原發(fā)性肺印戒細胞癌1例

趙 磊，杜明麗，吳文娟，李桂香

(蘭州大學第二醫(yī)院腫瘤中心，甘肅 蘭州 730030)

圖1 肺印戒細胞癌 A.胸部增強CT縱隔窗； B.胸部增強CT肺窗； C.CEUS； D.病理圖(HE,×100)

患者男，50歲，因“咳嗽、咳痰伴痰中帶血1月余”入院；既往吸煙24余年。查體未見明顯異常。實驗室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化酶(neuron-specific enolase， NSE)35.04 ng/ml，細胞角蛋白19片段(cytokeratin-19-fragment， CY211)9.45 ng/ml，胃泌素釋放肽前體(progastrin-releasing peptide, proGRP) 19.50 pg/ml。CT：右肺中葉團片樣高密度影(8.28 cm×11.57 cm)，平掃及增強動脈期、靜脈期CT值分別為26、60、75 HU；雙肺多發(fā)散在高密度影，增強掃描呈中度強化；雙側(cè)肺門及縱隔內(nèi)可見結(jié)節(jié)樣軟組織密度影(圖1A、1B)；診斷：肺癌伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能。超聲：右肺中葉近胸壁7.53 cm×6.44 cm低回聲病灶，邊界清，輪廓不完整；CEUS：注射造影劑后8 s病灶開始增強，似呈向心性，與周圍不張肺組織相比呈低增強，于23 s達峰，32 s開始消退(圖1C)；診斷：右肺中葉占位(建議穿刺活檢)。行超聲引導下經(jīng)皮肺穿刺活檢。術(shù)后病理：右肺印戒細胞癌(signet-ring cell carcinoma， SRCC)(圖1D)。免疫組織化學：NapsinA(+)，CK8/18(+)，CK7(+)，CK20(-)，TTF-1(+)，CEA(+)，P40(-)，CK5/6(-)，CKP(+)，Syn(-)，Ki-67(15%+)。基因檢測：ALK融合基因陽性。

討論SRCC起源于黏膜固有層未分化干細胞，是黏液分泌腺癌亞型，常發(fā)生于胃腸道，肺部發(fā)病罕見。肺原發(fā)性SRCC為肺腺癌亞型之一，但較其他類型肺腺癌預(yù)后更差，患者5年生存率不足30%；其發(fā)生可能與ALK基因重排有關(guān)，其中EML4-ALK融合基因陽性比例較其他類型肺腺癌顯著增高。本病CT表現(xiàn)以周圍型多見，病灶呈邊界清晰的圓形或類圓形腫物，直徑多較大，且可見分葉及短毛刺征象，可分布于各個肺葉，部分合并肺葉不張或胸腔積液。與肺黏液腺癌相比，CT平掃SRCC病灶密度偏低，增強后可見未強化區(qū)，且多伴肺內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有助于診斷。本例腫瘤位于右肺中葉，貼胸壁生長，增強后呈中度強化，伴肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，提示腫瘤惡性程度較高。肺原發(fā)性SRCC最終診斷依靠病理及免疫組織化學檢查，免疫組織化學染色常表現(xiàn)為TTF-1、CK7及NapsinA陽性，CK20及CDX-2陰性。