單側(cè)聾的聽覺原理、臨床表現(xiàn)及干預策略

夏清清李佳楠楊仕明*

1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學部(北京100853)

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學研究中心(北京100853)

3聾病教育部重點實驗室(北京100853)

4聾病防治北京市重點實驗室(北京100853)

5南開大學醫(yī)學院(天津300071)

單側(cè)聾(single-sided deafness，SSD)是指一側(cè)為重度及以上感音神經(jīng)性聽力損失(在0.5、1、2、4kHz平均純音聽閾≥70 dBHL），而對側(cè)保持聽力正?；蜉p度聽力損失(≤30 dBHL)[1]。不對稱性聽力損失(asymmetrical hearing loss,AHL)是指差耳為重度及以上感音神經(jīng)性聽力損失(在0.5、1、2、4kHz平均純音聽閾≥70 dBHL)，而對側(cè)耳為輕度至中度聽力損失(30＜平均純音聽閾≤55 dBHL)[2]。一般認為SSD是AHL的一種特殊臨床表現(xiàn)形式。目前全球受聽力損失困擾的人數(shù)約占總?cè)丝诘?.3%，其中兒童約占9%[3]。據(jù)第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國存在聽力障礙的人口達2780萬。美國成人SSD的發(fā)病率為7.20%，每年新增發(fā)病人口6萬人，而英國每年SSD新增發(fā)病人口7500人[1,4]。新生兒SSD的發(fā)病率為0.04%～0.34%,兒童和青少年的發(fā)病率是0.1%～0.5%[5]。先天性SSD的病因大多未明，多考慮與基因相關(guān)。在后天性SSD的病因中，以突發(fā)性耳聾最多見[4]，其他原因還包括頭部外傷、梅尼埃病、迷路炎、單側(cè)聽神經(jīng)瘤、中耳術(shù)后、耳毒性藥物暴露、病毒感染、噪聲性聾、老年性聾等。

1 SSD的原理、表現(xiàn)及對人體的影響

雙耳聽覺是指大腦將雙耳接收到的聲信號進行整合，用以聲源定位以及從背景噪聲中分離出重要的聲源信號。單側(cè)聽力損失影響患耳對語言的識別并導致雙耳聽覺效應的喪失。雙耳聽覺效應是源于頭影效應、雙耳整合效應及靜噪效應[6]。頭影效應本質(zhì)上是頭顱對聲波的衍射，患側(cè)來的聲波需要繞過頭部才能到達健側(cè)，致使聲音衰減，從而降低言語識別能力。頭影效應的存在使抵達雙耳的聲信號在信噪比上發(fā)生了改變。雙耳整合效應是指當同一聲信號同時到達雙耳時，傳入的信號經(jīng)中樞整合后大小加倍，能提高人耳的敏感度。這種效應本質(zhì)上是一種強度的疊加，雙耳相比于單耳，聽閾至少改善3dB[7]。缺失該效應后，在接近聽閾的刺激聲強度下，言語識別能力明顯變差。雙耳靜噪效應是指當不同信噪比的聲信號同時輸入雙耳后，經(jīng)過聽覺系統(tǒng)的分析整合，選擇性呈遞給中樞系統(tǒng)的一種效應。在噪聲背景下，正常聽力者雙耳間聲信號的相位差和強度差助其既快又準地聽清，而SSD患者缺失這種能力。

當來自某一方位的聲信號到達雙耳時的相位差、時間差和強度差（空間分割信號）無法被有效地接受，會出現(xiàn)聲源定位困難，而聲源定位又是言語識別的基礎，所以SSD患者在日常生活中的聆聽能力明顯受到了影響。受單側(cè)聽力的限制，患者在與他人交流時常需變換姿勢，好讓健耳朝向聲源，這難免會造成人際交往當中的不便。甚至，部分SSD患者在生活中被視為殘疾人，導致他們無法選擇理想的職業(yè)，同時也喪失了很多競爭機會。SSD患者多數(shù)伴有耳鳴，惱人耳鳴的持續(xù)存在，嚴重影響患者的心情、睡眠、身體健康及工作狀態(tài)，并造成一定的心理障礙。

