胰腺實性假乳頭狀腫瘤的影像特征分析

龔毅，汪曉紅，張盛箭，王葳，信超

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)是一種少見的、發(fā)病機(jī)制不明確的低度惡性腫瘤，其遺傳特征是在WNT號通路中激活β-連環(huán)蛋白及其靶基因。據(jù)文獻(xiàn)報道SPTP在亞裔及非裔群體中發(fā)病率較高[1-3]，年輕女性多見(男女比約為1:10)[1,2]，臨床多表現(xiàn)為腹部隱痛、不適或無癥狀且實驗室檢查無特殊，病灶發(fā)現(xiàn)時往往較大[1-5]，但根據(jù)筆者觀察發(fā)現(xiàn)小腫塊、較大年齡及男性患者并不少見。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的56例SPTP患者的臨床、病理、CT及MRI表現(xiàn)，旨在提高對本病的認(rèn)識。

材料與方法

1.病例資料

搜集上海復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院2013年8月-2018年8月間所有經(jīng)手術(shù)切除后病理證實的SPTP患者，共計56例，回顧性分析其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及病理結(jié)果。56例患者中男19例，女37例，就診時的平均年齡為(36.3±1.53)歲(15～60歲),3例患者年齡<20歲，31例患者年齡為20～40歲，22例患者年齡>40歲。主訴為無癥狀(30例)、腹部隱痛不適(18例)或可觸及腫塊(8例)。56例患者中20例同時進(jìn)行了CT和MRI檢查，35例只進(jìn)行了CT檢查，1例只進(jìn)行了MRI檢查，9例患者另外還進(jìn)行了內(nèi)鏡超聲及細(xì)針穿刺活檢。所有患者實驗室檢查均無明顯異常。

2.檢查方法

55例患者采用Siemens Somatom Sensation-40或Philips Brilliance 64 Slice CT掃描儀行上腹部CT掃描，掃描前禁食8 h，口服清水500～800 mL。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，常規(guī)掃描層厚3 mm，重建層厚0.60～1.25 mm。平掃完成后分別于注射對比劑后35 s、70 s行動脈期、門脈期增強掃描。CT增強掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型對比劑(優(yōu)維顯或歐乃派克，濃度300 mg I/mL)，流率3 mL/s，總量95～100 mL。

21例患者采用GE Signa 1.5T/3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀行MRI檢查，體部表面相控陣線圈；掃描序列包括軸面同反相位T1WI及T2WI、抑脂T2WI序列、DWI、冠狀面T2WI平掃，其中軸面T1WI及T2WI層厚為5 mm，層間距為2 mm；MRI增強掃描經(jīng)肘靜脈注入對比劑馬根維顯，流率1.5 mL/s，劑量15 mL，以20 mL生理鹽水封管，行抑脂T1WI增強三期掃描。

3.圖像分析

56例患者的圖像均由2位影像診斷醫(yī)師進(jìn)行回顧性閱片分析評估，總結(jié)分析病變的形態(tài)學(xué)特征，包括腫瘤的部位、形態(tài)、最大徑、腫塊性質(zhì)(實性、囊性或囊實性腫塊)、密度或信號特點、有無內(nèi)出血及鈣化、胰管擴(kuò)張及強化方式。若2位醫(yī)師的意見不一致,則由第3位高年資副主任醫(yī)師進(jìn)行評判及診斷。據(jù)筆者觀察發(fā)現(xiàn)，小腫塊并不少見且影像學(xué)特征不同于較大腫塊，為此，以最大徑3 cm為標(biāo)準(zhǔn)[4,6]，將SPTP分為大病灶(最大徑>3 cm)和小病灶(最大徑≤3 cm)進(jìn)行比較分析。

4.統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，組間比較采用獨立樣本t檢驗、卡方檢驗及方差分析。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

56例腫瘤的平均最大徑為(4.19±0.34) cm(0.9～14.5 cm)，其中35例為大病灶(最大徑>3.0 cm)，21例為小病灶(最大徑≤3.0 cm)；大病灶與小病灶SPTP在病灶分布、形態(tài)、性質(zhì)及有無鈣化上差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05，表1)。

