滑膜肉瘤的不典型影像表現(xiàn)＊

廣東省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院(佛山市南海區(qū)中醫(yī)院)放射科(廣東 佛山 528000)

戴灼南 司建榮 袁建華

滑膜肉瘤(Synovial sarcoma，SS)的命名頗為有趣，其既不來源于滑膜細(xì)胞，也不具有向滑膜細(xì)胞分化的特征[1]。2013年WHO在軟組織與骨腫瘤最新分類中將滑膜肉瘤定義為具有不同程度上皮分化的間葉組織腫瘤，歸屬于分化不確定的腫瘤[2]。好發(fā)于四肢關(guān)節(jié)旁，尤其膝關(guān)節(jié)[3]。有關(guān)滑膜肉瘤的典型影像表現(xiàn)已有一些報(bào)道，如腫瘤邊緣鈣化、MRI表現(xiàn)呈 “三重信號”征及瘤內(nèi)低信號分隔征等[4-5]。但在臨床實(shí)際工作中，常常遇到影像表現(xiàn)不典型的滑膜肉瘤，可能導(dǎo)致診斷困難甚至誤診，從而影響臨床治療及預(yù)后。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的16例不典型滑膜肉瘤的影像表現(xiàn)，旨在提高對本病的認(rèn)識。

1 材料和方法

1.1 臨床資料 收集本院2013年1月至2018年4月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的16例影像表現(xiàn)不典型的滑膜肉瘤患者的臨床及影像資料。本組病例中，男9例，女7例，年齡13～68歲，平均36.4歲。自述病程為2周至7年不等。15例局部觸及無痛性硬性腫物、伴有壓痛及不同程度肢體功能障礙，1例大腿深部疼痛。既往有患處外傷史1例。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。

1.2 影像檢查技術(shù) 16例患者均行X線檢查，攝病變部位正側(cè)位片，采用PHILIPS Digital Diagnost數(shù)字X線機(jī)。9例患者行螺旋CT平掃。CT檢查采用SIEMENS Somatom Definition AS 64排螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200mA，顯示層厚5mm，薄層重建層厚1.25mm。掃描結(jié)束后對原始圖像在工作站上進(jìn)行多平面重建(multiple plannar reconstructio，MPR)的后處理。16例患者均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。采用SIEMENS 1.5T Avanto MRI掃描儀。行快速自旋回波(fast spin ech，F(xiàn)SE)T1WI(TR600ms，TE8.9ms)和T2WI(TR3000ms，TE96ms)及T1WI(TR600ms，TE8.9ms)、T2WI(TR3000ms，TE96ms)加脂肪抑制(fat suppression，F(xiàn)S)軸位、冠狀位掃描，常規(guī)平掃后經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA(總劑量0.1mmol/Kg)后行T1WI(TR600ms，TE8.9ms)增強(qiáng)掃描。掃描層厚5mm，層距0mm，激勵(lì)次數(shù)(NEX)為4。

1.3 病理組織學(xué)觀察 16例均行光鏡及免疫組織化學(xué)檢查。免疫組織化學(xué)檢查項(xiàng)目包括波形絲蛋白(Vimentin)、上皮細(xì)胞抗原(epithelial membrane antigen，EMA)、BCL-2蛋白、平滑肌源性抗體(smooth muscle antibody，SMA)、S-100、CD34、CD99、CD56等。進(jìn)一步使用FISH(熒光原位雜交技術(shù))法行滑膜肉瘤特異性SYT-SSX融合基因檢測7例。

1.4 圖像分析 由2名副主任醫(yī)師共同進(jìn)行圖像分析，并協(xié)商達(dá)成一致意見。影像分析征象包括：病灶部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊緣、灶周水腫、密度、有無鈣化及鈣化形態(tài)、MR信號特點(diǎn)及強(qiáng)化方式等。

2 結(jié) 果

綜合觀察本組16例滑膜肉瘤患者已有的影像資料，病灶均為單發(fā)。不典型影像表現(xiàn)主要包括生長部位的不典型和影像特征的不典型。本組有2例同時(shí)具有生長部位不典型及影像特征不典型的特點(diǎn)。

2.1 生長部位的不典型 本組共計(jì)6例。位于脊柱旁2例(頸椎旁1例，胸椎旁1例)，腹股溝區(qū)2例(圖1)，大腿中段深部肌肉間隙1例(圖2)，足底、外展肌肌內(nèi)1例。脊柱旁的2例病灶，呈明顯分葉狀腫塊，伸入組織間隙生長，邊界清楚，伴周圍鄰居骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞。腹股溝區(qū)的2例病灶，位置表淺，呈類圓形腫塊影，位于腹股溝皮下脂肪層內(nèi)，鄰近部分肌肉呈推移狀但無明顯侵犯。大腿中段深部肌肉間隙1例，病灶小(直徑約1cm)但呈明顯分葉狀。足底、外展肌肌內(nèi)1例，病灶位于足底肌肉內(nèi)，表現(xiàn)為足底、外展肌局限性增粗，邊界不清。

