小兒胰腺腫瘤18例臨床分析

[摘要]目的 探討小兒胰腺腫瘤的診斷與手術(shù)方法。

方法回顧性分析2002年10月—2018年10月我科收治的胰腺腫瘤病兒18例的臨床資料。18例病兒均行相關(guān)影像學(xué)檢查，均發(fā)現(xiàn)胰腺囊實(shí)性包塊。根據(jù)腫瘤部位選擇相應(yīng)手術(shù)方式。

結(jié)果保留幽門(mén)胰十二指腸切除10例，腫瘤局部切除1例，腫瘤切除、膽總管空腸ROUX-Y吻合1例，胰體尾+脾切除6例。18例病兒術(shù)后隨訪至今，除1例促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤病兒術(shù)后死亡外，其余未見(jiàn)異常。

結(jié)論小兒胰腺腫瘤臨床上較罕見(jiàn)，不同病理類(lèi)型臨床表現(xiàn)不同，手術(shù)為其主要治療方法。

[關(guān)鍵詞]胰腺腫瘤;外科手術(shù);診斷;兒童

[中圖分類(lèi)號(hào)]R735.9

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

[文章編號(hào)]2096-5532（2020）01-0105-04

小兒胰腺腫瘤較為罕見(jiàn)，僅占所有兒童腫瘤的0.6%～0.8%，位居小兒胰腺疾病的第3位，發(fā)病率位于胰管畸形引起的胰腺疾病和胰腺外傷之后[1]。小兒胰腺腫瘤以胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPT）及胰腺母細(xì)胞瘤多見(jiàn)，不同病理類(lèi)型的臨床表現(xiàn)不同，手術(shù)切除為其主要治療方法[2-5]，預(yù)后相差很大。本文回顧性分析我院收治的小兒胰腺腫瘤18例臨床資料，

旨在探討不同類(lèi)型及部位小兒胰腺腫瘤的診療方法。

1臨床資料

1.1一般資料

2002年10月—2018年10月，我科收治胰腺腫瘤病兒18例，男6例，女12例;年齡4個(gè)月～14歲，平均（8.0±0.3）歲。臨床表現(xiàn)為腹痛7例，伴皮膚鞏膜黃染3例，外傷后腹痛4例，腹部包塊4例。查體觸及腹部包塊8例。

1.2術(shù)前實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查

所有病兒入院后均檢查甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖類(lèi)抗原CA199和CA125等腫瘤標(biāo)志物，除3例胰腺母細(xì)胞瘤術(shù)前AFP水平顯著升高外，其余病兒腫瘤標(biāo)志物水平均在正常范圍內(nèi);肝功能、腎功能、空腹血糖及血尿淀粉酶也均處于正常水平。所有病兒均行B超、CT或MRI檢查，均發(fā)現(xiàn)胰腺不同部位囊實(shí)性包塊（實(shí)性10例，囊實(shí)性7例，不均質(zhì)1例），其中胰頭部12例，胰體及胰體尾部交界處6例，伴肝轉(zhuǎn)移1例，合并肝、腸系膜病變1例，膽管擴(kuò)張5例，合并胰管擴(kuò)張1例，侵及脾血管或脾門(mén)6例。

1.3診療經(jīng)過(guò)

本組病兒全部行開(kāi)放手術(shù)治療。腫瘤位于胰頭12例，7例由于腫瘤累及十二指腸引起梗阻、腹痛，3例腫瘤浸潤(rùn)膽總管引起梗阻性黃疸，無(wú)法行腫瘤局部切除，故行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù);1例腫瘤局限于胰頭部（圖1A～C），未侵犯膽總管及胰管，包膜完整，行完整切除術(shù);另1例腫瘤位于胰頭，但與十二指腸、結(jié)腸粘連緊密，侵犯并包繞膽總管，行腫瘤切除、膽總管空腸ROUX-Y吻合術(shù)。腫瘤位于胰體尾部6例，術(shù)中探查見(jiàn)腫瘤侵犯脾血管或脾門(mén)，行胰體尾+脾切除術(shù)（其中肝轉(zhuǎn)移1例，同時(shí)行肝臟病灶局部切除術(shù);1例合并肝右葉及腸系膜病變予以同期切除）。