表1 大病灶與小病灶SPTP的特征比較 (例)

行CT平掃的55例患者中，14例腫塊密度較均勻(圖1、2)，41例腫塊密度不均勻(圖3)；行MRI平掃的21例患者中，4例信號均勻，17例信號不均勻(圖4a～c)。CT/MRI動態(tài)增強掃描9例腫瘤實性部分呈較均勻持續(xù)強化(圖1b、c,2b、c)，34例腫瘤實性部分呈不均勻持續(xù)強化(圖4d～f)；4例囊性腫塊中，1例可見強化壁結(jié)節(jié)，其余3例強化不明顯(圖3b、c)。大病灶與小病灶SPTP在MRI信號及強化形式上差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05，表2)。

圖1 SPTP患者，男，32歲，胰頸體部占位性病變。a) 軸面CT平掃示胰頸體部圓形實性腫塊(箭)，最大徑約2cm，密度均勻，邊界顯示不明顯； b) 軸面CT增強掃描動脈期示腫塊(箭)呈輕度均勻強化，強化程度較周圍胰腺稍低，邊界較CT平掃清楚； c) 軸面CT增強掃描門靜脈期示腫塊(箭)呈持續(xù)強化。 圖2 SPTP患者，男，31歲，胰體尾部占位性病變。a) 軸面CT平掃示胰體尾部橢圓形實性腫塊(箭)，最大徑約2.3cm，密度均勻，邊界欠清； b) 軸面CT增強掃描動脈期示腫塊(箭)呈輕度均勻強化，強化程度較周圍胰腺稍低； c) 軸面CT增強掃描門靜脈期示腫塊(箭)呈持續(xù)強化。 圖3 SPTP患者，女，54歲，胰尾部囊性占位性病變。a) 軸面CT平掃示胰尾部類圓形囊性腫塊(箭)，最大徑約4cm，呈均勻低密度影，邊界較清，囊壁可見鈣化；b) 軸面CT增強掃描動脈期示囊性腫塊(箭)未見明顯強化；c) 軸面CT增強掃描門靜脈期示囊性腫塊(箭)亦未見明顯強化，邊界較前清楚。

男性、女性SPTP患者在腫瘤部位、大小及發(fā)病年齡上差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05，表3)。

討 論

1.SPTP的臨床及病理

SPTP在胰腺各部位均可發(fā)生，文獻(xiàn)報道成人中以胰尾部最為多見,其次是胰頭部和胰體部[4,5]，這與本研究結(jié)果是一致的；兒童最常見的發(fā)病部位則是胰頭部。小病灶腫瘤常見于胰頸部及體部，筆者認(rèn)為可能與這些部位的腫瘤容易引起腹部癥狀而常于起病早期進(jìn)行影像學(xué)檢查有關(guān)。SPTP組織起源尚不明確,目前關(guān)于SPTP的起源有兩種基本理論：一種認(rèn)為SPTP來源于胰腺干細(xì)胞；另一種因其流行病學(xué)特點認(rèn)為其來源于女性生殖脊細(xì)胞。相關(guān)文獻(xiàn)報道，通過顯微鏡分析有兩種類型的細(xì)胞排列，即實性和乳頭狀[7-9]。另有研究報道，腫瘤開始為實性腫塊，腫塊內(nèi)的腫瘤血管發(fā)育異常，隨著腫瘤的生長、增大，導(dǎo)致遠(yuǎn)離腫瘤血管的組織常由于得不到足夠的營養(yǎng)而發(fā)生囊變壞死、出血和鈣化等退行性改變[9,10]。

表2 SPTP的密度/信號特征及強化方式比較 (例)

特征小腫瘤(≤3.0 cm)(n=21)大腫瘤(>3.0cm)(n=35)χ2/t值P值CT平掃密度2.8610.091 均勻86 不均勻1328MR平掃信號0.028 均勻31 不均勻215強化方式8.6360.013 較均勻持續(xù)強化72 不均勻持續(xù)強化1430 無明顯強化03

