利用體外膜氧合技術(shù)轉(zhuǎn)運并救治持續(xù)性肺動脈高壓新生兒1例報道

王風，孔艷霞

(鄭州大學附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院/鄭州兒童醫(yī)院 外科監(jiān)護室，河南 鄭州 450000)

新生兒持續(xù)性肺動脈高壓是胎兒出生后高阻力的胎兒型循環(huán)轉(zhuǎn)換為低阻力的成人型循環(huán)發(fā)生障礙，肺血管阻力持續(xù)性升高，引起心房和/或動脈導管水平血流右向左分流，從而導致嚴重低氧血癥等一系列臨床表現(xiàn)，病死率較高。目前常規(guī)治療包括常頻/高頻機械通氣、降低肺血管阻力的藥物、肺血管擴張劑等[1]，對于常規(guī)治療無效的患兒，體外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)治療的及時介入非常重要。部分下級醫(yī)院受條件所限，需聯(lián)系上級醫(yī)院快速安全地實施ECMO治療并轉(zhuǎn)運。河南省兒童醫(yī)院外科監(jiān)護室于2019年9月10日應用ECMO技術(shù)成功轉(zhuǎn)運并救治1例危重持續(xù)性肺動脈高壓新生兒，具體如下。

1 病例介紹

患兒，男，出生1 d，出生胎齡40+1周，出生體質(zhì)量3.5 kg。剖宮產(chǎn)娩出后因“出生后窒息”至當?shù)蒯t(yī)院就診，出生后5分鐘Apgar評分為5分，有胎糞吸入病史，初步診斷為：(1)胎糞吸入綜合征；(2)腎損傷；(3)呼吸衰竭；(4)循環(huán)衰竭；(5)肺出血。體格檢查：體溫36.2 ℃，心率每分鐘157次，經(jīng)皮血氧飽和度40%～60%，收縮壓36～60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒張壓25～35 mmHg，全身蒼白水腫，心音低鈍。動脈血氣分析：pH為7.19，動脈血二氧化碳分壓(partial pressure of carbon dioxide in arterial blood，PaCO2)55 mmHg，動脈血氧分壓(partial pressure of oxygen in arterial blood，PaO2)23 mmHg，血鈉139 mmol·L-1，血鉀6.3 mmol·L-1，離子鈣0.57 mmol·L-1，血糖2.9 mmol·L-1，乳酸>15 mmol·L-1，紅細胞比容0.38，堿剩余-14.3 mmol·L-1。給予氣管插管呼吸機輔助通氣并一氧化氮吸入，應用高頻振蕩通氣，氧飽和度難以維持，持續(xù)心肺復蘇及大劑量正性肌力藥物應用下血壓、心率難以維持，當?shù)蒯t(yī)院在救治的同時聯(lián)系轉(zhuǎn)診河南省兒童醫(yī)院。因患兒不滿足常規(guī)轉(zhuǎn)運條件，兩院醫(yī)生與患兒家長溝通后決定采用ECMO技術(shù)轉(zhuǎn)運救治患兒。河南省兒童醫(yī)院考慮診斷：(1)新生兒持續(xù)性肺動脈高壓；(2)胎糞吸入綜合征；(3)多器官損傷。ECMO小組負責人召集轉(zhuǎn)運小組(包括心血管外科醫(yī)生1名，重癥科醫(yī)生2名，護士、司機各1名)。出發(fā)前根據(jù)新生兒ECMO轉(zhuǎn)運預案清單準備并清點物品，ECMO設(shè)備為德國離心泵系統(tǒng)，米道斯800膜肺，索林兒童套包，準備同型血1 U，血漿200 mL。轉(zhuǎn)運小組于當日13：40從鄭州出發(fā)，15：00到達患兒所在醫(yī)院。與當?shù)蒯t(yī)生共同評估，排除禁忌證，與家長談話并告知患兒病情與ECMO救治風險，家長同意并簽字。建立動靜脈有創(chuàng)監(jiān)測管路，16：20兒童血管外科醫(yī)生選擇右側(cè)頸內(nèi)靜脈、頸總動脈為目標血管，給予8 mg肝素后分別插入10 Fr和8 Fr靜脈、動脈導管(1 Fr表示周長為1 mm)，懸浮紅細胞預沖ECMO管道后連接對應動靜脈端。17：20連接完畢后啟動離心泵，轉(zhuǎn)速達1 500 r·min-1后依次打開靜脈、動脈管道鉗，逐漸提高轉(zhuǎn)速，直至流量達350 mL·min-1，此時離心泵轉(zhuǎn)速為2 300 r·min-1，心率為每分鐘140次，平均動脈壓為35 mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度為100%，患兒生命體征穩(wěn)定后逐漸下調(diào)腎上腺素劑量至0.3 μg·kg-1·min-1，下調(diào)多巴胺劑量至5 μg·kg-1·min-1。床旁超聲顯示插管位置合適，氧分壓上升至100 mmHg以上，乳酸為12 mmol·L-1，活化凝血時間為220 s。查體：雙側(cè)瞳孔等圓等大，對光反射遲鈍，全身水腫明顯，無尿，呈急性腎功能衰竭表現(xiàn)。18：30患兒在ECMO輔助下開始轉(zhuǎn)運，轉(zhuǎn)運途中維持ECMO轉(zhuǎn)速2 300 r·min-1，流量350～400 mL·min-1，氧濃度0.5，氣流量0.3 L·min-1，多巴胺5 μg·kg-1·min-1，腎上腺素0.3 μg·kg-1·min-1，心電監(jiān)護提示心率每分鐘140次，平均動脈壓35 mmHg，肛溫36 ℃。20：00到達河南省兒童醫(yī)院，轉(zhuǎn)運距離約150 km。入院后繼續(xù)呼吸機輔助呼吸，A/C模式吸氣峰壓為20 cmH2O(1 cmH2O= 0.098 kPa)，呼氣末正壓8 cmH2O，吸氣時間0.5 s，吸入氧濃度0.6，頻率每分鐘20次，ECMO參數(shù)同前，9月11日11：30開始行腹膜透析。生命體征：體溫35.3 ℃，心率每分鐘140次，平均動脈壓35～45 mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度100%，ECMO運行5 h后血氣分析提示乳酸為9.8 mmol·L-1，ECMO運行9 h后乳酸降至3.5 mmol·L-1。腹膜透析第2天開始排尿，后逐漸增多至正常。9月15日12：20停用ECMO，共運行115 h。入院第9天撤離呼吸機改無創(chuàng)通氣。第10天停止腹膜透析。第14天改鼻導管吸氧，并經(jīng)口喂養(yǎng)。第16天新生兒行為神經(jīng)測定(neonatal behavioral neurological assessment，NBNA)評分為30分。第20天耳聲發(fā)射及快速聽性腦干反應檢查結(jié)果示雙耳通過。第28天出院，NBNA評分為35分，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)提示左側(cè)豆狀核內(nèi)可見點片狀異常信號。出院2個月后腦電圖檢查無異常，腎功能恢復正常。

