一例先天性無(wú)痛無(wú)汗合并肱骨髁上骨折患兒圍手術(shù)期的護(hù)理

王 爽

（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院，湖北 武漢 430000）

無(wú)痛無(wú)汗癥（Congenital insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又叫遺傳性感覺和自主神經(jīng)病變（HSAN）四型（HSAN IV），是一種極其罕見的常染色體隱形遺傳病[1]。肱骨髁上骨折是指肱骨內(nèi)外髁上方約2～3 cm處的骨折，此類骨折多發(fā)生于5～7歲的男性兒童90%，占所有兒童骨折的16%[2]?，F(xiàn)將2020年2月17日我科收治一例先天性無(wú)痛無(wú)汗癥伴左肱骨髁上骨折患者的護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例資料

患兒，男，5歲，家屬代訴患者因不慎摔傷左肘，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以簡(jiǎn)單包扎，拍片提示左肱骨髁上骨折，為進(jìn)一步治療來我院，門診以“左肱骨髁上骨折”收入院。查體：T：37.5℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：118/78 mmHg，神志清晰，無(wú)其他異常。?？魄闆r：患兒左手明顯畸形，腫脹伴淤青，活動(dòng)受限，可觸及骨擦音及骨擦感，左手末梢血運(yùn)可，手指活動(dòng)無(wú)明顯異常。術(shù)前主要檢查結(jié)果：本院X線提示左肱骨髁上骨折，檢驗(yàn)結(jié)果紅細(xì)胞4.01T/L，血紅蛋白105 g/L，單核細(xì)胞0.84 G/L，尿素氮1.89 mmol/L，鈣2.06 mmol/L，肌酐34.2 umol/L，其他查血結(jié)果正常。

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 安全護(hù)理

且患兒伴有多動(dòng)癥狀，需特別注意安全護(hù)理，避免受傷。首先告知家屬24小時(shí)陪護(hù)，為患兒勤剪指甲，避免抓傷，患兒煩躁時(shí)使用壓舌墊保護(hù)，預(yù)防咬傷。

2.1.2 體溫監(jiān)測(cè)

先天性無(wú)痛無(wú)汗患兒皮膚中汗腺失去自主交感神經(jīng)元的支配作用，無(wú)法通過出汗散熱，基礎(chǔ)體溫較正常小兒高，易出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)做好體溫監(jiān)測(cè)，患者術(shù)前體溫波動(dòng)在36℃～37.5℃。

2.1.3 心理護(hù)理

患兒初到病房，由于環(huán)境改變，恐懼感增加，我科專為患兒在走廊設(shè)立文化墻，營(yíng)造一個(gè)溫馨的氛圍，并陪伴患兒一起游戲，贈(zèng)送玩具，使患兒消除恐懼感，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.1.3 皮膚護(hù)理

維持病房?jī)?nèi)溫度18～22℃,濕度維持50～60%。就診后第2 d實(shí)施皮膚活檢，使用合適規(guī)格的無(wú)菌紗布進(jìn)行傷口的覆蓋，并予安爾碘消毒液換藥?；颊哂捎诠钦鄢霈F(xiàn)患肢腫脹，應(yīng)每隔2小時(shí)觀察皮膚腫脹程度及末梢血運(yùn)情況，給予初步固定，避免患肢活動(dòng)。體溫升高時(shí)，協(xié)助患兒進(jìn)行溫水擦洗物理降溫，保持皮膚清潔干燥。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 一般護(hù)理

患兒術(shù)后返回病房，告知術(shù)后相關(guān)注意事項(xiàng)，加強(qiáng)巡視，及時(shí)觀察患兒面色，將患兒取平臥位，頭偏向一側(cè)，防止發(fā)生呼吸道阻塞，同時(shí)給予吸氧2升/分及持續(xù)心電監(jiān)測(cè)，隨時(shí)觀察患兒心率、血氧、血壓情況。

2.2.2 靜脈輸液護(hù)理

患兒雖無(wú)痛覺，但進(jìn)行靜脈穿刺時(shí)動(dòng)作仍要輕柔，盡量避開關(guān)節(jié)活動(dòng)處，告知家屬保護(hù)好患兒，勿抓撓穿刺處，定期觀察患兒輸液部位情況，發(fā)現(xiàn)外滲或脫管及時(shí)給予更換。

@大木：這么明顯地放出漲價(jià)信號(hào)是給同行聽的，同行的選擇是跟漲，但是不漲那么多。過兩年對(duì)家多漲，這邊少漲，倒霉的是消費(fèi)者，看似聰明，其實(shí)被轟來轟去。

2.2.3 石膏護(hù)理

應(yīng)重點(diǎn)觀察患兒患肢腫脹程度，指端皮膚顏色、溫度，每隔1小時(shí)進(jìn)行巡視，輕按患肢手指指腹或指甲，放松后，手指由白迅速恢復(fù)粉紅色，時(shí)間少于2秒，說明患肢血運(yùn)良好，若患兒出現(xiàn)腫脹明顯，手指末端冰冷，麻木、蒼白、發(fā)紺等，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生處理。