對(duì)于較大的胰腺腫瘤，術(shù)前應(yīng)用計(jì)算機(jī)輔助手術(shù)系統(tǒng)進(jìn)行三維重建，可清晰顯示腫瘤與門(mén)靜脈主干、脾靜脈、脾動(dòng)脈等血管的毗鄰關(guān)系，基于數(shù)字化模型進(jìn)行手術(shù)規(guī)劃以減少術(shù)中血管損傷的發(fā)生率。對(duì)于胰頭部的胰腺腫瘤，可通過(guò)三維規(guī)劃軟件自動(dòng)計(jì)算切除后剩余的胰腺體積，從而規(guī)劃選擇最佳手術(shù)方式。

1.4治療結(jié)果

本文18例病兒全部順利完成手術(shù)，其中胰十二指腸切除術(shù)10例，胰腺尾+脾切除術(shù)6例，腫瘤切除術(shù)2例，無(wú)圍手術(shù)期死亡。行胰體尾+脾切除術(shù)6例病兒術(shù)后血小板均有不同程度的升高，給予口服雙嘧達(dá)莫片（25～50mg，每日3次）治療后6周下降至正常。術(shù)后病理檢查顯示：SPT病兒12例，胰腺母細(xì)胞瘤3例，胰島細(xì)胞瘤1例，胰腺漿液性囊腺瘤1例，促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤1例。對(duì)18例術(shù)后病兒隨訪至今，每3個(gè)月復(fù)查病兒的身高、體質(zhì)量、CT或B超、營(yíng)養(yǎng)狀況、腫瘤標(biāo)記物、血糖、肝腎功能、血尿淀粉酶等，除1例促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤病兒術(shù)后3年6個(gè)月死亡，其余17例均存活且未發(fā)現(xiàn)異常。

2討論

小兒胰腺腫瘤十分罕見(jiàn)，據(jù)報(bào)道每1.8萬(wàn)例小兒外科手術(shù)病兒有1例罹患胰腺腫瘤[6]。有研究報(bào)道亞洲人小兒胰腺腫瘤發(fā)病率較高，約為0.031‰，其次黑人約為0.021‰，白人少見(jiàn)約為0.015‰[7]。本院收治的18例胰腺腫瘤病兒中，SPT和胰腺母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的小兒胰腺腫瘤，與國(guó)外相關(guān)研究結(jié)果一致[8-11]。

SPT是一種罕見(jiàn)的腫瘤，多數(shù)發(fā)生于年輕女性并且惡性程度很低，以10歲以上的青春期女孩居多[12-15]。主要表現(xiàn)為非特異性癥狀，如腹部不適或疼痛，少數(shù)可觸及腹部包塊。SPT是具有非特異性成像特征的罕見(jiàn)腫瘤，超聲檢查通常表現(xiàn)為較大異質(zhì)性囊性和實(shí)性包塊，具有厚的囊和外周鈣化。通常，手術(shù)切除為SPT的唯一確定性治療方法，病人總存活率gt;95%。胰頭部腫瘤若累及十二指腸或浸潤(rùn)膽總管，則行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù);胰體尾部腫瘤則行遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)，若腫瘤侵犯脾門(mén)，則一并行脾臟切除術(shù)。如果腫瘤體積較小、位置局限、包膜完整，未侵犯其他部位，可以行腫瘤局部切除或摘除術(shù)等胰腺實(shí)質(zhì)保留手術(shù)。但必須注意有無(wú)胰管損傷及腫瘤殘留，防止術(shù)后發(fā)生胰漏及局部腫瘤復(fù)發(fā)等并發(fā)癥。若腫瘤侵犯門(mén)靜脈或腸系膜上血管甚至有肝局部轉(zhuǎn)移灶，則需同期行肝臟病灶局部切除或腸系膜病變切除術(shù)。放療和化療在SPT治療中的作用機(jī)制未明，然而，腫瘤的高切除率以及較低的惡性程度可避免進(jìn)一步進(jìn)行輔助治療[16-17]。本研究中胰頭部腫瘤10例，累及十二指腸或浸潤(rùn)膽總管，我們借助計(jì)算機(jī)輔助手術(shù)系統(tǒng)進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，結(jié)果顯示均可行手術(shù)切除，手術(shù)方式為保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)。該術(shù)式不僅縮小了手術(shù)范圍、簡(jiǎn)化了手術(shù)操作，同時(shí)縮短了手術(shù)時(shí)間，減少了出血量，同時(shí)完整地保留了胃貯存和消化食物的功能，有利于促進(jìn)病人術(shù)后營(yíng)養(yǎng)吸收、增加體質(zhì)量，有效預(yù)防傾倒綜合征，改善病兒營(yíng)養(yǎng)狀況。