2 討論

新生兒持續(xù)性肺動脈高壓多見于足月兒或過期產(chǎn)兒，可有胎糞吸入、圍生期窒息等病史，新生兒肺血管壓力不降，患兒不能適應生后環(huán)境，導致嚴重低氧血癥等，肺表面活性物質(zhì)、一氧化氮吸入、高頻振蕩機械通氣等可有效救治許多危重新生兒，但仍有部分患兒對常規(guī)治療反應欠佳。近年來，ECMO技術(shù)逐漸應用于危重新生兒呼吸衰竭的治療中，并取得較好的療效[2]。ECMO的應用指征為：(1)氧合指數(shù)>40且超過4 h；(2)最大呼吸支持下氧合及通氣不能改善；(3)嚴重代謝性酸中毒，pH<7.15，乳酸>5 mmol·L-1，尿量<0.5 mL·kg-1·h-1，持續(xù)12～24 h，液體復蘇及正性肌力藥物不能糾正低血壓及循環(huán)衰竭。本例患兒在常規(guī)積極治療下病情仍不斷進展，ECMO的應用為機體提供了足夠的氧合血液。ECMO作為心肺功能衰竭患兒心肺支持的重要手段，可維持氧供，為受損的心、肺功能的恢復贏得時間，使一部分以往無法存活的患兒得到生存機會[3]，且可避免高參數(shù)機械通氣導致的呼吸機相關(guān)性高壓、高氧損傷[4]。

因目前ECMO技術(shù)的開展尚有一定局限性，ECMO轉(zhuǎn)運功能就顯得非常重要。ECMO轉(zhuǎn)運目的是盡早識別出可能從ECMO支持中獲益的患兒，安全轉(zhuǎn)運到具有ECMO管理能力和治療原發(fā)病能力的醫(yī)療單位，降低并發(fā)癥發(fā)生率和病死率。ECMO具備強大的心肺支持功能，使得常規(guī)條件下無法轉(zhuǎn)運的心衰和/或呼吸衰竭的患兒可以通過ECMO技術(shù)轉(zhuǎn)運到上級醫(yī)院繼續(xù)治療。本例轉(zhuǎn)診醫(yī)院具備初步識別ECMO轉(zhuǎn)運指征的能力，及時識別并在ECMO轉(zhuǎn)運前給予支持，是轉(zhuǎn)運成功的關(guān)鍵。ECMO轉(zhuǎn)運團隊需要從轉(zhuǎn)診醫(yī)院獲得詳細病史進行評估，以排除有ECMO禁忌證的患兒，如不可逆的心肺功能損傷、不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損傷、不能控制的出血等。若病情危重，難以明確診斷，在排除遺傳代謝病后，也可考慮先采用ECMO維持患兒生命，為確診留出時間[5]。成熟的ECMO治療中心需具備豐富的臨床救治經(jīng)驗，從而保證患兒安全[6]。河南省兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)運團隊具備在陌生環(huán)境下完成ECMO指征評估、預沖、置管及管理能力，并能進行肝、腎、腦功能評估及維護，同時可通過多學科協(xié)作治療原發(fā)病。

轉(zhuǎn)運危重患兒過程中，需注意通過補液維持血容量，采用正性肌力藥物維持血壓，保證重要器官的灌注。另外，在新生兒轉(zhuǎn)運過程中需格外關(guān)注體溫，注意保暖，避免低體溫導致的新生兒微循環(huán)障礙、毛細血管通透性增加及組織水腫、心肌損害、心臟傳導抑制、腎血流降低等。另外，低體溫還可引起凝血因子活性改變、彌散性血管內(nèi)凝血等各種出凝血機制障礙，增加出血風險。轉(zhuǎn)運途中可以通過變溫水箱維持患兒體溫在36.0～36.5 ℃。轉(zhuǎn)運完成后及時對各器官功能進行維護，對神經(jīng)系統(tǒng)功能進行評估，這對改善預后有積極意義。

本例危重新生兒轉(zhuǎn)運病例提示，ECMO轉(zhuǎn)運是危重癥轉(zhuǎn)運的高級模式，可擴大轉(zhuǎn)運適應證和轉(zhuǎn)運范圍，使危重癥救治資源得到充分利用，并提高危重患兒的救治成功率。相對于傳統(tǒng)轉(zhuǎn)運，ECMO有強大的心肺支持功能，可以完成常規(guī)無法完成的轉(zhuǎn)運，為危重患兒的救治帶來新的希望。