)不典型，僅有輕度腹脹，而且是在治療其他疾病時(shí)查體發(fā)現(xiàn)。

圖1 、圖2：術(shù)前腹部CT 平掃軸面及冠狀面示肝門部見囊狀低密度灶，邊界清晰，大小約3.3cm×2.8cm×3.4cm

圖3 ：術(shù)后腹部CT 平掃示：經(jīng)腹腔鏡腹腔囊腫切除術(shù)后改變，腹膜后見高密度金屬縫線，右下腹見引流管影

圖4 、5、6：術(shù)前磁共振膽道MRCP 及彌散加權(quán)成像提示：肝門區(qū)可見囊狀長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)影，邊界清晰，大小約2.4cm×3.6cm×3.8cm，

圖7 ：腹膜后淋巴管囊腫患者囊腫切片病理學(xué)檢查圖像（HE×100）

圖8 ：腹膜后淋巴管囊腫患者囊腫切片病理學(xué)檢查圖像（HE×200）

腹膜后淋巴管囊腫的診斷主要通過影像學(xué)和病理檢查。磁共振是首選的影像學(xué)檢查方法，腹部彩超結(jié)果不足以診斷疾病，CT可以做出初步的診斷。CT 還可用于評(píng)價(jià)囊腫與鄰近器官的關(guān)系，并可區(qū)分淋巴管囊腫位于腹膜后或腹膜內(nèi)[16]。影像學(xué)檢查還有助于排除其他由腎臟或者肝臟引起的囊性病變[17]。最終的診斷只能依據(jù)于病理檢查，常顯示淋巴管擴(kuò)張，囊壁內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞[18]，腔內(nèi)可見囊液及淋巴細(xì)胞，囊與囊之間有厚薄不均的纖維組織。

腹膜后淋巴管囊腫的治療方法首選根治性手術(shù)切除，可通過開腹或腹腔鏡手術(shù)進(jìn)行。在周圍組織受累的情況下，應(yīng)擴(kuò)大手術(shù)切除范圍以確保完全切除囊腫，從而降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[19]。國(guó)外某研究團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)使用雙球囊導(dǎo)管有助于將囊腫內(nèi)容物溢出到腹腔或腹膜后的風(fēng)險(xiǎn)降至最低[20]。通過吸入內(nèi)容物和注射硬化劑進(jìn)行非手術(shù)治療是另一種已被證明有效的方法[21]。然而值得強(qiáng)調(diào)的是，非手術(shù)治療的復(fù)發(fā)率高達(dá)10%以上[22]。因此，根治性手術(shù)切除是為避免復(fù)發(fā)，囊腫進(jìn)行性生長(zhǎng)、感染、破裂和出血的首選治療方法[22,23]。

總之，腹膜后淋巴管囊腫是一種罕見的臨床實(shí)體，其臨床表現(xiàn)往往不典型，外科醫(yī)生在臨床工作中應(yīng)該全面了解該疾病。腹膜后淋巴管囊腫的首選治療方法是根治性手術(shù)切除。相信隨著不斷的探索和研究，對(duì)于腹膜后淋巴管囊腫的診斷和治療將會(huì)有更大的突破。