圖4 SPTP患者，男，20歲，胰頭占位性病變。a) 同相位T1WI示胰頭部圓形腫塊(箭)，最大徑約4.8cm，呈不均勻稍低信號； b) 反相位T1WI示腫塊(箭)信號無明顯變化，邊界較同相位T1WI清楚； c) T2WI脂肪抑制序列示腫塊(箭)呈混雜等高信號，邊界較清； d) 軸面T1WI增強動脈期示腫塊(箭)實性部分呈輕度不均勻強化，囊性部分未見明顯強化，邊界較平掃清楚； e) 軸面T1WI增強門靜脈期示腫塊(箭)實性部分持續(xù)強化，囊性部分仍未見強化； f) 冠狀面T1WI增強掃描延遲期示腫塊(箭)實性部分持續(xù)強化，囊性部分未見強化，腫塊邊界不如動脈期顯示清楚。

特性男女χ2/t值P值部位0.5040.918 胰頭712 胰頸25 胰體26 胰尾814腫瘤大小0.4300.512 小腫瘤615 大腫瘤1322腫瘤平均最大徑(cm)3.76±1.214.41±2.99-1.1490.020年齡(歲)34.53±12.7337.27±11.06-0.8350.780

SPTP的免疫組化具有特征性并且顯示出對α-1抗胰蛋白酶、孕酮受體、波形蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶的陽性反應(yīng)[5,9]。腫瘤大小與惡性潛能之間的相關(guān)性存在爭議，血管侵襲、高度核異型、高有絲分裂計數(shù)和大型壞死簇的存在被認(rèn)為具有高惡性潛能。由于SPTP很少具有侵襲性，具有低度惡性潛能并且在完全切除后具有良好的預(yù)后，因此應(yīng)該區(qū)別于其他更具侵襲性的腫瘤，如腺癌和內(nèi)分泌腫瘤[8,11,12]。SPTP轉(zhuǎn)移病例僅占所有病例的5%～15%，常見侵犯部位包括肝臟、門脈系統(tǒng)及脾等[12,13]。

2.SPTP的影像學(xué)表現(xiàn)

相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，SPTP腫塊較小(≤3.0 cm)時，通常表現(xiàn)為實性腫塊，較少出現(xiàn)出血、囊變及鈣化等繼發(fā)性改變；隨著SPTP腫塊的逐漸增大(>3.0 cm)，腫塊內(nèi)的囊性壞死成分逐漸增多形成比較明顯的囊實性腫塊，少數(shù)為完全囊性腫塊[4,6]。多數(shù)SPTP不會出現(xiàn)胰膽管擴(kuò)張或胰腺實質(zhì)萎縮，這與腫瘤生長緩慢、發(fā)病時間較長有關(guān)。較大腫瘤可出現(xiàn)明顯的外生性表現(xiàn)，其對周圍組織器官呈推移擠壓改變而沒有明顯侵犯表現(xiàn)，均與惡性腫瘤的表現(xiàn)不一樣[12-14]。超聲通常表現(xiàn)為邊界清楚的低回聲實性腫塊、囊實性腫塊或囊性包塊，可合并強回聲后伴聲影的鈣化灶或不均勻稍強回聲的出血灶，邊界通常較為清楚[15]。CT比較容易發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化和急性出血的存在；而與CT相比，MRI在很多方面有優(yōu)勢，如發(fā)現(xiàn)不同時期的出血灶，包膜的存在及分析囊液成分等。T1WI在出血區(qū)域中可觀察到高信號區(qū)域，包膜通常表現(xiàn)為薄的低信號邊界，MRI還可提供有關(guān)腫瘤可切除性的信息，這對于患者治療方式的選擇非常重要[4,6,7]。有研究顯示，包膜的局灶性不連續(xù)，腫瘤大小(>6.0 cm)和病灶位于胰尾位置可能表明SPTP的潛在惡性；具有多發(fā)散在鈣化的實性腫瘤則可能是偏良性的[12,13]。

