遺傳性共濟(jì)失調(diào)針灸治療概況

周夢(mèng)媛 杜 鑫 王桂玲

1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院針灸科，北京 100010；2.長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)針灸推拿學(xué)院，吉林長(zhǎng)春 130117

遺傳性共濟(jì)失調(diào)（hereditary ataxia，HA）是一組以慢性進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)為特點(diǎn)的遺傳性疾病，具有高度遺傳和臨床異質(zhì)性，占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病的10%～15%[1-3]。HA 分類十分混亂，至今報(bào)道的已有60 多種，但尚無統(tǒng)一和公認(rèn)的分類方法，F(xiàn)riedreich 共濟(jì)失調(diào)和脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是其常見的兩大類型。該病常累及小腦、腦干、脊髓，有時(shí)也累及周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦等區(qū)域，且該病起病隱匿，進(jìn)展緩慢，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、震顫、構(gòu)音障礙等以共濟(jì)失調(diào)為主的癥狀，嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量[4-7]。目前西醫(yī)尚無特效藥，多采用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、解除痙攣、抗癲癇等對(duì)癥治療以減輕癥狀和延緩病情進(jìn)展，但是臨床效果較差[1]，且較長(zhǎng)的治療周期以及昂貴的治療費(fèi)用給患者帶來沉重的壓力。近年來有醫(yī)家從中醫(yī)針灸方面入手取得了較好的臨床效果，為治療本病提供了新思路，值得借鑒。

1 中醫(yī)對(duì)HA 的認(rèn)識(shí)

中醫(yī)對(duì)于HA 尚無確切病名。一般將其歸為“痿躄”“顫證”“骨繇”等范疇。痿躄是指肢體筋脈弛緩，痿弱無力，不能隨意運(yùn)動(dòng)或伴有肌肉萎縮的一類病證[8]，而顫證是指以頭部或肢體搖動(dòng)顫抖，不能自止，嚴(yán)重者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙為主要臨床表現(xiàn)的一種病癥[9-10]。關(guān)于“骨繇”，在《靈樞·根結(jié)》篇中有記載：“樞折即骨繇而不安于地……骨繇者即節(jié)緩而不收也，所謂骨繇者，搖故也”，文中“繇”通“搖”，故骨繇即骨搖，是指骨節(jié)遲緩不收、動(dòng)搖不定，與HA 中步態(tài)不穩(wěn)、動(dòng)作不協(xié)調(diào)、震顫等癥狀高度相似，故認(rèn)為可將該病歸屬于中醫(yī)“骨繇”范疇。該病為遺傳性疾病，故有醫(yī)者認(rèn)為其病機(jī)根本在于先天腎精虧虛，與肝脾腎功能失調(diào)有關(guān)，主張從腎論治，兼以健脾調(diào)肝[11]?！端貑枴り庩枒?yīng)象大論》云：“腎主骨生髓”；《靈樞·海論》云：“腦為髓?！?；《素問·逆調(diào)論》記載：“腎不生則髓不能滿”，即腎藏精，主骨生髓，通于腦，為作強(qiáng)之官，伎巧出焉。所以，腎精氣充盛則精力充沛、動(dòng)作強(qiáng)勁協(xié)調(diào)、筋骨隆盛；腎精氣虧虛則筋骨失養(yǎng)，腦髓海虧虛，表現(xiàn)為肢體痿弱無力、震顫、步履蹣跚、言語不清、吞咽障礙等癥狀。由于“肝腎同源”以及先后天之本相互影響的中醫(yī)理論，該病與肝、脾胃的關(guān)系亦較為密切。肝藏血，在體合筋，肝血虧虛則筋脈失養(yǎng)，會(huì)出現(xiàn)手足震顫、肢體麻木、甚則屈伸不利；肝腎不足，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，可見震顫、煩躁易怒等表現(xiàn)。脾為氣血生化之源，在體合肉，主四肢，久病傷及脾胃，氣血生化乏源，可見肌肉痿軟無力、食欲不振等表現(xiàn)。有醫(yī)者基于“伏邪學(xué)說”論治本病，主張分期治療，在伏邪的隱匿期要做到“未病先防”，重視早期的基因篩查；在發(fā)病期要做到“既病防變”，建議采用中醫(yī)“雞尾酒療法”，可以緩解癥狀，減慢病程進(jìn)展，防止疾病發(fā)生傳變；在“遷延期”要固本培元，強(qiáng)調(diào)要重視補(bǔ)腎填精、培補(bǔ)正氣[12]。有醫(yī)者以肝腎論治為主，還重視從脾、三焦、痰、瘀、風(fēng)等方面論治，以滋補(bǔ)肝腎、健脾化濕、通利三焦、祛風(fēng)化痰、活血化瘀為治療大法[13]。還有醫(yī)者從脾胃生理功能、病理變化以及脾經(jīng)、胃經(jīng)經(jīng)脈循行角度闡釋與腦髓的關(guān)系，提出從脾胃論治，調(diào)節(jié)脾胃氣機(jī)升降為主，兼顧調(diào)理大小腸功能，從而達(dá)到治療目的[14]。