新生兒聽力篩查的普及極大提高了先天性SSD和AHL的檢出率。但由于對側(cè)聽力的相對完好，患者的言語發(fā)育及學習成績似乎沒有明顯受到影響，因此也沒有引起足夠重視，使得許多SSD患者長期甚至終生都沒有進行治療干預。SSD和AHL會影響兒童及青少年的智力發(fā)育和言語發(fā)育，并且這種影響還與聽力受損的側(cè)別相關(guān)。右側(cè)聽力損失患兒的語言學習、邏輯思維以及發(fā)散思維相對較差，而左側(cè)聽力損失患兒的分析、綜合和視覺記憶能力較弱，空間想象力以及視覺-運動協(xié)調(diào)能力相對較差[8]。長期單耳聆聽及聲源定位的缺失，使得這些孩子常常需要過度集中注意力，這樣易出現(xiàn)疲勞和行為問題，并且這類患兒的學習成績較正常孩子相比要差[9]。

病程長短影響著治療效果。一側(cè)聽力長期損失，大腦易發(fā)生交叉知覺模式重組，即指大腦調(diào)動視覺和體感系統(tǒng)來補充不足的聲刺激[10]，而且存在對側(cè)聽力進行性下降可能[11]。聽力損失后，大腦會犧牲聲源定位來換取聽力的強化，這種改變對日后聽力及聲源定位的恢復不利。單側(cè)聽力損失會對大腦結(jié)構(gòu)造成不良影響并引起大腦功能重塑，并且重塑不僅限于聽覺相關(guān)結(jié)構(gòu)，所以SSD患者應盡早行助聽干預及聽覺語言康復訓練。

2 干預治療

目前SSD患者可選擇的聽力干預治療的方式有氣導助聽器、骨導助聽器和人工耳蝸植入。

2.1 氣導助聽器

2.1.1 信號對傳助聽器(contralateral routing of signal hearing aids,CROS-HAs)

因CROS-HAs價格合適且不用手術(shù)，目前仍是SSD患者的首選治療。根據(jù)麥克風和喇叭安裝的位置及數(shù)量，分成單耳信號對傳(CROS)和雙耳信號對傳(BICOS)助聽器兩種。CROS適合于SSD患者，BICROS更適合于AHL患者。CROS將患側(cè)信號通過患耳麥克風送到健耳，利用好耳幫助識別聲音信號。BICROS則是把兩側(cè)的聲信號都經(jīng)過健耳助聽器的放大，能改善健耳的放大效果，相對滿足了患者對雙耳聽力的需求。有研究給91名患者免費試戴信號對傳助聽器，其中9人佩戴CROS，82人佩戴BICROS，試戴30天后，有66人愿意繼續(xù)佩戴[12]?；颊邔π盘枌髦犉鞯闹委熜Ч^為滿意并且BICROS比CROS聽力改善的效果更好[13]。CROS-HAs雖作為SSD患者的首選治療，但接受率相對較低，可能是因健耳戴上助聽器引起了不適以及患者認為獲得的增益較少[14]。CROS-Has會影響美觀、引起健側(cè)外耳道不適、無選擇性地放大聲信號，甚至有壓迫性頭痛等問題發(fā)生。

2.1.2 經(jīng)顱骨信號對傳(T-CROS)助聽器

T-CROS包括耳后式助聽器及耳道內(nèi)的振蕩器，適合于單側(cè)聽力全無的患者。耳后式助聽器把接收到的聲音傳到耳道內(nèi)的振蕩器，經(jīng)骨導振動傳入健耳耳蝸。與體型較大的耳道式或耳后式助聽器相比，T-CROS能提供更好的信號對傳效率。但是，這種助聽方式部分依靠骨導，所以助聽效果的好壞取決于耳間衰減程度。對側(cè)耳的刺激聲音經(jīng)放大處理后音質(zhì)會變差，聲音會發(fā)生畸變[13]。這種深入耳道式的助聽器方式要求患側(cè)外耳道沒有疾病，但長期佩戴會引起患側(cè)耳道的不適。T-CROS目前來說還是一項較新的技術(shù)，對它的研究相對較少。由于它是通過是骨導的方式來刺激對側(cè)耳蝸，因而在分類上仍存在一定爭議。

