前縱隔海綿狀血管瘤二例

程劉兵, 何永勝, 劉志, 楊宏楷, 許敏

病例資料 病例1，患者，男，37歲,主訴干咳一月余，無痰血，行胸部CT平掃及三期增強(qiáng)檢查示前縱隔團(tuán)塊狀軟組織密度影，橫軸面最大層面病灶大小約4.1 cm×2.8 cm，輕度分葉，邊緣見點(diǎn)、片狀致密鈣化影(圖1a)，平掃CT值約39.3 HU,增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化(圖1b)，動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期CT值分別約為51.2、48.0、54.0 HU；病灶與鄰近結(jié)構(gòu)分界清晰。入住胸心外科行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于前上縱隔稍偏左側(cè)，心包及主動(dòng)脈弓前上方，質(zhì)稍軟，表面光滑。病理大體示切面灰紅、質(zhì)軟、蜂窩狀，并見多枚鈣化結(jié)節(jié)，病理診斷考慮為海綿狀血管瘤(圖1c)。

病例2，女，65歲，主訴間斷咳嗽1個(gè)月，偶有白色粘痰，無痰血、咳血，行CT平掃+三期增強(qiáng)掃描示前縱隔結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，大小約1.9 cm×2.0 cm×3.0 cm，邊界清晰，密度尚均勻(圖2a)，CT值約38.8 HU；增強(qiáng)掃描示病變強(qiáng)化欠均勻，內(nèi)見點(diǎn)狀明顯強(qiáng)化影(圖2b)，動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期CT值約為120.0、118.9、98.8 HU；病灶與鄰近結(jié)構(gòu)分界清晰?；颊哂谛匦耐饪菩小癡ATS前縱隔腫瘤切除術(shù)”，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于主動(dòng)脈弓前方脂肪組織內(nèi)，包膜光整，界限清晰，呈暗褐色、囊實(shí)性，直徑約3.0 cm，腫瘤血供豐富，內(nèi)含小腔。病理大體示切面灰紅、質(zhì)軟、蜂窩狀，診斷為海綿狀血管瘤(圖2c)。

討論血管瘤是由胚胎期間成血管細(xì)胞增生而形成的先天良性腫瘤或血管畸形[1]，是胚胎期血管異常改變所致，常見于皮膚和軟組織內(nèi)。血管瘤在組織結(jié)構(gòu)上分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤和蔓狀血管瘤等[2]，且以海綿狀血管瘤較為多見。血管瘤雖然常見，但發(fā)生于前縱隔者卻頗為罕見，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道約占縱隔腫瘤的2.1%[3]，多見于個(gè)案報(bào)道。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道縱隔海綿狀血管瘤患者以中老年為主[4]，該組報(bào)道均為中老年患者，且發(fā)生在縱隔以前縱隔為主(約70%)，后縱隔次之(約20%)，中縱隔極其罕見，這與國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道相同[3,5]。前縱隔海綿狀血管瘤的影像學(xué)特征包括：①發(fā)生于前縱隔的圓形、類圓形、不規(guī)則腫塊影，邊界清晰，與鄰近結(jié)構(gòu)分界清晰；②CT上呈稍低密度影，內(nèi)見小結(jié)節(jié)狀、小片狀、針尖狀的鈣化灶，鈣化灶、靜脈石影是海綿狀血管瘤的特征性表現(xiàn)[6,7]；③增強(qiáng)后大多數(shù)腫塊可顯示腫塊的范圍及供血情況，動(dòng)脈期病灶邊緣呈點(diǎn)片狀強(qiáng)化[8]，靜脈期及延遲期逐步向內(nèi)填充，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化等典型特征，少數(shù)可呈輕度欠均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化。

本組病例1CT平掃腫塊內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀、小片狀鈣化灶，且位于邊緣，這與海綿狀血管瘤平掃的特征性表現(xiàn)一致，但增強(qiáng)后呈輕度不均勻強(qiáng)化。病例2CT平掃未見鈣化灶，增強(qiáng)后呈多發(fā)小片狀強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與鄰近血管相仿，靜脈期及延遲期未向中央逐步填充。本組病例增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化欠均勻可能與腫塊內(nèi)組織成分、血竇內(nèi)血栓、血流等因素有關(guān)[9]；Moran等[10]研究表明，腫塊強(qiáng)化不均勻或呈輕度強(qiáng)化的原因可能與擴(kuò)張的血竇腔內(nèi)組織平滑肌增殖及炎性纖維化有關(guān)；腫塊邊緣血管樣強(qiáng)化可提示海綿狀血管瘤[11]。本組病例缺乏典型影像學(xué)特點(diǎn)，需與畸胎瘤、胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等進(jìn)行鑒別診斷：①畸胎瘤多呈混雜密度影，內(nèi)有脂肪、毛發(fā)、鈣化灶及水樣密度；②胸腺瘤呈結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀影，密度較均勻，增強(qiáng)后強(qiáng)化較均勻，與周圍組織分界清晰[12]；③胸內(nèi)甲狀腺腫位于前上縱隔，可見其上端與頸部甲狀腺相連；④神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多伴壞死囊變，點(diǎn)片狀鈣化，形態(tài)常呈分葉狀或不規(guī)則形，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分強(qiáng)化顯著[13]。

綜上所述，海綿狀血管瘤發(fā)生在縱隔非常罕見，且缺乏典型的臨床癥狀及特異性影像表現(xiàn)，筆者認(rèn)為應(yīng)從腫塊的位置、大小、形態(tài)、與周圍組織的關(guān)系以及CT平掃、增強(qiáng)特點(diǎn)進(jìn)行分析，如前縱隔腫塊內(nèi)有鈣化灶、靜脈石、增強(qiáng)后點(diǎn)片狀血管樣強(qiáng)化及漸進(jìn)性強(qiáng)化等特點(diǎn)，應(yīng)考慮縱隔海綿狀血管瘤的可能；薄層CT及其多平面重組有利于發(fā)現(xiàn)細(xì)小鈣化灶，而動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描能更好顯示腫塊內(nèi)血管強(qiáng)化，有助于術(shù)前診斷與鑒別診斷[14]。

圖1 前縱隔海綿狀血管瘤患者，男，37歲。a)CT平掃示前縱隔團(tuán)塊狀軟組織密度影(箭)，邊緣可見點(diǎn)、片狀致密鈣化；b)CT增強(qiáng)掃描示病變呈輕度強(qiáng)化(箭)，CT值約48HU；c)鏡下病理示大量擴(kuò)張的血管，血管之間纖維組織增生并突入血管腔內(nèi)(×40，HE)。 圖2 前縱隔海綿狀血管瘤患者，女，65歲。a)CT平掃示前縱隔結(jié)節(jié)(箭)，病灶內(nèi)密度尚均勻； b)CT增強(qiáng)掃描示病灶強(qiáng)化欠均勻，內(nèi)見點(diǎn)狀明顯強(qiáng)化(箭)，CT值約為118.9HU；c)鏡下病理示大量擴(kuò)張血管，血管壁內(nèi)附較完整的內(nèi)皮，血管之間纖維組織增生(×40，HE)。