胰腺母細(xì)胞瘤是幼兒中最常見(jiàn)的惡性胰腺腫瘤[18-20]，也稱(chēng)為胰腺細(xì)胞癌，最早由BECKER[21]于1957年描述。有研究表明，男性?xún)和囊认倌讣?xì)胞瘤發(fā)病率更高，平均發(fā)病年齡約為5歲[22]。胰腺母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)包括腹部包塊、腹痛、梗阻性黃疸等，以腹部包塊最常見(jiàn)。本組胰腺母細(xì)胞瘤病兒3例，有2例因腹部可觸及包塊就診，1例因腹痛伴皮膚黃染就診。胰腺母細(xì)胞瘤具有可變性，臨床上容易與兒童其他原因?qū)е碌母共看蟀鼔K相混淆，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤或非霍奇金淋巴瘤。胰腺母細(xì)胞瘤病兒的血清AFP水平通常升高，但在完全切除腫瘤后，病兒的AFP水平均下降并恢復(fù)到正常范圍。另有研究顯示，在無(wú)法切除的胰腺母細(xì)胞瘤病例中，AFP水平在化療后逐漸下降[23-24]。這表明血清AFP可作為術(shù)前診斷的腫瘤標(biāo)志物，甚至可以作為評(píng)價(jià)胰腺母細(xì)胞瘤術(shù)后治療效果以及判斷是否復(fù)發(fā)的重要標(biāo)志。與SPT相比，胰腺母細(xì)胞瘤更加異質(zhì)，并且體積更大，確定起源器官可能更困難。胰腺頭部是胰腺母細(xì)胞瘤發(fā)生的最常見(jiàn)部位，肝臟是其最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位[25]，其他可能轉(zhuǎn)移的部位為肺和區(qū)域淋巴結(jié)。由于胰腺母細(xì)胞瘤包塊巨大，且多位于胰頭，因此極易造成對(duì)鄰近器官的壓迫或侵入。手術(shù)是其首選治療方法，完整切除腫瘤可獲得最佳預(yù)后。腫瘤切除的完整度取決于疾病的范圍、位置，以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移。其手術(shù)方式選擇與SPT一致，胰體尾部病變切除可涉及遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)，伴或不伴脾切除術(shù)。胰頭部病變時(shí)需行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)（Whipple手術(shù)）。盡管胰腺母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率很高，但完全切除腫瘤后病兒通常可以長(zhǎng)期存活。

胰腺漿液性囊腺瘤又稱(chēng)胰腺漿液性微囊型腺瘤，是一種罕見(jiàn)的胰腺腫瘤，占胰腺外分泌腫瘤1%～2%[8]。胰腺漿液性囊腺瘤多位于胰體和胰尾部，也可見(jiàn)于胰頭部。該類(lèi)腫瘤一般較大，直徑2～20cm，平均為7～13cm[8]。瘤體多包膜完整，表面