2.2 影像特征的不典型 本組共計(jì)12例。分為信號不典型及強(qiáng)化不典型2種情況。5例同時(shí)具有信號不典型及強(qiáng)化不典型的特點(diǎn)。

信號不典型：4例巨大病灶，直徑約8～14cm，其內(nèi)信號均勻，呈均勻等T1、稍長或長T2信號改變。雖病灶巨大，但其內(nèi)未見明確壞死、出血、囊變改變(圖3)。1例病灶T2WI呈均勻稍低信號，T1WI上呈均勻低信號，且病灶位于股骨髁后緣，術(shù)前結(jié)合發(fā)病部位、T2WI上呈稍低信號改變的特點(diǎn)，結(jié)合增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化的特點(diǎn)診斷為腱鞘巨細(xì)胞瘤(圖4)。 強(qiáng)化不典型：7例增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，病灶直徑約3～7cm。4例直徑約8～14cm的病灶，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化，其內(nèi)未見明確壞死、囊變所致的無強(qiáng)化區(qū)。其中，呈均勻輕度強(qiáng)化1例，呈均勻中度強(qiáng)化2例，呈均勻明顯強(qiáng)化1例。1例病灶小，直徑僅為1cm，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與鄰近血管相仿，結(jié)合病灶平掃T2WI呈明亮高信號改變且位于肌肉間隙，術(shù)前診斷為血管瘤(圖2)。

2.3 病理學(xué)檢查結(jié)果 手術(shù)病理證實(shí)14例，穿刺活檢證實(shí)2例。腫瘤大體呈灰白或灰黃色結(jié)節(jié)或團(tuán)塊狀。11例可見完整包膜，5例包膜不完整。光鏡示梭形細(xì)胞呈彌漫性分布，伴有一定異型性，易見核分裂像。雙向分化型6例，單相纖維型8例，低分化型2例(圖5)。免疫組化顯示Vimentin(16/16)、EMA(16/16)及BCL-2蛋白(16/16)均呈陽性表達(dá)，S-100陽性5例，CD34陽性4例，CD99陽性12例，CD56陽性8例。7例SYT-SSX融合基因檢測結(jié)果均呈陽性。

3 討 論

滑膜肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤，約占所有軟組織肉瘤的5%～10%[6]。95%以上滑膜肉瘤患者具有特征性染色體易位t(X；18)、(p11；q11)，形成SS18(SYT)-SSX融合基因。故而SS18(SYT)-SSX融合基因檢測可為該病的診斷提供有力證據(jù)。組織病理學(xué)上滑膜肉瘤可分為四型：單相纖維型、單相上皮細(xì)胞型、雙相型及低分化亞型[7]，好發(fā)于青壯年。

滑膜肉瘤全身各處均可發(fā)生，但多發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié)鄰近部位(約占90%)，下肢最為多見，尤其以膝關(guān)節(jié)周圍最為多見。偶可發(fā)生于少見部位，如頭頸、肺、胸壁、縱隔、心臟、食管、腎臟、腹壁、腹膜后等[5]。少見部位滑膜肉瘤的影像報(bào)道較少。本組6例生長在非典型部位，位于脊柱旁(頸椎旁1例，胸椎旁1例)2例，腹股溝區(qū)2例(圖1)，大腿中段深部肌肉間隙1例(圖2)，足底、外展肌肌內(nèi)1例，均屬于比較少見的部位，很容易誤診為其他間葉源性腫瘤。本組6例，術(shù)前誤診5例，僅1例提示有滑膜肉瘤診斷的可能。

圖1-3 女，53歲，左腹股溝區(qū)單相纖維型滑膜肉瘤。病灶呈類橢圓形腫塊影，位于腹股溝皮下脂肪層內(nèi)，鄰近部分肌肉呈推移狀。圖l T1WI呈均勻等信號；圖2 T2WI呈均勻稍高信號；圖3 增強(qiáng)掃描病灶呈均勻輕度。圖4-6 女，37歲，左大腿中段近股內(nèi)側(cè)肌間隔處雙向分化型滑膜肉瘤。病灶小(直徑約1cm)但呈明顯分葉狀。圖4 T1WI呈均勻等信號；圖5 T2WI呈均勻明顯高信號；圖6 增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與鄰近血管相仿。圖7-9 男，54歲，左腋窩單相纖維型滑膜肉瘤。病灶巨大，直徑約14cm，略呈分葉狀，其內(nèi)可見包繞的粗大流空血管。圖7 T1WI呈均勻稍低信號；圖8 T2WI呈均勻高信號；圖9 增強(qiáng)掃描病灶中度均勻強(qiáng)化，其內(nèi)未見明確壞死、囊變所致的無強(qiáng)化區(qū)。圖10 光鏡(HE×100)雙向分化型滑膜肉瘤：瘤組織由比例不等的上皮樣細(xì)胞與梭形纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞組成，上皮樣細(xì)胞呈腺腔樣排列，周圍可見束帶狀或編織狀排列的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞，梭形細(xì)胞豐富密集，核深染，胞質(zhì)少而不清晰，核分裂像罕見。

