門靜脈高壓癥是什么？

陳亞利

【中圖分類號】

R454 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】

B【文章編號】2095-6851（2020）04-028-01

門靜脈高壓癥，這個名詞也許人們并不是很熟悉。它是由肝臟等器官的疾患繼發(fā)而來的一組癥候群，以門靜脈壓力的持久增高為主要特征。嚴(yán)重者還可危及生命。下面我們就來介紹一下關(guān)于門靜脈高壓癥的相關(guān)常識。

一、什么是門靜脈

在了解“門靜脈高壓癥”這個概念之前，首先讓我們來了解一下什么是門靜脈?！伴T靜脈”大家在生活當(dāng)中估計(jì)很少聽說，它是肝門靜脈、垂體門靜脈的統(tǒng)稱，是一組重要的消化系統(tǒng)靜脈。它能夠回收來自于腹腔臟器的血液。

成年人的門靜脈大約8厘米長，直徑大約在一厘米半左右，是脾靜脈、腸系膜上靜脈于胰頸后方匯合形成。門靜脈起源于胃臟、胰腺、脾臟等腹部器官的毛細(xì)血管。在肝臟當(dāng)中的血液里，大概有七成都是來自于門靜脈。

二、何謂門靜脈高壓癥？

顧名思義，門靜脈高壓癥表現(xiàn)為門靜脈壓力的持久性上升，很多為肝硬化或肝癌的并發(fā)癥。一般來說，一旦門靜脈血難以經(jīng)過肝臟回流到下腔靜脈，那么就會造成門靜脈壓力的增高，從而產(chǎn)生門靜脈高壓癥。

（一）門靜脈高壓癥的發(fā)病機(jī)制有何類型。目前，醫(yī)學(xué)上對于門靜脈高壓癥的發(fā)病機(jī)制無明確定論。但可以肯定的是，它的發(fā)生與門靜脈血流受阻存在很大關(guān)聯(lián)。根據(jù)權(quán)威性的Bass&Sombry分類法，門靜脈高壓癥可進(jìn)行下列分型：

1.原發(fā)性血流量增加型。包括：動脈-門靜脈瘺（包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟）、脾毛細(xì)血管瘤、門靜脈海綿狀血管瘤以及非肝病性脾大（通常是各類造血系統(tǒng)疾患如白血病和惡性淋巴瘤等）。

2.原發(fā)性血流阻力增加型。臨床上分為肝前型、肝內(nèi)型、肝后型三種。其中，肝內(nèi)型門靜脈高壓癥大約占九成，是最常見的一種類型。一般同脂肪肝、肝硬化、先天性肝纖維化、血吸蟲病、各種中毒如維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生等有關(guān)。肝前型門靜脈高壓癥發(fā)生率則不足<5%，有的同門靜脈或脾臟產(chǎn)生的血栓，或門靜脈海綿樣變有關(guān);有的則同外來腫瘤或假性胰腺囊腫及門靜脈癌栓所產(chǎn)生的浸潤、壓迫等機(jī)制有關(guān)。而肝后型門靜脈高壓癥最為少見，不足<1%，臨床上一般同心血管疾病如下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全等有關(guān)。

三、門靜脈高壓癥常具有哪些臨床癥狀？

門靜脈高壓癥一般發(fā)生于中年人，以男性居多，一般病程較長，病情進(jìn)展比較慢。它最常見的并發(fā)癥包括脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病、低蛋白血癥等。一般來說，門靜脈高壓癥的常見癥狀有：

（一）脾臟腫大和功能亢進(jìn)。這是門靜脈高壓癥最早出現(xiàn)的一組癥狀?；颊呓?jīng)血液檢驗(yàn)，一般會發(fā)現(xiàn)有白細(xì)胞減少、貧血及血小板下降等癥狀。還容易出現(xiàn)發(fā)熱和感染、出血等狀況。如并發(fā)脾周圍炎，則容易出現(xiàn)脾臟部位壓痛。而門靜脈高壓癥的加重也會造成上述癥狀加重。比如，當(dāng)肝硬化結(jié)節(jié)較大時(shí)，患者的脾臟腫大狀況也會更加明顯。

（二）腹水。當(dāng)肝硬化并發(fā)門靜脈高壓，患者會有腹水的狀況發(fā)生，一般為1--4升甚至達(dá)到5～6升，嚴(yán)重者甚至有達(dá)到30升者。有的是突然出現(xiàn)腹水的，例如上消化道大出血，一般通過對癥治療可以消除腹水。也有的是在無顯著誘因的前提下逐漸發(fā)生的，并且腹水會持續(xù)加重，難以消退。