2 針刺治療HA 現(xiàn)狀

HA 為神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，病變主要累及小腦、腦干、脊髓等部位。臨床上醫(yī)家大多從督脈、陽明經(jīng)、肢體局部選穴等以及頭皮針、腹針、放血拔罐、頭部叢刺法等方面入手來治療疾病，同時(shí)配合各種針刺手法及藥物、艾灸、推拿、康復(fù)訓(xùn)練等提高針刺治療效果。督脈主干循行于腦脊正中，至項(xiàng)后風(fēng)府穴入腦內(nèi)，又督脈為“陽脈之?！?，故針刺督脈穴可調(diào)動(dòng)一身陽氣，促進(jìn)氣血上榮腦竅，有助于疾病的恢復(fù)；陽明經(jīng)為“多氣多血之脈”，針刺后可健運(yùn)脾胃，補(bǔ)益氣血。腹針是通過刺激腹部特定穴位來調(diào)整氣機(jī)陰陽，糾正陰陽動(dòng)態(tài)平衡，達(dá)到治療全身疾病的療法。腹針療法可減輕神經(jīng)細(xì)胞損傷程度，促進(jìn)神經(jīng)元修復(fù)，改善肢體平衡功能及運(yùn)動(dòng)功能[15-18]。頭部放血療法可以降低腦缺血患者血清白細(xì)胞介素-1β、超敏C 反應(yīng)蛋白、腫瘤壞死因子α 水平，抑制血管炎癥反應(yīng)，減輕神經(jīng)毒性，改善大腦缺氧狀態(tài)[19]；井穴放血能夠緩解腦組織缺血性損傷，減輕腦部缺血區(qū)域自由基損傷、抑制鈣超載、調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)相關(guān)細(xì)胞因子的表達(dá)[20]；井穴放血還可促進(jìn)中樞神經(jīng)再生，改善腦水腫及血腦屏障功能障礙[21-22]。頭皮針應(yīng)用較多，針刺頭皮相應(yīng)區(qū)域能改善患者血液流變學(xué)、血流動(dòng)力學(xué)水平及血管內(nèi)皮細(xì)胞功能[23-24]；通過改善腦部血管供血，從而改善肢體運(yùn)動(dòng)、語言、吞咽及認(rèn)知功能，還可降低高肌張力狀態(tài)[25-28]。頭枕部穴位叢刺法能夠促進(jìn)大腦中動(dòng)脈梗阻大鼠Cdc42 蛋白及腦缺血后膠質(zhì)纖維酸性蛋白的表達(dá)，改善星形膠質(zhì)細(xì)胞活性，增加神經(jīng)細(xì)胞缺血缺氧耐受性，發(fā)揮神經(jīng)保護(hù)作用[29-31]；還可有效改善患者軀體平衡功能及步行狀態(tài)，提高日常生活質(zhì)量[32-34]；此外針刺肢體局部可疏通經(jīng)絡(luò)氣血，改善肢體功能等等。總而言之，針刺可通過多方面效應(yīng)來共同發(fā)揮治療效果，促進(jìn)疾病恢復(fù)。

