胸椎連續(xù)多節(jié)段骨巨細(xì)胞瘤1例

王開敏，宋顯吉，劉昊川，湯津池，葉仲奪，武云濤，朱慶三

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼 骨科，吉林 長春130033)

骨巨細(xì)胞瘤(GCTB)約占所有骨腫瘤的5%[1-3]，主要發(fā)生在四肢長骨的干骺端，是最常見的原發(fā)性骨腫瘤之一。脊柱中發(fā)生的GCTB很少見，占脊柱腫瘤的1.4%-9.4%[4-6]。脊柱巨細(xì)胞瘤臨床常見于骶尾骨，其次是腰椎，胸椎和頸椎?，F(xiàn)將我院診治的胸椎連續(xù)多節(jié)段GCTB 1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男性，22歲，于2018年4月23日因“胸背部疼痛4個(gè)月,加重2個(gè)月伴雙下肢無力活動(dòng)受限”為主訴入院，患者入院前4個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)胸背部疼痛，平臥翻身時(shí)可誘發(fā)疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸椎CT：第9胸椎椎體占位。遂就診于我院。查體：脊椎生理曲度改變，感覺平面處于臍水平，雙下肢諸肌肌力II級(jí)。雙下肢肌張力增高，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射活躍，髕陣攣、踝陣攣陽性，雙側(cè)Babinski征陽性。胸椎CT:胸9椎體楔形變扁，胸8-10及胸9右側(cè)附件區(qū)可見斑片狀軟組織密度影，邊界不清(圖1)。胸椎MR及增強(qiáng)：胸9椎體形態(tài)不規(guī)則變扁，胸8椎體下緣及胸10椎體上半部分，可見斑片狀骨質(zhì)破壞；胸8-10及胸9椎體右側(cè)附件信號(hào)不均，呈不均勻略長T1、混雜T2信號(hào)影，邊界不清，脂肪抑脂像呈稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化(圖2)。全身骨顯像結(jié)合SPECT/CT：胸椎8-10及右側(cè)第9、10后肋骨鹽代謝異常，可見骨質(zhì)破壞及軟組織密度影，考慮為良性改變所致可能性大。在CT引導(dǎo)下胸9椎體腫物穿刺病理回報(bào)：鏡下可見巨細(xì)胞病變。

圖1 胸9椎體楔形變扁，胸8-10及胸9右側(cè)附件區(qū)可見斑片狀軟組織密度影，邊界不清。胸9右側(cè)附件區(qū)可見斑片狀軟組織密度影，邊界不清。

圖2 胸9椎體形態(tài)不規(guī)則變扁，胸8椎體下緣及胸10椎體上半部分，可見斑片狀骨質(zhì)破壞；脂肪抑脂像呈稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃面呈明顯強(qiáng)化。

患者病史短且病情發(fā)展較快，疼痛進(jìn)行性加重，雙下肢無力及活動(dòng)障礙嚴(yán)重影響生活，經(jīng)全科會(huì)診后擬行后入路胸椎腫瘤切除椎管減壓植骨融合內(nèi)固定術(shù)，待術(shù)前相關(guān)檢查及準(zhǔn)備工作完善后，與2018年4月30日在全麻下行手術(shù)。切除的病變椎體及腫瘤組織送檢快送病理(鏡下見：多核巨細(xì)胞)。手術(shù)及病理所見：腫瘤主要位于胸8椎體下緣、胸9椎體及附件和胸10椎體上半部分。腫瘤椎體大小約5.7 cm×3.8 cm，椎體前部光滑完整，后部椎體內(nèi)空虛，骨質(zhì)灰白蜂窩狀。髓核灰白，未見侵及，軟組織呈暗紫色、質(zhì)軟(圖3)。鏡下可見：大量多核巨細(xì)胞，局灶核分裂像約20個(gè)/10HPF(圖4)。免疫組化：Ki-67(+20%);P63(+)。病理診斷：胸椎骨巨細(xì)胞瘤。術(shù)后給予營養(yǎng)神經(jīng)、脫水、預(yù)防感染等藥物治療，并指導(dǎo)患者四肢功能鍛煉，預(yù)防肌萎縮及血栓，復(fù)查胸椎X線見內(nèi)固定物位置良好，胸椎CT確認(rèn)病變椎體及附件完整切除，遂指導(dǎo)并幫助患者佩戴護(hù)具功能鍛煉，術(shù)后7天患者軀體感覺減退癥狀逐漸消失，雙下肢肌力較術(shù)前恢復(fù)為Ⅲ+級(jí)。