對于較大腫塊，多表現(xiàn)為囊實性，其CT、MRI表現(xiàn)也最具特征性。CT平掃呈等低密度腫塊，有時可見鈣化及出血灶；MRI平掃實性成分呈稍長T1、稍長T2信號影，其內(nèi)可出現(xiàn)低信號的鈣化和信號不同的出血灶，囊性區(qū)由于囊液成分的不同而可表現(xiàn)出不同的信號強度。CT/MRI動態(tài)增強掃描腫瘤實性成分呈漸進(jìn)性強化，強化程度低于正常胰腺組織，瘤體與胰腺交界處可出現(xiàn)“杯口征”改變。囊性腫塊中的實性成分通常呈壁結(jié)節(jié)改變，可出現(xiàn)乳頭狀突起或典型“云絮樣”改變。當(dāng)SPTP表現(xiàn)為完全囊性腫塊時，CT/MRI特征可呈現(xiàn)囊腫改變，邊界清楚，囊液密度或信號均勻，囊壁可以無強化或呈輕度強化，囊壁有時可見鈣化[4,7,12]。

實性腫塊在較小的SPTP中更為多見，其CT/MRI表現(xiàn)并不如囊實性腫塊那么典型。由于較少出現(xiàn)鈣化、出血及囊變等改變，所以CT平掃通常呈均勻稍低密度，與正常胰腺組織分界不清；MRI平掃通常表現(xiàn)為邊界清楚的均勻稍長T1、稍長T2實性腫塊，DWI擴(kuò)散受限。CT/MRI動態(tài)增強掃描表現(xiàn)為較均勻的漸進(jìn)性強化，其強化程度明顯低于正常胰腺組織，在周圍組織的襯托下腫塊的形態(tài)較平時顯示清楚[4,6,7,12]。

本研究發(fā)現(xiàn)SPTP的大小與邊界清晰與否無明顯相關(guān)性，筆者認(rèn)為這可能有兩方面原因，首先，小腫瘤實性成分較多，部分病灶CT平掃密度與周圍組織相差不大、對比不明顯而造成邊界顯示不清，而MRI的信號特點可以使小腫瘤得以更好地顯示；大腫瘤多出現(xiàn)囊變壞死，腫瘤與周圍組織對比明顯而邊界顯示清晰。另一方面，部分潛在惡性的大腫瘤生長較快具有一定侵襲性時，亦可對周圍組織浸潤造成邊界顯示欠清。

3.鑒別診斷

SPTP需與其他胰腺腫瘤，如胰腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、漿液性囊腺瘤及黏液性囊腺癌等鑒別，有時還需與胰腺假性囊腫等良性病變相鑒別[3,6]。一般來說，囊實性SPTP的影像表現(xiàn)比較典型，鑒別診斷相對簡單：患者為年輕女性，沒有特異性的臨床癥狀及實驗室檢查異常，影像學(xué)檢查表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的囊實性腫塊且實性部分呈漸進(jìn)性強化，要首先考慮SPTP的可能。如果腫塊表現(xiàn)為比較典型的影像學(xué)征象，即使不是SPTP的好發(fā)年齡或性別，也要考慮到SPTP的可能[13,14]。較小的實性腫塊平掃密度/信號較為均勻，動態(tài)增強掃描呈較均勻或欠均勻的漸進(jìn)性強化且強化程度較正常胰腺組織稍低時，也要考慮SPTP的可能[4,6]。仍有少數(shù)SPTP的影像學(xué)表現(xiàn)并不典型，此時需結(jié)合臨床其他相關(guān)檢查進(jìn)行綜合判斷，必要時可考慮通過超聲內(nèi)鏡進(jìn)行病理穿刺活檢[15]。

綜上所述，SPTP的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，而大病灶與小病灶SPTP的影像學(xué)特征有所不同，腫瘤在發(fā)病年齡、部位及大小方面沒有顯著的性別差異。當(dāng)胰腺腫瘤表現(xiàn)出典型的SPTP影像學(xué)征象，即使并非SPTP的好發(fā)年齡、性別，仍需考慮或排除本病的可能。