滑膜肉瘤預(yù)后常不佳，文獻(xiàn)報(bào)道有鈣化者預(yù)后較好[8]。但因生長相對緩慢、病程較長、常無明顯癥狀或癥狀輕微，臨床上易誤診為良性病變。從影像征像分析而言，腫瘤的邊界是否清楚常常作為判定腫瘤良惡性的重要依據(jù)?；と饬龀＞哂型暾虿煌暾ぃ瑢?dǎo)致影像上常表現(xiàn)為清晰的邊界；尤其當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，可呈均勻密度及信號改變，影像上也容易誤診為良性病變。本組16例不典型滑膜肉瘤，15例表現(xiàn)為具有清楚的邊界，僅1例邊界欠清。該結(jié)果和文獻(xiàn)報(bào)道相 仿[9]。

研究顯示滑膜肉瘤的典型影像表現(xiàn)包括鈣化、MRI表現(xiàn)呈“三重信號”征及瘤內(nèi)低信號分隔征等[4-5]。CT克服了常規(guī)X線平片組織結(jié)構(gòu)重疊的缺點(diǎn)，當(dāng)病變較小或位于解剖位置復(fù)雜部位(如肩關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、骨盆等)時(shí)，CT較常規(guī)X線平片能更好的顯示鈣化形態(tài)及范圍?；と饬龅拟}化主要表現(xiàn)為腫塊邊緣的弧形或斑點(diǎn)狀鈣化，有學(xué)者認(rèn)為“邊緣性鈣化”有助于與其他軟組織肉瘤相鑒 別[8]。但是，僅有20%～30%的滑膜肉瘤出現(xiàn)鈣化，其中“邊緣性鈣化”出現(xiàn)的比例則更低，且“邊緣性鈣化”并非滑膜肉瘤所特有?！叭匦盘枴闭魇侵窽2WI上具有明顯高信號、中等信號和低信號三種信號混和存在，腫瘤組織內(nèi)出血、壞死和囊變多表現(xiàn)為明顯高信號，腫瘤實(shí)體部分為中等信號，而瘤體內(nèi)鈣化、纖維組織分隔則表現(xiàn)為低信號。但是，據(jù)報(bào)道僅約1/3的病例出現(xiàn)“三重信號”征，出現(xiàn)率低[10]。瘤內(nèi)低信號分隔征表現(xiàn)為腫塊內(nèi)出現(xiàn)低信號條線影或分隔帶，是多個(gè)瘤結(jié)節(jié)被殘存的或增生的纖維組織包繞所致。但是，低信號分隔征并非滑膜肉瘤所特有，該征像既可以出現(xiàn)在惡性間葉組織源性腫瘤(如多形性未分化肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、纖維肉瘤等)中，也可見于某些良性腫瘤(如血管瘤等)。綜上所述，鈣化、“三重信號”征及瘤內(nèi)低信號分隔征這些滑膜肉瘤的典型影像征像出現(xiàn)率低，意味著多數(shù)病例并不具備上述典型征像，且這些征像也不是滑膜肉瘤所特有，給影像診斷增加了難度。

既往研究[10-13]多認(rèn)為滑膜肉瘤血供豐富，較大的腫瘤內(nèi)出血、壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化，腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化；較小的腫瘤呈明顯的均勻強(qiáng)化。本組12例呈輕度均勻強(qiáng)化，4例呈中度均勻強(qiáng)化。本組病例反映了滑膜肉瘤的強(qiáng)化程度多樣，既可以是文獻(xiàn)報(bào)道的明顯強(qiáng)化，也有輕度及中度強(qiáng)化的病例，就強(qiáng)化程度而言并非都是明顯強(qiáng)化。在滑膜肉瘤T2WI信號表現(xiàn)方面，多認(rèn)為較大的腫瘤(直徑大于5cm)常因合并腫瘤內(nèi)出血、壞死或囊變，導(dǎo)致T2WI信號混雜。本組4例巨大病灶(直徑約8～14cm)，其內(nèi)信號均勻，未見明確壞死囊變區(qū)，增強(qiáng)后亦呈均勻強(qiáng)化，分析原因可能與腫瘤生長緩慢、病程長有關(guān)(圖3)。對于較小的滑膜肉瘤，T2WI上多呈稍高或高信號，但本組有1例，T2WI呈均勻稍低信號，病灶位于股骨髁后緣，增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化。結(jié)合部位、T2WI上呈稍低信號改變及強(qiáng)化的特點(diǎn)，術(shù)前診斷為腱鞘巨細(xì)胞瘤(圖10)。故而認(rèn)為，滑膜肉瘤的強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式及T2WI信號特點(diǎn)均具有多樣性。

總之，雖然滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征，但是非典型部位及影像特征的滑膜肉瘤很易誤診。充分認(rèn)識該病影像表現(xiàn)的多樣性，有利于影像診斷工作中考慮到該病。需要強(qiáng)調(diào)的是，該病的正確診斷需要組織病理學(xué)、影像診斷學(xué)及臨床三結(jié)合。