（三）門體側(cè)支循環(huán)。這是門靜脈高壓癥最為顯著的一組癥狀，也是診斷該病的一種重要依據(jù)。

1.出血。是因門體側(cè)支循環(huán)導(dǎo)致靜脈曲張病發(fā)生破裂而造成。

2.門體分流性腦病。大概有一到二成的肝硬化患者會并發(fā)此癥狀。它屬于肝性腦病的范疇，主要因門靜脈高壓癥導(dǎo)致肝細(xì)胞代償功能下降引起的?；颊咭话闶窃跀z入大量蛋白質(zhì)之后，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。而當(dāng)患者減少蛋白質(zhì)的攝入之后，癥狀也可逐漸緩解。

3.腹壁和臍周靜脈曲張。癥狀明顯者會出現(xiàn)海蛇頭狀稱水母頭征，且可出現(xiàn)克-鮑綜合征，也就是在靜脈部位觸及震顫或聞及雜音。

（四）門靜脈高壓性胃腸血管病。這是在門靜脈高壓癥的長期作用下，而出現(xiàn)的胃腸黏膜血管病變，具體的病灶則包括胃、小腸、大腸與直腸。

1.門靜脈高壓性胃病。大概有九成患者會出現(xiàn)這種狀況，一般會有胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍。嚴(yán)重者還會出現(xiàn)上消化道出血。一般來說常見癥狀包括食欲減退、腹脹、噯氣、上腹疼痛等。

2.門靜脈高壓性腸?。≒HC）。嚴(yán)重者還可引發(fā)下消化道出血的癥狀。當(dāng)門靜脈壓力上升時(shí)，患者可出現(xiàn)彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)。臨床上需長期通過服用藥物來控制病情。

四、門靜脈高壓癥應(yīng)怎樣進(jìn)行確診？

臨床上要想確診門靜脈高壓癥，一般需進(jìn)行下列檢查：①臨床檢驗(yàn)。包括血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學(xué)檢驗(yàn)及其肝纖維化的血清標(biāo)志物檢驗(yàn)等。②放射檢查。包括鋇餐造影檢查、血管造影檢查、CT檢查和核磁共振檢查等。③核素掃描。能夠確定門靜脈高壓有無出現(xiàn)分流，以及分流的性質(zhì)。④內(nèi)窺鏡檢查。如胃鏡、腸鏡、腹腔鏡等。⑤壓力測定。包括門靜脈及食管曲張靜脈的壓力測定。⑥血流量測定。全肝血流量測定;肝動脈和門靜脈血流分?jǐn)?shù)的測定。⑦肝臟穿刺活檢。凡疑似出現(xiàn)肝硬化者，均需進(jìn)行該項(xiàng)檢查。

五、門靜脈高壓癥的治療

（一）基本治療。包括休息、飲食、病因治療，支持治療、護(hù)肝、降酶、退黃治療等。

（二）藥物治療。包括血管收縮藥物和血管擴(kuò)張藥物等。用以緩解門靜脈、曲張靜脈壓力。注意必須及早服用藥物，且長期性進(jìn)行服用。

（三）微創(chuàng)手術(shù)。①胃鏡下手術(shù)。如胃鏡下套扎加小劑量硬化劑，效果優(yōu)于單純使用硬化劑。必要時(shí)還可在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，以加強(qiáng)療效。②介入手術(shù)。包括經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)（TIPSS）;經(jīng)皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(shù)（PIE）;經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈栓塞術(shù)（PTO）;經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)（TIO）;脾動脈栓塞術(shù);經(jīng)氣囊導(dǎo)管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(shù)（B-RTO）;雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(shù)（DBOE）;經(jīng)腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術(shù)等。

（四）三腔二囊管壓迫止血法。適用于對食管胃底靜脈曲張破裂出血的應(yīng)急處理，并給手術(shù)治療打下基礎(chǔ)。

（五）外科手術(shù)。當(dāng)其他治療手段無效，就要考慮緊外科手術(shù)了，用來解決食管胃底靜脈曲張引發(fā)的破裂出血、脾大及脾功能亢進(jìn)癥狀。臨床上常見的術(shù)式有門腔靜脈分流術(shù)、脾腎靜脈分流術(shù)等。其中，已故著名醫(yī)學(xué)家裘法祖院士獨(dú)創(chuàng)的“賁門周圍血管離斷術(shù)”，是目前治療門靜脈高壓癥的最為經(jīng)典的術(shù)式之一。

總之，希望以上介紹的內(nèi)容能給患者提供幫助。