全內(nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除+膽總管切開取石術(shù)1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

青島大學(xué)附屬醫(yī)院

邱 軒，王永花，王祖森

先天性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位是指胸腔、腹腔或胸腹腔的臟器位置與正常相反，與正常人呈鏡面像，又稱“鏡面人”、“鏡子人”或“鏡像人”[1]。其發(fā)生機(jī)制不明，有學(xué)者認(rèn)為系胚胎發(fā)育期間旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致，亦有學(xué)者認(rèn)為與染色體及其攜帶的基因異常有關(guān)[2-4]。在新生兒中發(fā)生率為1∶20 000～1∶50 000，亦有文獻(xiàn)報(bào)道人群發(fā)生率為1∶10 000～1∶50 000[5-6]。全內(nèi)臟反位發(fā)生率更低，合并外科疾病的病例十分罕見，而進(jìn)行手術(shù)治療的患者更為罕見。肝膽管結(jié)石病即原發(fā)性肝內(nèi)膽管結(jié)石是我國常見且難治的膽道疾病，以外科治療為主[7]。而全內(nèi)臟反位合并肝膽管結(jié)石病，使腹腔鏡肝膽管結(jié)石手術(shù)的難度增加。由于全內(nèi)臟反位患者臟器結(jié)構(gòu)位置翻轉(zhuǎn)，且多伴有其他解剖結(jié)構(gòu)變異[8]，因此術(shù)中極易損傷血管、膽管，需要格外注意手術(shù)操作。我科于2018年3月行全內(nèi)臟反位腹腔鏡肝膽管結(jié)石手術(shù)1例，現(xiàn)將體會(huì)報(bào)道如下?；颊吲?，59歲，因“間歇性惡心嘔吐10 d”于2018年3月7日入院。10 d前無明顯誘因出現(xiàn)惡心嘔吐，就診于外院，上腹部CT示：肝膽管結(jié)石。行保守治療緩解。既往體健。入院時(shí)查體：全身皮膚及鞏膜無黃染，心尖搏動(dòng)位于第5肋間、右鎖骨中線內(nèi)側(cè)約1 cm處，中腹部偏左側(cè)壓痛，伴輕微反跳痛，Murphy征(+)。肝腎功能及電解質(zhì)正常，血淀粉酶正常；胸部CT示心影增大，胸腔臟器轉(zhuǎn)位；上腹部增強(qiáng)CT示：膽系結(jié)石(肝內(nèi)膽管、膽總管、膽囊)伴膽系梗阻，右腎囊腫，雙側(cè)結(jié)石(腎竇內(nèi))，內(nèi)臟鏡面轉(zhuǎn)位(圖1、圖2)。入院診斷：肝膽管結(jié)石，右位心，全臟器反位。入院后，囑患者清淡飲食，復(fù)查相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)未見明顯異常。于2018年3月9日在全身麻醉+硬膜外麻醉下行腹腔鏡膽囊切除術(shù)+膽總管切開探查膽道鏡取石、T管引流、腸粘連松解術(shù)。患者取平臥位，臍上緣穿刺氣腹針。探查腹腔，見肝、脾、胃、結(jié)腸等臟器全反轉(zhuǎn)，呈鏡位像，肝臟色澤大致正常，未見纖維化、萎縮等。膽囊水腫，與周圍網(wǎng)膜組織及部分腸管粘連。術(shù)者立于患者右側(cè)，患者頭高足低30°，左高右低15°。仔細(xì)分離膽囊與周圍網(wǎng)膜、腸管的粘連，顯露膽囊三角，仔細(xì)解剖膽囊三角，貼膽囊分離出膽囊管、膽囊動(dòng)脈，分別用Hem-o-lok夾閉后切斷。沿膽囊床游離并切除膽囊。見膽總管擴(kuò)張明顯，直徑約2.0 cm，可觸及質(zhì)硬結(jié)石，縱行切開膽總管約2.0 cm，取出結(jié)石。連接膽道鏡設(shè)備，膽道鏡探查膽總管下端，未見結(jié)石；探查肝內(nèi)膽管，見大量結(jié)石及輕度狹窄，結(jié)合術(shù)中超聲，盡量取出結(jié)石。膽總管內(nèi)置入24號(hào)T管，用可吸收線間斷縫合膽總管。拔除套管，關(guān)閉切口。手術(shù)時(shí)間135 min。術(shù)后患者恢復(fù)順利，第5天出院。術(shù)后2個(gè)月入我科日間手術(shù)病房行膽道鏡。

圖1 增強(qiáng)CT示全臟器反位 圖2 增強(qiáng)CT示全臟器反位，膽系結(jié)石伴膽系梗阻

討 論 全內(nèi)臟反位指胸腹腔全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，發(fā)生率高于部分內(nèi)臟轉(zhuǎn)位[9]。文獻(xiàn)報(bào)道，雖然“鏡面人”的內(nèi)臟全部反位，但只是內(nèi)臟位置發(fā)生變化，臟器之間的解剖關(guān)系并未改變，其中大部分生理功能與正常人無異[10]，但此類患者也容易出現(xiàn)重要血管的解剖變異、器官畸形等解剖異常[11]。由于大部分患者并不知道自己特殊的臟器位置，且發(fā)病時(shí)多表現(xiàn)為左側(cè)上腹痛，因此常給臨床診斷帶來較大困難。其整體治療，除因肝體積過小而未行肝部分切除術(shù)，余均嚴(yán)格遵循由黃志強(qiáng)院士倡導(dǎo)的治療肝膽管結(jié)石的16字方針，即“去除病灶，解除梗阻，矯正狹窄，通暢引流”，同時(shí)結(jié)合當(dāng)前指南，注重“防止復(fù)發(fā)”[7,12-13]。對(duì)于肝膽管結(jié)石的治療，尤其肝內(nèi)膽管結(jié)石，膽道鏡具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)[14-16]。此例患者術(shù)中聯(lián)合膽道鏡，術(shù)中見膽總管下段通暢，證實(shí)Oddi括約肌功能正常[17-18]。

內(nèi)臟轉(zhuǎn)位并非膽道手術(shù)的禁忌證，早于1991年Campos等[19]即已完成全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的腹腔鏡膽囊切除術(shù)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，全內(nèi)臟反位患者的手術(shù)治療是安全、可行的，但由于臟器位置相反，因此需由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師施術(shù)[20]。術(shù)前完善相關(guān)檢查，明確除轉(zhuǎn)位外，有無膽道、血管畸形，并排除其他膽道病變。其手術(shù)難度主要體現(xiàn)在思維定勢(shì)、視覺反位、右手反位操作，術(shù)者往往很不適應(yīng)[21]。國內(nèi)學(xué)者曾報(bào)道[9,20-21]應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)成功為內(nèi)臟反位患者行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。在解剖重要結(jié)構(gòu)時(shí)，團(tuán)隊(duì)的配合程度、及時(shí)溝通、互相提醒尤為重要。術(shù)中仔細(xì)分辨膽管、肝總管、膽總管的位置，不可盲目夾閉、切斷任何管狀結(jié)構(gòu)，防止發(fā)生并發(fā)癥。如遇相關(guān)結(jié)構(gòu)解剖困難、粘連嚴(yán)重等，腹腔鏡下難以完成操作時(shí)，應(yīng)及時(shí)中轉(zhuǎn)開腹[13,22]。本例患者術(shù)前檢查未提示膽道及血管畸形，術(shù)中術(shù)野暴露良好，配合良好，未行肝部分切除術(shù)，確保了手術(shù)的安全性。