2.2.4 體溫護(hù)理

患兒術(shù)后發(fā)熱體溫波動(dòng)在37.5～39.3℃，術(shù)后第二天體溫升至39.3℃，由于患兒無(wú)法散熱，體溫受室溫影響較大，調(diào)節(jié)病房溫度為25℃以下，每天消毒通風(fēng)，保持空氣流通。

2.2.5 病情觀察

術(shù)后第2 d進(jìn)行患兒肢體感覺、運(yùn)動(dòng)及血運(yùn)實(shí)際狀況的觀察，主動(dòng)問詢術(shù)前患兒神經(jīng)及血管受損程度，以掌握恢復(fù)進(jìn)度；觀察患兒是否有骨筋膜室綜合征，具體表現(xiàn)為患側(cè)手指存有牽拉痛，患指是否腫脹、是否有張力性水泡等。同時(shí)觀察創(chuàng)口，確保傷口清潔干燥，如若有出血情況，立即向上級(jí)醫(yī)生反饋，做好護(hù)理配合[3]。

2.2.6 飲食護(hù)理

2.2.7 功能鍛煉

患兒由于多動(dòng)，不易配合，醫(yī)護(hù)人員與家屬應(yīng)耐心指導(dǎo)，多與患兒交流，手術(shù)當(dāng)天，指導(dǎo)患兒進(jìn)行簡(jiǎn)單的握拳、屈伸手指活動(dòng)。術(shù)后第二天，可增加腕關(guān)節(jié)的活動(dòng)。術(shù)后一周可開展肩部主動(dòng)訓(xùn)練，如肩屈伸、內(nèi)收及擴(kuò)展等，循序漸進(jìn)增大運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度；3周后，待外固定拆卸后，指導(dǎo)其開展肘關(guān)節(jié)屈伸及前臂旋轉(zhuǎn)等訓(xùn)練，以修復(fù)肘關(guān)節(jié)活動(dòng)度。

2.2.8 出院指導(dǎo)

患兒出院回家，每天在家堅(jiān)持協(xié)助患兒進(jìn)行功能鍛煉，由于患兒配合度低，家屬需要更加耐心。出院后，定期電話回訪，了解患兒恢復(fù)情況，解答家屬提出的問題。

2.3 健康教育

該病一經(jīng)確診后院外護(hù)理極為重要，其護(hù)理質(zhì)量與患兒生存時(shí)間呈正相關(guān)關(guān)系。

2.3.1 防治自殘行為

因患兒無(wú)痛覺反應(yīng)，常常有咬破舌頭、手指及口唇等行為，且易發(fā)生燙傷、骨折等多種創(chuàng)傷，需強(qiáng)化看護(hù)。

2.3.2 皮膚黏膜護(hù)理

患兒因無(wú)汗、皮膚處于干燥狀態(tài)，極易增加皸裂的風(fēng)險(xiǎn)，建議涂抹潤(rùn)膚品，做好皮膚防治護(hù)理；維持溫濕度適宜，采取石蠟油制劑經(jīng)鼻滴入，達(dá)到濕化鼻咽部黏膜效果。炎熱時(shí)分，注意室溫的調(diào)整，一般不高于29℃，如若有高熱不退表現(xiàn)，建議將患兒置于溫度為30～35℃溫水中實(shí)施浸浴。

2.3.3 早期智力護(hù)理

此類患兒往往存在發(fā)育滯緩表現(xiàn)，生活中需強(qiáng)化與其的溝通頻率，借助相關(guān)培訓(xùn)課程，采取音樂、放松療法進(jìn)行其智力發(fā)育條件的積極創(chuàng)造，確?；純褐橇α己冒l(fā)育[4]。

3 小 結(jié)

先天性無(wú)痛無(wú)汗癥作為一種遺傳性疾病，發(fā)病率為1/1.25億,合并肱骨髁上骨折患兒病例更少，患兒由于發(fā)育遲緩，護(hù)理難度大。通過對(duì)這例無(wú)痛無(wú)汗癥患兒的護(hù)理，總結(jié)以下:患兒抵抗力較正?；純旱?，對(duì)患兒進(jìn)行及時(shí)檢查，做好個(gè)性化護(hù)理，對(duì)患兒的康復(fù)具有積極作用。通過術(shù)前心理護(hù)理，減輕患兒緊張、懼怕等情緒，與護(hù)理人員主動(dòng)配合，構(gòu)建友善護(hù)患關(guān)系，提高依從性；限于患兒年齡較小，常有哭鬧、抓撓及咬舌等行為，采取安全護(hù)理，勤剪指甲，并于其舌下放置壓舌墊，全面保護(hù)患兒安全；術(shù)后經(jīng)飲食、生活、健康教育及運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)等干預(yù)，在不影響疾病恢復(fù)的同時(shí)保證患兒飲食科學(xué)，增強(qiáng)免疫力及防御力，進(jìn)而實(shí)現(xiàn)機(jī)體康復(fù)目的[5]。