光滑，包塊一般與胰腺有明顯界限，切面顯示為由大的單囊或多囊組成的瘤體，囊內(nèi)含有黏液，有惡變潛能。病兒多因腹部包塊就診，也可因惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕、梗阻性黃疸而就診。該腫瘤沒(méi)有明確的腫瘤標(biāo)志物，需根據(jù)病史、體征及影像學(xué)檢查（B超、CT或MRI）診斷，確診常需病理檢查。由于囊腺瘤術(shù)前定性診斷很困難，并有惡變傾向，對(duì)化療和放療均不敏感，因此手術(shù)是唯一的治療方法。手術(shù)方式根據(jù)病變部位、性質(zhì)和侵犯范圍可采取腫瘤切除或保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)[26]。本組1例胰腺鉤突腫瘤病兒，術(shù)中探查見(jiàn)腫瘤大小約為15cm×15cm×12cm，呈囊實(shí)性，內(nèi)含清亮液體，與結(jié)腸、十二指腸、肝臟、膽囊、肝門(mén)諸管道粘連緊密，膽總管遠(yuǎn)端被腫瘤侵及并包繞，行腫瘤切除、膽總管空腸ROUX-Y吻合術(shù)，術(shù)后病理為漿液性囊腺瘤，手術(shù)治療效果滿意。

促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤更為罕見(jiàn)，其惡性度高、預(yù)后極差，瘤細(xì)胞可起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官，表現(xiàn)為腹腔內(nèi)多發(fā)肉瘤樣病變，多見(jiàn)于兒童及青少年[27-28]。本病發(fā)病年齡低，治療效果差，生存率低，具有腹膜及網(wǎng)膜播散傾向，也可血行轉(zhuǎn)移至肝、肺和骨髓等。本組促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤1例，腫瘤位于胰尾部，侵及肝臟右葉、脾血管，手術(shù)行胰尾及肝臟右葉、脾切除術(shù)。該病兒手術(shù)順利，術(shù)后順利出院，隨訪發(fā)現(xiàn)其在術(shù)后3年6個(gè)月死亡。

綜上所述，小兒胰腺腫瘤罕見(jiàn)，SPT和胰腺母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的臨床類(lèi)型，臨床診斷主要依據(jù)就診癥狀、腹部B超和CT等輔助檢查，手術(shù)切除是其治療的主要手段。由于兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，消化道的連續(xù)性、脾臟的免疫活性和胰腺的內(nèi)外分泌功能對(duì)小兒的生長(zhǎng)發(fā)育有著至關(guān)重要的作用，因此應(yīng)盡可能縮小切除范圍，維持消化道的連續(xù)性，保留胃幽門(mén)、脾臟和較多正常的胰腺組織。

[參考文獻(xiàn)]

[1]董蒨.小兒腫瘤外科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：6.

[2]DALL’IGNAP，CECCHETTOG，BISOGNOGA，etal.Pancreatictumorsinchildrenandadolescents：theItalianTREPprojectexperience[J].PediatricBloodamp;Cancer，2010，54（5）：675-680.

[3]趙錚，郝增輝，苗繪，等.小兒胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤四例臨床分析[J].中華全科醫(yī)師雜志，2017，16（10）：800-802.

[4]朱林超，王旭輝.小兒胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤15例治療體會(huì)[J].廣東醫(yī)學(xué)，2016，37：103-104.

[5]王樂(lè)，沈麗萍.運(yùn)用達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人輔助系統(tǒng)治療小兒胰腺腫瘤[J].臨床小兒外科雜志，2018，17（5）：363-366.

[6]劉翔琪，董巋然，柳龔堡，等.保留十二指腸胰頭腫塊切除術(shù)在兒童胰頭腫瘤治療中的應(yīng)用[J].中華小兒外科雜志，1990，25（10）：1057-1062.

[7]GROSFELDJL，VANEDW，RESCORLAFJ，etal.Pancreatictumorsinchildhood：analysisof13cases[J].JournalofPediatricSurgery，1990，25（10）：1057-1062.

[8]NASHERO，HALLNJ，SEBIRENJ，etal.Pancreatictumoursinchildren：diagnosis，treatmentandoutcome[J].PediatricSurgeryInternational，2015，31（9）：831-835.