2.2 骨導助聽器(boneconductionhearingaid,BCHA)

BCHA適合于無氣導助聽器適應癥的患者，如外耳道狹窄、閉鎖、長期流膿及濕疹等，還用于單/雙側(cè)傳導聾、單側(cè)混合聾及單側(cè)重度感音神經(jīng)性聾患者。由于直接植入顱骨，有效避免了外耳道感染、耳悶脹感、佩戴不適等氣導助聽器的不良反應。BCHA將接收到的聲音經(jīng)顱骨振動傳到雙側(cè)耳蝸，產(chǎn)生的差異大小取決于經(jīng)顱傳導的耳間衰減大小。BCHA根據(jù)是否植入分為植入式（BAHA、骨橋及Alpha骨導助聽器）和非植入式（軟帶BAHA和齒式助聽器）。

2.2.1 植入式BCHA

2.2.1.1 骨錨式助聽器(BAHA)

BAHA在1977年由Tjellstr?m推廣并用于雙側(cè)傳導聾、混合聾及單側(cè)聾患者，成人和兒童均可使用[15,16]。聲波經(jīng)電磁轉(zhuǎn)換裝置處理后通過鈦質(zhì)螺釘，振動患側(cè)乳突，直接傳到健側(cè)耳蝸，最后到達大腦聽覺中樞。BAHA不借助外耳和中耳的傳導，直接振動耳蝸的淋巴液，最大程度地降低了聲信號的失真[13]。BAHA帶來的增益大小與患者的聽力損失程度相關(guān)，AHL患者選擇BAHA治療后，其噪聲環(huán)境下聽力及言語識別率的改善程度要比SSD患者更明顯。大多數(shù)SSD患者在進行BAHA治療后，主觀和客觀的聽力都有明顯改善，生活質(zhì)量也有明顯提高。相比于SSD患者，單側(cè)傳導聾或混合聾患者選擇BAHA治療后，噪聲環(huán)境下聽力及聲源定位方面的改善效果似乎要更好[17]。196例SSD患者在嘗試佩戴BAHA后，有109例因BAHA不能明顯改善噪聲環(huán)境下言語清晰度而拒絕繼續(xù)使用[18]?；颊呔芙^BAHA植入的原因還包括不愿意手術(shù)或不滿足手術(shù)適應癥、影響美觀等。BAHA基座的皮瓣容易感染，且兒童感染率高于成人[19]。所以，臨床醫(yī)師在向SSD患者推薦使用BAHA時，不建議給予患者過高的預期。BAHA的不足還包括植入體易脫落、植入鈦釘易松動和植入后等待開機的時間比較長。

2.2.1.2 骨橋

骨橋適合于成人及5歲以上兒童，用于各種原因所致的傳導聾、混合聾（骨導平均閾值≤45dB HL）和對側(cè)聽力正常（氣導平均閾值≤20dB HL）的單側(cè)重度感音神經(jīng)性聾患者[14]。它于2011年開始在臨床上應用于單側(cè)聾患者，包括體外聽覺處理器和植入體兩部分。體外處理器收集信號并進行聲-電信號轉(zhuǎn)換后，植入體將電信號轉(zhuǎn)換成機械振動，傳入內(nèi)耳進而產(chǎn)生聽覺。骨橋能改善SSD患者在不同背景環(huán)境下的言語識別[14]。當聲音信號位于患側(cè)，噪聲源位于前方時，患者植入骨橋后信噪比提高了1.7 dB[20]。骨橋的優(yōu)點是外觀隱蔽、不需要過大的吸附力、可以隨時取戴、無開放性傷口并且能終身使用。但骨橋的價格相對較高，且植入體有一定的厚度，不適用于年齡過小的患者。

