系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者腦部MRI臨床表現(xiàn)及意義

劉耀飛，徐 磊（通訊作者），惠文其，樊亞紅

（1西安市第五醫(yī)院影像科 陜西 西安 710082）

（2西安市第五醫(yī)院藥劑科 陜西 西安 710082）

（3西安市第五醫(yī)院風(fēng)濕免疫7科 陜西 西安 710082）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡指的是一種自身免疫組織病，青年女性比較多發(fā)，可累及身體多個臟器，大部分患者受累于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是腦損害，危害性較大，致死率較高[1]。臨床表現(xiàn)比較多樣，早期以低熱、乏力、體重下降等為主，典型表現(xiàn)為皮疹，最有特征為鼻梁和雙顴骨部位的蝶形紅斑，病情不同，預(yù)后表現(xiàn)也不同。以往系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的診斷主要依靠實驗室檢查及臨床表現(xiàn)，近年來，磁共振成像(MRI)已成為影像學(xué)檢查的主要手段，對腦部病變的敏感性較高[2]。但國內(nèi)對該病行MRI診斷的報道較少，因此，本文選取我院2018年6月—2019年12月收治的20例系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者為本研究的觀察對象，旨在探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者腦部磁共振成像(MRI)臨床表現(xiàn)及意義。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 基本情況

本研究選取了我院2018年6月—2019年12月收治的20例系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者，通過回顧性分析，其中女性患者有18例，2例為男性患者；年齡為15～50歲，平均為（34.60±8.40）歲。病史在1～8年之間，平均為（4.12±2.65）年。所有患者均滿足美國風(fēng)濕病研究學(xué)會（1982年）制定有關(guān)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。而紅斑狼瘡性腦病的判斷標(biāo)準(zhǔn)是以系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)精神或神經(jīng)異常，加上如下幾項中的任何一項即可：1）治療過程中除外激素、顱內(nèi)感染、高血壓、精神病等藥物引起神經(jīng)異常等原因；2）腦脊液異常；3）腦電圖異常。20例系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者均存在不同程度的精神癥狀，比如其中1例患者為眩暈并發(fā)記憶衰退，2例患者為精神抑郁或興奮，3例患者為肢體活動受到限制，3例患者為癲癇，9例患者為頭痛。另外，還有6例患者并發(fā)其他癥狀，比如心肌炎、狼瘡性腎炎、發(fā)熱。

1.2 檢查方法

在所有患者出現(xiàn)癥狀6個月之內(nèi)實施腦部MRI檢查，另外16例患者在使用激素治療后過2～3個月行MRI復(fù)查工作。使用奧泰Centauri1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀和8通道頭部線圈，行軸位，T1WI：FSE TR500ms，TE30ms；T2WI：FSE TR3000ms，TE100ms；T2WI-FLAIR：FSE TR5000,TE 120ms；層厚7mm，層間距4mm，間隔2～4mm，F(xiàn)OV=230mm，矩陣256×256。矢狀位T2WI掃描，F(xiàn)SE TR3000ms，TE 80m，層厚7mm，層間距5m。部分做冠狀位掃描。增強掃描（16例）：經(jīng)肘靜脈使用噴酸葡胺注射后掃描,劑量0.2ml/kg,實施橫軸位-T1WI、矢狀位-T1WI及冠狀位-T1WI掃描,矩陣256×256。

