《請您診斷》病例143答案：腎臟軟斑病

曹子龍，宋杰，姜旭，郝慧婷，陳新

圖1 CT增強掃描動脈期示左腎明顯腫大，正常皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)分界不清，病變主要位于髓質(zhì)區(qū)，呈彌漫性片狀混雜密度病變，無明確邊界、包膜，強化程度低于皮質(zhì)（箭）。 圖2 CT增強實質(zhì)期示病變進(jìn)一步強化，強化程度高于動脈期，病變區(qū)腎柱被侵蝕，未見明確顯示，病變區(qū)強化程度低于同層皮質(zhì)（長箭），可看到充盈良好的左腎靜脈，未見明確充盈缺損（短箭）。 圖3 CT增強腎盂排泄期示左腎病變區(qū)強化趨于均勻，呈持續(xù)性強化（箭），左腎腎盂顯示不良，受壓變形，僅有少量對比劑充盈。圖4 冠狀面MIP圖示左側(cè)腎動脈顯示良好，與病變區(qū)界限清楚，動脈未見受侵、變窄，可見小分支動脈穿行于病變內(nèi)（箭）。 圖5 MRI T2WI示左腎中極前唇明顯腫脹，內(nèi)髓質(zhì)區(qū)見不規(guī)則片狀低信號（箭），邊界尚清楚，比CT圖像范圍小。 圖6 DWI示左腎病變呈欠均勻高信號（箭），較T2WI序列范圍明顯變大。 圖7 鏡下見大量吞噬細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，并見M－G小體（HE，×400）。

病例資料 患者，女，61歲，左側(cè)腰痛伴寒戰(zhàn)、高熱2天，無肉眼血尿，無尿頻、尿急等尿路刺激征。高血壓病史10年，糖尿病病史8年，膽囊結(jié)石病史30年。血常規(guī)：白細(xì)胞12．37×109／L，中性粒細(xì)胞百分比93%。

CT檢查：左腎明顯腫大，正常皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)分界不清，左腎見彌漫性大片狀病變，無明顯邊界、包膜，皮質(zhì)期增強強化程度低于皮質(zhì)（圖1），實質(zhì)期強化程度輕度增加，仍低于正常腎皮質(zhì)（圖2），腎盂排泄期呈中度持續(xù)性欠均勻強化，未見包膜樣強化，病變周圍腎盞正常形態(tài)消失（圖3），動脈期血管重建未見動脈受侵變窄，靜脈期未見靜脈充盈缺損（圖4）。MRI：左腎中極前唇明顯腫脹，病變不規(guī)則片狀異常信號，邊界不清，T1WI呈等略低信號，在T2WI序列上呈等稍低于正常腎皮質(zhì)信號（圖5），DWI呈不均勻高信號（圖6）。

病理及免疫組化：（左腎組織標(biāo)本）腎臟結(jié)構(gòu)消失，殘留少許腎曲管，間質(zhì)大量纖維組織增生，細(xì)胞類溶酶體酶異常增多，可見大量吞噬細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，并見M－G小體（圖7）。CK7腎曲管（＋），CD68（＋），VIM（＋），EMA腎 曲 管（＋），CK8／18腎曲管（＋），CK20（－），VT－1（－），特殊染色：六胺銀（－），PAS（＋）。病理診斷：（左腎）軟斑病。

討論 軟斑?。╩alakoplakia）是一種罕見的慢性肉芽腫性疾?。?］，主要發(fā)生于泌尿系統(tǒng)，如膀胱、輸尿管、腎、睪丸等，其中膀胱最常見，少見于泌尿系統(tǒng)以外，主要為女性患病，臨床及影像常常將此病誤認(rèn)為腫瘤性病變，由Michaelis和Gutmann兩位學(xué)者在1902年首次發(fā)現(xiàn)［2－3］。國內(nèi)文獻(xiàn)報道膀胱軟斑病居多，而迄今為止，腎臟軟斑病報道僅3例，均以病理文獻(xiàn)報道為主，未有影像報道。此病發(fā)病機(jī)制不明確，目前普遍認(rèn)可該病與大腸桿菌感染存在非常密切的關(guān)系［3］，有一種假說認(rèn)為該病與免疫缺陷性疾病或長期的慢性病史有關(guān)。目前對于該疾病的診斷主要依賴病理學(xué)檢查［4－5］，如特異性的M－G小體，特殊PAS染色，并且存在大量的肉芽腫性細(xì)胞浸潤，影像學(xué)缺乏特異性。

