MRI 診斷心室肌致密化不全2 例分析

楊志艷

（河北省秦皇島市撫寧區(qū)人民醫(yī)院，河北 秦皇島）

0 引言

心肌致密化不全（Noncompaction of Ventricular Myocardium,NVM）是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的一種先天性心肌發(fā)育不全的罕見疾病，發(fā)病率約0.0045%[1]。近年來國內(nèi)外對該病逐漸認(rèn)識，該病具有家族遺傳傾向，遺傳學(xué)研究呈非單一遺傳特點(diǎn)[2]。NVM 可以單獨(dú)存在或與其他疾病并存，多數(shù)沒有臨床特征性表現(xiàn)，早期容易誤診或漏診。本文分析討論MRI 對心肌致密化不全診斷與鑒別診斷價值。

1 資料與方法

1.1 病例選擇

收集我院2008 年1～11 月經(jīng)臨床證實(shí)的2 例NVM 患者。2 例均為男性，年齡分別為41 歲、61 歲，平均年齡為51 歲。主要臨床癥狀為胸悶、氣短伴活動后心慌。其中1 例患者有右下肢動脈栓塞史并經(jīng)手術(shù)取栓。

1.2 檢查方法

使用的MRI 掃描系統(tǒng)為GE SINGA 1.5T 超導(dǎo)型，梯度場40 MT/m，切換率150 T/m/s，心臟專用多通道陣列線圈，對病人進(jìn)行多平面、多序列掃描。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

本組病例為中年發(fā)病，主要表現(xiàn)為胸悶、氣短，出現(xiàn)運(yùn)動后心慌等現(xiàn)象，B 超及心電圖均提示異常，但無特征表現(xiàn)。

2.2 MRI 對2 例NVM 診斷

2 例患者均有心臟輕度增大，側(cè)壁肌層內(nèi)可見不規(guī)則的高信號影并出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，其中1 例為左心房增大，左心室前壁、下壁、側(cè)壁及室間隔均有不同程度的增厚，另1例為左心室腔增大，左心室的側(cè)壁及室間隔基部輕度增厚。2 例均有心腔內(nèi)多發(fā)粗大、交錯排列呈網(wǎng)狀的肌小梁結(jié)構(gòu)，小梁間深陷隱窩內(nèi)的血液與心腔相通，電影序列顯示收縮運(yùn)動功能減弱，見圖1、圖2。

圖1 電影序列舒張期四腔位，左室短軸位，在左心室心尖段

圖2 可清晰觀察到粗大增多的肌小梁以及小梁間隱窩

3 討論

心肌致密化不全的發(fā)生是胚胎期心肌正常致密化過程的失敗，導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在，肌小梁發(fā)育異常粗大，而相應(yīng)區(qū)域的致密化心肌形成減少，即心肌致密化不全，又稱海綿狀心肌。心肌致密化不全是心肌的結(jié)構(gòu)和功能的異常，臨床表現(xiàn)是非特異性的，主要好發(fā)于左心室的心尖、前壁、下壁和側(cè)壁，基底段和室間隔較少受累。目前超聲心動圖（UCG）仍然是診斷NVM 的不可缺少的工具，是篩查和確診NVM 的主要手段，但也有一定的局限性，對于肥胖、肺氣腫及右心室、心尖處顯示欠理想[3]。但近年來，心臟MRI 發(fā)展迅速，其優(yōu)良的軟組織分辨率、任意切面掃描以及多參數(shù)成像等在診斷NVM 中擁有很大優(yōu)勢，尤其NVM 常累及左室心尖處，而UCG 觀察心尖部又受很大限制。超聲心動圖（UCG）及心電圖的檢查顯示這些部位具有一定的難度。MRI 對該病的診斷有較好的敏感性（86%）和特異性（99%），可用于超聲診斷不明確的情況，但時間分辨率較超聲檢查差，檢查時易受患者心率的影響。

本病的臨床表現(xiàn)多樣化，可能多年或終身無癥狀或有輕微癥狀到嚴(yán)重的致殘性心力衰竭、心律失常及血栓栓塞，絕大多數(shù)因心力衰竭就診。臨床無特殊的治療方法，主要抗心衰、抗心律失常及抗凝治療。因?yàn)镹VM 使心肌的形態(tài)發(fā)生異常，導(dǎo)致心肌功能減弱，逐漸引起心力衰竭，而累及部分較少的致密化不全心肌很有可能無臨床癥狀。臨床上又無根本的解決辦法，只是對癥治療，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，所以早期診斷很重要。但是正常成人中，近7 成有不同程度的左室肌小梁粗大現(xiàn)象，其他異常心肌病中，擴(kuò)張型心肌病可以有較多的突起的肌小梁，但在數(shù)量上與心室肌致密化不全相差甚遠(yuǎn)，也缺乏深隱的肌小梁間隙，室壁厚度均勻變薄，左心房室擴(kuò)大更明顯、左室擴(kuò)張更趨向球形化，而心肌致密化不全時室壁厚薄不均且心尖段受累。肥厚型心肌病的心室肌小梁也可以類似心肌致密化不全的肌小梁改變，但肥厚型心肌病難以見到典型的深陷的肌小梁間隙。目前，心臟MRI能準(zhǔn)確分析出非致密化心肌的肌小梁和小梁隱窩，所以臨床對心肌致密化不全的診斷應(yīng)首選MRI，但也應(yīng)注意受累心肌肌小梁的部位及數(shù)量，以免過度診斷。