2 結(jié)果

所有患者腦部MRI改變的陽性檢出率為100.00%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)分為如下類型：（1）7例為多發(fā)性腦梗死，包括6例彌漫性和1例局灶性。彌漫性為異常信號，呈斑片狀/多發(fā)點狀，邊界不清晰，未見水腫，MRI占位效應(yīng)強化不明顯，可在額、枕、頂葉下所見，分布對稱。局灶性為信號影，呈斑點狀。（2）6例為脫髓鞘，均是彌漫型，分布于基底節(jié)、腦白質(zhì)區(qū)的側(cè)腦室周圍，分布對稱，呈片狀，為異常信號。（3）4例為感染型，包括3例多發(fā)和1例單發(fā)，3例MRI為異常信號,見于雙側(cè)額葉，呈片狀，邊界不清晰，有水腫；1例MRI為異常信號，見于左側(cè)枕葉，呈小片狀，邊界不清晰，有水腫。（4）2例為腦出血型，均屬于單發(fā)病灶，見于左側(cè)顳葉，呈斑片狀，信號異常，邊緣清晰，輕度水腫。（5）腦萎縮1例。

經(jīng)治療，結(jié)果為：再次復(fù)查MRI的患者有12例，病灶顯示無變化的患者有8例，病灶數(shù)目在減少的患者有3例，而病灶數(shù)目在增多的患者有1例。增強掃描（16例），增強后病灶無強化（4例），病灶強化呈斑點狀（4例），經(jīng)治療后再次復(fù)查MRI，發(fā)現(xiàn)強化消失。20例SLE患者最終經(jīng)臨床診斷為神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NP-SLE)，其中NP-SLE存在精神癥狀，但定位體癥不明顯，18例；臨床存在精神癥狀（2例），定位體癥明顯，2例。

3 討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在比較復(fù)雜的病情，原因未明，累及臟器組織，膠原纖維結(jié)締組織，易對中樞神經(jīng)造成侵犯，神經(jīng)病變是導(dǎo)致死亡的第二大原因，病死率占到7%-40%，造成身體健康受到影響[3]。而紅斑狼瘡性腦病是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的一種腦部損害疾病，不少學(xué)者認(rèn)為病變部位可能與患者的臨床癥狀有關(guān)。如今，其診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床尚未統(tǒng)一，損害腦部的發(fā)病率較高，僅次于繼發(fā)性的各類感染和狼瘡性腎部疾病[4]；由于該疾病的原因及機制多樣且復(fù)雜,最終造成患者的表現(xiàn)癥狀及預(yù)后不同[5]。MRI檢查對系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦部病變具有較高的敏感性，系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及占中樞神經(jīng)的75%，這是因為小動脈血管出現(xiàn)的增生改變，引起腦皮質(zhì)，導(dǎo)致腦梗死，引發(fā)顱內(nèi)出血[6]。其MRI表現(xiàn)常見的有：兩側(cè)大腦皮層下白質(zhì),深部腦白質(zhì)內(nèi)見數(shù)個斑點狀異常信號，局灶性皮層發(fā)育不良，T1加權(quán)像為稍低或等信號，T2加權(quán)像顯示高信號，或伴隨病灶出血，彌漫性腦萎縮。

本組SLE患者腦部MRI的陽性檢出率為100.00%，臨床表現(xiàn)主要為腦萎縮、腦炎、腦出血、腦梗死、脫髓鞘樣改變，斑片狀長T1長T2異常信號分布于皮層下白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)、大腦皮層下，病變邊界清楚,周圍無水腫,無占位表現(xiàn)，16例增強掃描后可見不均勻強化。雖然病理特征性不明顯，但T1、T2信號顯示較強，說明激素消退可提示系統(tǒng)性狼瘡的發(fā)生。雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦部的發(fā)病率較高，但在臨床診斷上仍存在比較大的困難。這是因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦部的臨床表現(xiàn)比較多樣且復(fù)雜，需排除其他原因（如代謝異常和高血壓等）導(dǎo)致的病變，以及抗炎藥引起患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)體征和癥狀。MRI顯示系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦部很敏感，但特異性不強，應(yīng)結(jié)合患者的臨床癥狀、實驗室檢查及影像學(xué)特征等綜合診斷疾病。

綜上，系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者腦部病變MRI表現(xiàn)檢測率高、影像表現(xiàn)多樣，臨床應(yīng)用價值較高，可為臨床治療提供指導(dǎo)性作用。