筆者通過對本次病例的臨床、影像表現(xiàn)特征進(jìn)行分析，總結(jié)出一些較為重要的特征。首先是臨床上本次患者有前驅(qū)的高熱、感染病史，可能與其發(fā)病存在一定的關(guān)系。其次是影像表現(xiàn)：①病變主要發(fā)生在髓質(zhì)區(qū)，并延申質(zhì)皮髓交界，病變區(qū)腎臟呈明顯腫脹性改變，呈非腫瘤性，無局灶性腫塊出現(xiàn)；②三期增強掃描呈漸進(jìn)式、持續(xù)性延遲強化，此種強化，并且強化由不均勻逐漸趨于均勻，符合肉芽腫性病變的強化類型，此外增強皮質(zhì)期、實質(zhì)期，皮髓質(zhì)分界明顯不清，也為其較為特征性的影像表現(xiàn)；③通過MIP圖像分析，筆者發(fā)現(xiàn)病變區(qū)對周圍動脈、靜脈未見明顯受侵，這種影像特征可以與一些腎臟惡性腫瘤相鑒別；④病變周圍腎盂、腎盞受侵，正常形態(tài)消失；⑤MR圖像顯示病變呈擴(kuò)散受限，可能與病變中細(xì)胞密集有關(guān)，T2WI呈低信號，提示病變中大量纖維細(xì)胞的存在。

綜上，腎軟斑病國內(nèi)外報道罕見，影像學(xué)特征缺乏特異性，仍需與許多腎臟疾病相鑒別［6－8］：①腎肉芽腫性疾?。喝琰S色肉芽腫性腎盂腎炎、腎結(jié)核等；②非肉芽腫性疾病如腎細(xì)胞癌、腎集合管癌等［9－10］。本病與彌漫型黃色肉芽腫性腎盂腎炎鑒別尤其困難，但是分析本次病例的CT和MR表現(xiàn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)或病史，仍有一些鑒別點或特征可以重視與借鑒，為以后遇到此類病例，避免過度診斷或誤診。

專家點評

腎臟軟斑病非常罕見，是一種非特異性的慢性肉芽腫性炎癥。本例患者的影像表現(xiàn)與組織病理顯示了很好的相關(guān)性，在形態(tài)上左側(cè)腎臟彌漫性腫脹，左側(cè)腎周筋膜增厚及脂肪間隙模糊，病灶本身呈地圖狀浸潤性改變、缺少占位效應(yīng)，這些征象都高度提示炎性病變的可能性。病灶在T2WI為中等偏低信號、增強后輕中度的延遲強化提示富含纖維成分。結(jié)合臨床上感染癥狀（寒戰(zhàn)、高熱2天）及實驗室檢查（白細(xì)胞：12．37×109／L，中性粒細(xì)胞百分比：93%）應(yīng)想到該病的可能性。同時應(yīng)通過T－SPOT等實驗室檢查與活動期的腎臟結(jié)核相鑒別。

腎臟軟斑病應(yīng)著重與淋巴瘤、集合管癌等呈浸潤性形態(tài)表現(xiàn)的腎腫瘤予以鑒別，因為準(zhǔn)確的診斷對臨床決策會有根本性的影響，可以避免不必要的手術(shù)治療。腎臟淋巴瘤通常為彌漫大B細(xì)胞類型，多形成不規(guī)則的結(jié)節(jié)或腫塊，血管分支被包繞、擠壓呈現(xiàn)“血管漂浮征”；病灶內(nèi)細(xì)胞密度高、液性的間質(zhì)成分少，在DWI上信號通常更高；病灶沿著包膜爬行生長、形成“被膜尾”征或跨越腎臟包膜生長、形成腎周軟組織腫塊，是特異性征象。腎臟集合管癌起源于腎髓質(zhì)，以腎臟間質(zhì)為支架沿集合管擴(kuò)散而呈浸潤性生長，惡性程度非常高，多伴有明顯的出血壞死，常破壞腎盂、腎門結(jié)構(gòu)，伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院放射科 李若坤）