2.2.1.3 Alpha助聽器

Alpha助聽器是最新的經(jīng)皮植入BAHA，有Alpha 1和Alpha 2兩種型號，包含一個體外的聽覺處理器和一個植入體。由5個鈦釘將植入體固定在顳骨上，再通過磁性裝置與體外聽覺處理器吸引固定。這種助聽器僅適用于中耳傳音結(jié)構(gòu)正常的感音神經(jīng)性聾患者[21]。經(jīng)皮傳導的Alpha 1的聽力增益遜于直接振動骨質(zhì)的BAHA，在言語頻率上大約損失了20dB，同時對皮膚的擠壓也造成了一定的影響[19]。Alpha 2對患者的聽力增益及言語辨別能力的改善效果要比BAHA好[22]。Alpha助聽器完全植入乳突，不需要日常護理，極大降低感染和出現(xiàn)故障的幾率。術(shù)前需行影像學檢查乳突腔是否有足夠的植入空間，也不能在開放的乳突腔植入。

2.2.2 非植入式BCHA

2.2.2.1 軟帶BAHA

美國FDA標準表明年齡＜5歲的患兒不宜植入BAHA，所以引入了軟帶BAHA[15]。軟帶BAHA也是BAHA植入術(shù)前評估的金標準。軟帶BAHA不需要手術(shù)，聽覺處理器加上軟帶就可以用。它通過聽覺處理器直接將聲波通過顱骨和下頜骨傳至耳蝸，能滿足4歲以下SSD兒童對聽覺及言語發(fā)育的需求[23]。軟帶BAHA的適應癥包括先天性傳導聾、先天性外中耳畸形、慢性化膿性中耳炎、單側(cè)重度聽力損失等[15]。但長期佩戴軟帶BAHA會因壓力原因出現(xiàn)頭痛、局部皮膚損傷，所以不建議終身使用。

2.2.2.2 齒式助聽器(in-the-mouth,ITM)

ITM是利用牙齒來傳播聲信號，口內(nèi)的換能器將振動傳遞至牙齒、顱骨后進入內(nèi)耳進而被大腦感知。其放大效果與其他骨導助聽器相比沒有明顯區(qū)別，但這種助聽器的優(yōu)勢在于不需要手術(shù)且極其隱蔽。ITM是專門為對側(cè)聽力正常的SSD患者所設計的[24]，能提供頻率在250-12000Hz范圍內(nèi)的增益，既不會損傷牙齒也不會產(chǎn)生振動和熱量，取戴都十分方便[25]。佩戴后不影響說話，并且對于曾戴過牙套或行過牙齒矯正治療的患者，舒適度更高。多中心臨床研究SSD患者佩戴6個月ITM，證明是安全有效的[26]。患者體驗后滿意度較高，但易有聲反饋現(xiàn)象是這款助聽器的主要問題。和其他戴在口中的可取戴物一樣，ITM容易出現(xiàn)牙齦組織的紅腫不適。這種助聽器對牙齒的要求相對較高，沒有炎癥、相對整齊并且磨損較少的牙齒才能使ITM達到預期的助聽效果。

2.3 人工耳蝸植入(cochlear Implants,CI)

當患耳聽力損失達重度及以上感音神經(jīng)性聾時，就達到人工耳蝸的植入標準。目前CI是唯一一種能保留雙側(cè)聽覺刺激傳入的干預方式。

近年來，歐美已經(jīng)開始對SSD患者行CI治療，在經(jīng)過至少6個月的適應性康復訓練后，耳蝸電信號就能很好地與健耳聲信號整合從而恢復雙耳聽力。研究表明患側(cè)植入人工耳蝸不會影響健側(cè)耳的言語理解，大腦能夠同時整合接收的電刺激和聽覺刺激信號[27,28]，改善患側(cè)聽力、噪聲下言語識別及聲源定位能力。人工耳蝸能夠改善聲源定位，表明在聽覺系統(tǒng)中，與處理聲源定位相關(guān)的腦部結(jié)構(gòu)具有可塑性和適應性。聲源定位的改善和雙耳時間差及強度差的平衡，能避免SSD患者聽覺中樞的不良重塑。