2.1 單純針刺療法

李偉等[35]采用升清降濁法針刺治療1 例HA 患者，以三廉泉、咽后壁、雙側(cè)照海為主穴，以頷厭、上星透百會(huì)、印堂、人中、舌面、舌下及上下肢的局部取穴為配穴，施以不同手法，針刺可促進(jìn)大腦皮層功能重組，使髓海得養(yǎng)，清氣得升，通降得利，濁氣得下從而取得良好的治療效果。任琦等[36]采用程為平教授結(jié)合解剖、經(jīng)絡(luò)以及臨床經(jīng)驗(yàn)所自創(chuàng)的頭枕區(qū)“王”字叢刺法治療2 例HA 患者，取得了良好的臨床效果，明顯改善病患生活質(zhì)量。陳維渝[37]以腎俞、懸鐘、三陰交、曲池、大椎、足三里為主穴，配合太溪、曲泉、陽陵泉、百會(huì)、合谷治療36 例HA 患者，并用低頻電流治療儀之兩極分別接上肢和下肢穴位，交替更換兩極，可緩解共濟(jì)失調(diào)癥狀，效果顯著。周彬等[38]采用頭皮針結(jié)合腹針治療10 例HA 患者，頭皮針以雙側(cè)枕下旁線為主，配以雙側(cè)頂顳前斜線下2/5，行快速捻轉(zhuǎn)手法強(qiáng)刺激；腹針取引氣歸元穴、腹四關(guān)及雙側(cè)上風(fēng)濕外點(diǎn)、雙側(cè)下風(fēng)濕下點(diǎn)，根據(jù)選穴分別中刺或深刺，經(jīng)治患者持物、行走及語言均改善。鄭倩茹等[14]治療HA 患者，針刺選穴以足陽明胃經(jīng)、足太陰脾經(jīng)五腧穴為主，配合腹氣街之腧穴如中脘、天樞、大腸俞、脾俞、胃俞等，通過調(diào)節(jié)脾胃氣機(jī)升降及大小腸功能，達(dá)到充腦益髓而改善癥狀之目的。羅云等[39]采用韓碧英教授“調(diào)理髓?！贬槾谭ń?jīng)驗(yàn)，選用髓海穴百會(huì)、風(fēng)府、腦空等，同時(shí)注重調(diào)理陰陽蹻脈、陰陽維脈氣血以改善肢體運(yùn)動(dòng)及平衡功能，并強(qiáng)調(diào)通過調(diào)理后天脾胃以補(bǔ)益先天腎氣，達(dá)到恢復(fù)臟腑經(jīng)脈功能之目的。

2.2 針?biāo)幗Y(jié)合療法

杜宏等[40]采用針刺（取穴風(fēng)池、夾脊穴、百會(huì)、外關(guān)、合谷、曲池、足三里、昆侖、太沖等），電針，灸法，口服補(bǔ)腎益氣中藥，西醫(yī)對(duì)癥處理為輔治療1 例HA 患者可減輕其癥狀，延緩病情發(fā)展。仲從麗[41]采用針刺頭針平衡區(qū)、視區(qū)，手三里、后溪、合谷、外關(guān)、足三里、三陰交、承山、懸鐘配合西藥及康復(fù)鍛煉治療1 例HA患者，患者共濟(jì)失調(diào)步態(tài)有一定改善。蘭思楊等[42]采用針刺金針王樂亭經(jīng)驗(yàn)組方如督脈十三針、老十針、手足十二針等配合補(bǔ)腎健脾、養(yǎng)血柔肝中藥治療4 例漢族家系HA 患者，國際協(xié)作共濟(jì)失調(diào)量表評(píng)分均有改善，生活質(zhì)量明顯提高。

2.3 其他綜合療法

王殿華等[43]運(yùn)用針刺腎俞、命門、腰陽關(guān)、腰俞、太溪、大椎及隨癥取穴配合督脈長(zhǎng)蛇灸及補(bǔ)腎益督中藥治療43 例HA 患者，行走不穩(wěn)、易于跌倒，動(dòng)作笨拙等主要癥狀明顯改善。王厹東等[44]以頭皮針結(jié)合滋陰補(bǔ)腎中藥、螺環(huán)酮和經(jīng)顱重復(fù)磁刺激綜合治療7 例HA 患者，共濟(jì)失調(diào)相關(guān)評(píng)分積分均減少，癥狀明顯改善。楊忠鋒等[45]采用雙側(cè)風(fēng)池、翳風(fēng)穴點(diǎn)刺放血拔罐結(jié)合下肢負(fù)重、平衡板、一字步及上下樓梯等步態(tài)康復(fù)訓(xùn)練治療1 例HA 患者，頭暈癥狀減輕，步態(tài)接近正常。

3 結(jié)語

針灸作為傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的一種外治療法，具有操作簡(jiǎn)便、痛苦小、無毒副作用等優(yōu)點(diǎn)，臨床上較易被患者接受，給以往僅依靠西藥治療且預(yù)后較差的患者帶來了新的希望，也為中醫(yī)藥治療神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病提供了新的思路。但目前中醫(yī)學(xué)對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)尚處于初級(jí)階段，對(duì)于疾病的命名、辨證分型、診斷標(biāo)準(zhǔn)等尚未統(tǒng)一，目前尚缺乏高質(zhì)量的文獻(xiàn)來支持針刺的治療效果，大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道，有的年代久遠(yuǎn)，其可靠性需要進(jìn)一步的研究探討，還有一部分雖然設(shè)計(jì)了對(duì)照實(shí)驗(yàn)，但由于樣本量較小、缺乏統(tǒng)計(jì)分析等原因?qū)︶槾痰闹委熜Ч荒苷_評(píng)估。

綜上所述，需要完善的內(nèi)容還有很多，比如合理的臨床設(shè)計(jì)、標(biāo)準(zhǔn)化的評(píng)估體系、相關(guān)基礎(chǔ)研究的開展等等，這些工作勢(shì)在必行，任重而道遠(yuǎn)。