[9]BOCHISOV，BOTAM，MIHUTE，etal.Solidpseudopa-

pillarytumorofthepancreas：clinical-pathologicalfeaturesandmanagementof13cases[J].ClujulMedical（1957），2017，90（2）：171-178.

[10]ANTONIOUEA，DAMASKOSC，GARMPISN，etal.Solidpseudopapillarytumorofthepancreas：asingle-centerexpe-

rienceandreviewoftheliterature[J].InVivo（Athens，Greece），2017，31（4）：501-510.

[11]PAZSMC，DEVJ，REVOREDORF，etal.Pancreatico-

duodenectomyforasolidpseudopapillarytumorofthepancreasinchildren[J].RevistadeGastroenterologiadelPeru，2017，37（1）：71-76.

[12]蒙博，龐春，白睿華，等.兒童胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤12例臨床診治分析[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2018，33（8）：598.

[13]王建華，王中秋.胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤臨床研究新進(jìn)展[J].中國(guó)臨床研究，2018，31（11）：158-163.

[14]史贏，陳金明，孟凡宇.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床診治分析[J].中國(guó)現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2017，20（11）：861-864.

[15]趙雪艷，張?zhí)姨?，景彩萍，?兒童胰腺實(shí)性-假乳頭狀腫瘤8例臨床病理學(xué)分析[J].診斷病理學(xué)雜志，2018，25（6）：447-450.

[16]MAFFUZA，BUSTAMANTEFD，SILVAJA，etal.Preoperativegemcitabineforunresectable，solidpseudopapillarytumourofthepancreas[J].LancetOncology，2005，6（3）：185-186.

[17]GLICKRD，PASHANKARFD，PAPPOAA.Managementofpancreatoblastomainchildrenandyoungadults[J].JournalofPediatricHematologyOncology，2012，34（2）：S47-S50.

[18]OZCANHN，OGUZB，SENHS，etal.Imagingfeaturesofprimarymalignantpancreatictumorsinchildren[J].AmericanJournalofRoentgenology，2014，203（3）：662-667.

[19]SHORTERNA，GLICKRD，KLIMSTRADS，etal.Malignantpancreatictumorsinchildhoodandadolescence：TheMemorialSloan-Ketteringexperience，1967topresent[J].JournalofPediatricSurgery，2002，37（6）：887-892.

[20]RAFFELA，CUPISTIK，KRAUSCHM，etal.Therapeuticstrategyofpapillarycysticandsolidneoplasm（PCSN）：ararenon-endocrinetumorofthepancreasinchildren[J].SurgicalOncology，2004，13（1）：1-6.

[21]BECKERWF.Pancreatoduodenectomyforcarcinomaofthepancreasinaninfant[J].AnnalsofSurgery，1957，145（6）：864-872.

[22]CAOLiping，LIUDaren.Diagnosisandtreatmentofpanc-

reatoblastomainChina[J].Pancreas，2007，34（1）：92-95.

[23]OGAWAB，OKINAGAK，OBANAK，etal.Pancreatoblastomatreatedbydelayedoperationaftereffectivechemotherapy[J].JournalofPediatricSurgery，2000，35（11）：1663-1665.

[24]YONEKURAT，KOSUMIT，HOKIMM，etal.Aggressivesurgicalandchemotherapeutictreatmentofadvancedpanc-

reatoblastomaassociatedwithtumorthrombusinportalvein[J].JournalofPediatricSurgery，2006，41（3）：598.

[25]ARGONA，ELIKA，NIZH，etal.Pancreatoblastoma，ararechildhoodtumor：acasereport[J].TurkPatolojiDergisi，2017，33（2）：164-167.

[26]彭承宏，陳曦.胰腺良性腫瘤手術(shù)治療方法選擇及評(píng)價(jià)[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志，2008，28（5）：341-342.

[27]孫鵬，徐玉清.促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤的診斷和治療[J].腫瘤學(xué)雜志，2019，25（1）：67-70.

[28]許霄，張鳳春，徐迎春.促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤的治療進(jìn)展[J].上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2016，36（5）：747-751，756.

（本文編輯 黃建鄉(xiāng)）