SSD患者多伴有嚴重耳鳴。在人工耳蝸開機后，耳鳴都能得到不同程度的緩解，即使是難治性耳鳴。一項跟蹤十年的研究發(fā)現(xiàn)，在耳蝸開機后的前三個月，耳鳴的抑制效果最為明顯[29]。部分SSD患者認為CI后獲益最大的是耳鳴得到了抑制，而AHL患者則認為是聽力得到了改善[29]。目前對于人工耳蝸抑制耳鳴的作用機制尚不明確，伴有耳鳴的SSD患者經(jīng)過術(shù)前評估后是可以選擇人工耳蝸進行治療的。

隨著CI適應癥的擴展，SSD兒童也被納入治療。因SSD兒童行CI的納入標準較成人嚴格，且目前尚無有力證據(jù)支持這種治療的安全性及有效性，所以目前針對SSD兒童行CI的相關(guān)研究較少。有文獻報道對1名創(chuàng)傷后SSD的8歲兒童行CI，其植入側(cè)的言語識別能力、聲源定位和噪聲環(huán)境下的語言感知能力都得到明顯的改善，患者也較為滿意[30]。

語前或語后聾是成人及兒童選擇CI治療的重要影響因素。在治療時機上，先天性或早發(fā)性SSD患者行CI治療的時機尚不明確，但語后SSD大齡兒童以及成人出現(xiàn)單側(cè)聾后應盡早行CI治療[31]。若健側(cè)同時存在聽力下降的風險，更有必要進行治療。年齡低于4歲的兒童，聽力損失若超過3個月，對言語發(fā)育的影響更明顯[32]。研究表明，只要好耳能獲得有效的聲刺激，那么雙側(cè)聽覺傳導通路就可以保留，表明耳聾時間的長短可能不是語后聾患者聽覺效果的決定因素[33]。語后聾患者大多有一定程度上的聽覺記憶和言語經(jīng)驗，不同于語前聾患者[34]。語后SSD兒童和成人在行CI后，聲源定位和噪聲下言語辨別能力都得到改善，但語前SSD兒童因存在聽覺剝奪，CI效果欠佳[35,36]。而語前SSD成人，由于單側(cè)聽力損失時間較長，CI的效果也較差[37,38]。語前SSD患者接受CI的研究較少，能否將語后SSD的相關(guān)研究推廣到這一人群中，特別是在關(guān)于雙側(cè)聽覺的分析過程這方面，還需要進一步研究。

3 不同干預方式的比較

以上助聽干預方式皆需要患者具有較高的接受度和配合度，否則干預治療效果的個體差異大。助聽器通過消除頭影效應來增強SSD患者的空間平衡感和噪聲環(huán)境下的聲音信噪比，尤其當聲源和噪聲分離時更明顯。當信號源在患側(cè)時，這些助聽設備都能提高噪聲下的言語識別率，但不加以選擇的擴大聲信號也會影響言語識別率的改善。下面以CROS和BAHA為例進行比較。當聲源和噪聲源在同一處時，CROS的噪聲下言語識別的改善不及BAHA[19]。對于迷路骨化、聽神經(jīng)瘤術(shù)后等聽神經(jīng)受損的SSD患者，BAHA和CROS是很好的治療選擇[27]。但對聽神經(jīng)瘤術(shù)后患者的調(diào)查顯示，雖然大多數(shù)患者的BAHA軟帶測試結(jié)果都較為積極，但只有少部分患者愿意接受BAHA治療，主要是由于對再次手術(shù)的抗拒以及過高的心理預期[39]。CROS-HAs所提供的聽力增益非常有限并且對高頻信號放大效果較差，也易出現(xiàn)共振及聲反饋現(xiàn)象等問題。而骨導助聽器通過在患側(cè)耳的有力振動而直接刺激健側(cè)耳蝸，相對彌補了CROS-Has在頻率上的限制。近年越來越多的研究推薦BAHA來代替CROS，而那些拒絕BAHA植入的患者僅由于已經(jīng)用過CROS治療[13]。Baguley等人分析后認為BAHA優(yōu)于CROS治療的證據(jù)還不夠充分[4]。也有研究認為BAHA和CROS對SSD患者的治療效果沒有區(qū)別，選擇CROS治療的患者反而可以不需要手術(shù)[40]。有研究推測，經(jīng)助聽器傳導的部分失真的聲信號，有助于患者辨別這種聲音來自左耳還是右耳[41]。由于聲源定位能力很大程度上取決于雙側(cè)聽力，所以BAHA和CROS均不能改善SSD患者的聲源定位能力[42]。CROS、BAHA等裝置沒有實現(xiàn)真正的雙耳聽覺，所以無法在雙耳總和與靜噪效應上獲益，具有局限性[33]。不管是選BAHA還是CROS，聽覺中樞都只接收和分析一側(cè)傳入的聽覺信號，理論上改善的聽力大致等于頭影效應造成的聽力損失[43]。