2 討論

骨巨細(xì)胞瘤來源尚不明確，目前認(rèn)為可能來源于骨內(nèi)不成骨的間充質(zhì)組織，又稱破骨細(xì)胞瘤、棕色瘤等，好發(fā)于20-40歲成年人，女性稍多于男性[7]。病變通常發(fā)生在單個(gè)椎體中，常侵犯附件，很少單獨(dú)發(fā)生于附件，多椎體病變少有報(bào)道。脊椎GCTB與四肢GCTB表現(xiàn)不同，脊柱GCTB發(fā)病較為隱匿，且位于頸胸腰骶不同位置及單節(jié)段或多節(jié)段的脊柱GCTB的臨床表現(xiàn)及癥狀差異較大。脊柱GCTB常伴有一些不太常見的癥狀，如不明顯的腫塊、加重性疼痛、不典型神經(jīng)功能障礙(大小便障礙、感覺減退、四肢不全癱)。

圖3 腫瘤主要位于胸8椎體下緣、胸9椎體及附件和胸10椎體上半部分。腫瘤椎體大小約5.7 cm×3.8 cm，椎體前部光滑完整，后部椎體內(nèi)空虛，骨質(zhì)灰白蜂窩狀。髓核灰白，未見侵及，軟組織呈暗紫色、質(zhì)軟。

圖4 鏡下可見：大量多核巨細(xì)胞，局灶核分裂像約20個(gè)/10HPF。

本例患者的主要癥狀是病變部位的壓痛，并且最初的疼痛是間歇性，休息緩解，隨病情加重疼痛為持續(xù)性，此時(shí)可有遠(yuǎn)處腫瘤轉(zhuǎn)移[8,9]，由于腫瘤破壞并侵蝕椎體及附件可引起脊髓及神經(jīng)根受到刺激或壓迫，四肢可出現(xiàn)疼痛、神經(jīng)系統(tǒng)一系列癥狀(感覺減退、麻木、肌力下降、大小便障礙)[10]。

X線檢查由于脊柱結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜，X線顯示往往不典型、比較隱蔽。可顯示膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞和薄骨殼。肥皂泡樣變化不明顯，周圍沒有硬化的邊緣及骨膜反應(yīng)。因此X線易誤診。

CT檢查可清晰顯示腫瘤的侵襲范圍，可明確顯示椎體及附件呈溶骨性、偏心性和膨脹性改變，并伴有椎體旁軟組織腫塊形成，骨破壞區(qū)內(nèi)可見有粗細(xì)不一、數(shù)量不等的骨嵴，形成多房性的“肥皂泡”樣外觀，此表現(xiàn)可為診斷GCTB提供依據(jù)。它也可以是均勻圓形或卵圓形溶骨腔[11]，本文為蜂窩狀溶骨腔。其內(nèi)無鈣化，大多數(shù)腫瘤沒有硬化邊緣和骨膜反應(yīng)，有時(shí)腫瘤內(nèi)有囊腔。病灶發(fā)展較大時(shí)累及相鄰的多個(gè)椎體及附件、鄰近的肋骨等，向后方可壓迫脊髓及神經(jīng)，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化。

MRI檢查可以更加清楚的顯示腫瘤的位置、侵犯的范圍、脊髓壓迫程度和周圍組織的關(guān)系。T1W1是低/中等信號(hào)，腫瘤組織富含血液供應(yīng)，出血時(shí)T1為高信號(hào)。T2W1是高信號(hào)，內(nèi)部骨嵴則為低信號(hào)，出血和囊性變是混雜信號(hào)。由于骨巨細(xì)胞瘤中含有含鐵血黃素和膠原蛋白含纖維成分，因此在T2W1上與脊髓信號(hào)相似可呈中等信號(hào)，這對(duì)鑒別診斷有意義[12]。腫瘤可出現(xiàn)侵襲椎間盤，間盤可失去正常形態(tài)或消失，此時(shí)T2W1上出現(xiàn)椎間盤內(nèi)點(diǎn)狀高信號(hào)。本文胸椎連續(xù)多節(jié)段GCTB間盤信號(hào)未見異常變化，提示腫瘤非越界性侵襲，可能為連續(xù)多節(jié)段同時(shí)發(fā)病。

放射性核素骨掃描或PET/CT檢查主要用于確定全身骨骼的累及情況，由于對(duì)骨轉(zhuǎn)移瘤敏感性和特異性較高，它可用于骨轉(zhuǎn)移瘤的臨床診斷，對(duì)多中心脊柱GCTB的診斷具有一定意義，但不作為首選。

綜上所述，脊柱GCTB在臨床中少見，脊柱GCTB因其解剖位置及結(jié)構(gòu)的特殊性常具有病情較重、診斷較為復(fù)雜、早期診斷困難容易漏診、誤診等特點(diǎn)。在診斷時(shí)我們可以從脊柱GCTB的CT和MR等影像學(xué)上的一些提示做出初步診斷。