第一、二鰓弓綜合征兒童行完壁式鼓室成形術困難氣道一例

吳翠翠 江輝 曹雪芹 周志強

患兒，女，9歲，身高123 cm，體重23 kg。因鼓室膽脂瘤擬于全麻下行右耳膽脂瘤切除術+右耳乳突根治術+外耳道成形術+附耳切除術。既往史：幼時發(fā)現(xiàn)雙側(cè)先天性鰓弓綜合征(第一、二鰓弓綜合征，F(xiàn)irst and second branchial arch syndrome)，雙側(cè)外耳畸形，雙側(cè)聽力差，智力發(fā)育遲緩，漏斗胸，疝氣，右手中指、無名指并指畸形。曾擬行全麻插管手術氣管插管未成功，未進行過任何矯正手術。體格檢查：發(fā)育較差，心肺聽診未見明顯異常。頭頸活動正常，下頜畸形，多枚牙齒松動，齲齒，最大張口后可見咽后壁，根據(jù)Mallampati分級評為Ⅲ級。頸部外觀正常，未見明顯腫塊或偏移。外院MRI圖像顯示氣管自聲門以下未見明顯狹窄、彎曲、偏移等異常。血氧飽和度98%，血壓100/60 mmHg，心率105次/分，呼吸16次/分。禁食10小時。

麻醉處理：備好鏡片、2號喉罩、纖維支氣管鏡(Fiberoptic bronchoscope，F(xiàn)OB，以下簡稱纖支鏡)、小兒airtraq、口咽鼻咽通氣道、氣管切開包、3.5～5.5加強型氣管導管，現(xiàn)場有包括總住院醫(yī)師、二線在內(nèi)的有經(jīng)驗麻醉醫(yī)生共5名后準備麻醉誘導。給予0.35 μg/kg舒芬太尼，1 μg/kg右美托咪定10 min液體滴壺靜滴，戊乙奎醚0.02 mg/kg靜推，8%七氟烷復合純氧吸入，面罩通氣良好。待患兒意識消失，6 mg麻黃堿進行兩次雙側(cè)噴鼻，1 ml液體石蠟滴鼻后經(jīng)右側(cè)鼻孔置入ID 4.5 mm加強型氣管導管，尚順利。纖支鏡石蠟油潤滑后進行插管，插管過程中視野并不能清晰顯示，吸引，見血性分泌物，再次嘗試，視野模糊，仍不能暴露聲門，拔出纖支鏡，面罩通氣。追加鎮(zhèn)靜藥丙泊酚20 mg后置入喉鏡，可見會厭短小，無法窺見聲門，試插一次失敗。置入小兒airtraq，反復調(diào)節(jié)兩次角度可見部分聲門，插進氣管導管深度16 cm，即推入丙泊酚50 mg，順式阿曲庫銨4 mg。吸出氣管導管內(nèi)少量血液后聽診雙肺呼吸音清，固定導管。整個插管過程中，血氧飽和度維持在85%～100%，心率在100～120次/分波動。術中用丙泊酚和瑞芬太尼維持麻醉。手術歷時4小時，共輸復方平衡鹽500 ml，葡萄糖液250 ml，出血大概50 ml，尿量100 ml。手術結(jié)束前半小時給予地佐辛2 mg，術畢拔出氣管導管，自主呼吸良好，患兒輕度鎮(zhèn)靜狀態(tài)，生命體征平穩(wěn)，送入麻醉后恢復室。

討論第一、二鰓弓綜合征又稱半側(cè)顏面短小畸形(hemifacial microsomia，HFM)，主要是由第一、二鰓弓發(fā)育不全而來，包括下頜、耳、眼、顱面部神經(jīng)及軟組織，乃至顱外器官的一組結(jié)構(gòu)畸形[1]。第一、二鰓弓綜合征患者通常表現(xiàn)為小下頜或下頜萎縮、頦部偏斜、面部不對稱、聲門上間隙、下頜下間隙縮小，使舌體及咽喉部軟組織難以有足夠空間向前移動致使直接喉鏡下顯露會厭及聲門困難評估為可預料的困難氣道。

小兒不能配合清醒鎮(zhèn)靜表面麻醉下的氣管插管，通過右鼻孔進行的鼻氣管插管所耗時間更短，鼻出血率和出血程度更小，所以我們選擇了適度鎮(zhèn)靜、保留自主呼吸誘導后進行經(jīng)右側(cè)鼻孔的插管。經(jīng)鼻孔置入氣管導管有一定的損傷，口腔內(nèi)有少量血液，第一次嘗試纖支鏡插管不成功刺激更多的分泌物產(chǎn)生造成視野更加模糊，導致試插纖支鏡兩次均失敗。纖支鏡已成為困難氣道的金標準[2]，但是，纖支鏡進鏡不容易，而且在分泌物較多或氣道梗阻時顯露聲門亦困難，況且成人纖支鏡在小兒鎮(zhèn)靜狀態(tài)下的困難氣道快速插管也需要特別的訓練和經(jīng)驗，因此小兒患者使用纖支鏡失敗率較高[3]。

無論是纖支鏡還是聲門上通氣工具喉罩，均能保證HFM患兒的氣道通氣安全性，但是都不能替代常規(guī)喉鏡的使用。喉鏡仍是氣道管理的基石，可用于多數(shù)困難氣道保證氣道安全[4]。我們用傳統(tǒng)喉鏡企圖改善咽喉部視野，但僅可見會厭，盲探一次失敗后，為了縮短患兒缺氧時間，減少氣道損傷，避免多次插管造成喉頭水腫、喉痙攣、氣道梗阻等情況，再次更換插管工具。

在喉鏡直視困難的情況下，Airtraq是一種可靠的視頻喉鏡。我們最后對該例HFM困難氣道患兒使用了小兒Airtraq，經(jīng)過反復調(diào)節(jié)角度最終可以暴露部分聲門順利完成了氣管插管。對于其他類型解剖變異所致的困難氣道，Airtraq當然有可能顯露聲門困難，此時可考慮與纖支鏡結(jié)合使用。通過 Airtraq上抬舌體和下頜，改善下頜空間，便于纖支鏡尋找聲門，然后在纖支鏡的引導下，推進導管至聲門[5]。

綜上，通過這個使用Airtraq對有失敗插管史的HFM小兒成功和快速的經(jīng)鼻氣管插管，我們的體會是對于HFM患兒行矯正手術時，全面的術前氣道評估是麻醉準備和管理的關鍵，Mallampati分級、甲頦間距、頭頸活動度、松動或者突出的牙齒、口腔部是否有囊腫、下頜骨的大小、顳下頜關節(jié)活動度等都是需要詳細評估的。麻醉方式我們認為保留自主呼吸的經(jīng)鼻氣管插管麻醉相對是安全的。插管工具建議首先選擇小兒Airtraq，如插管不順利可配合纖支鏡嘗試。也有用其他插管工具比如喉罩或插管喉罩處理這種困難氣道的成功案例。如果在嘗試了已有的插管工具仍不能建立氣道，我們只能建立外科氣道或者暫停手術。

總之，HFM患者是典型的可預料的困難氣道，對于患有HFM的兒童來說，全面的術前評估、充分的麻醉準備、插管失敗的可替代計劃、充足的人員配合是氣道管理成功的重要因素。