當患耳聽力損失達重度及以上感音神經(jīng)性聾時，就可以選擇CI治療。如果聽神經(jīng)功能完整，SSD患者行CI治療的聽力改善比BAHA和CROS要好。難治性梅尼?；颊呖梢钥紤]迷路切除后行CI來緩解眩暈及耳鳴，并改善聽力。對CI治療后的SSD患者問卷調(diào)查顯示，促使其選擇人工耳蝸進行治療的四個主要因素是聲源定位的需求、耳鳴及噪聲敏感性、好耳聽力下降的擔憂以及改善生活質(zhì)量[44]。但目前SSD患者行CI治療還存在一些不確定性。有研究認為年齡較大的SSD患者，雙耳對不同刺激的整合處理更為困難[45]。但SSD發(fā)生中樞重塑是一個緩慢的過程，并且這個過程可能是隨著病程的延長而逐漸發(fā)生，對于SSD發(fā)病多久后大腦才會發(fā)生重塑，還未有研究明確表明。小樣本研究表明，成人在單側(cè)聽力損失5年內(nèi)的行CI治療的，其聲源定位、噪聲下的言語識別及日常生活中的聽力都能得到改善[36]。聽力損失超過10年與短期聽力損失的患者行CI相比，獲益相當[46]。因此，SSD患者的聽力損失病程長短可能與術(shù)后效果無明確相關(guān)性，這點不同于雙側(cè)聾患者。但SSD患者通過植入側(cè)耳蝸的電信號輸入，促進競爭性說話者的感知分離，從而部分恢復雙耳聽覺的優(yōu)勢，這是雙側(cè)耳蝸植入者無法獲得[47]。有研究表明，SSD患兒行CI治療后，耳蝸開機使用時間基本與兒童佩戴雙側(cè)助聽器的時間持平，并且年齡較大的兒童在一天中使用人工耳蝸的時間要比年幼的久[48]。

人工耳蝸對聲音處理的時間域與正常聲處理不同，所以SSD患者聽覺系統(tǒng)的雙耳時間差恢復程度尚不清楚[43]。目前國外現(xiàn)有的多中心研究結(jié)果差異較大，難以向SSD和AHL患者提供不同干預方式下的高質(zhì)量證據(jù)支持的療效評價。好耳的聽覺信號與植入側(cè)的電刺激信號整合的不確定性、手術(shù)及術(shù)后的安全性仍是CI的研究點。而且我國目前的人工耳蝸植入指南(2015版)中，尚未將SSD納入人工耳蝸植入的適應癥，故推薦需謹慎。

4 小結(jié)

長期的單側(cè)聽力損失不僅會造成聲源定位困難、噪聲下言語辨別困難和生活質(zhì)量的下降，而且對大腦結(jié)構(gòu)造成不良影響并引起大腦功能重塑，并且重塑不僅限于聽覺相關(guān)結(jié)構(gòu)，所以SSD患者應盡早行助聽干預及聽覺語言康復訓練。目前SSD患者的聽力干預治療方式有氣導助聽器、骨導助聽器以及人工耳蝸植入，患者可根據(jù)自身患病的不同情況選擇合適的干預方式。干預治療效果的影響因素有病程長短、發(fā)病年齡、干預年齡、患者的接受度等。所以，SSD患者在選擇進行相應治療前需要進行綜合評估。