Weill-Marchesani綜合征繼發(fā)青光眼的治療進(jìn)展

張旭紅，張婷婷，梁遠(yuǎn)波

（1.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院 臨床科研中心，浙江 溫州 325027；2.杭州市蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院 眼科，浙江 杭州 311200）

Weill-Marchesani綜合征（WMS）在1932年由WEILL[1]首次報(bào)道，1939年MARCHESANI[2]對(duì)其進(jìn)行了進(jìn)一步的描述，此后該綜合征就以這兩位作者名字命名為Weill-Marchesani綜合征。該綜合征患者以身材矮小，肌肉豐滿，短指，球形晶狀體伴晶狀體脫位、高度近視、繼發(fā)性青光眼為主要特征，又稱球形晶狀體-短指畸形綜合征。其表現(xiàn)與身體瘦長(zhǎng)和蜘蛛指的Marfan綜合征（MFS）相反，故又稱為反Marfan綜合征[3]。該綜合征較為罕見(jiàn)，發(fā)病率不易統(tǒng)計(jì)。WMS多有家族史，或父母近親結(jié)婚史。遺傳類型可分為常染色體顯性遺傳（autosomal dominant inheritance，AD）和常染色體隱性遺傳（autosomal recessive inheritance，AR），雖然遺傳方式不同，但臨床表現(xiàn)一致，即遺傳的異質(zhì)性和臨床的同一性。WMS與MFS同屬中胚層發(fā)育過(guò)程中病變，但兩者截然不同，WMS是營(yíng)養(yǎng)不良的中胚層過(guò)度繁殖，而MFS屬營(yíng)養(yǎng)不良的中胚層發(fā)育不全。

WMS的主要危害在于其繼發(fā)青光眼，多是閉角型青光眼[4]。據(jù)報(bào)道，球形晶狀體性青光眼的致盲率是20%～30%[5]。WMS繼發(fā)青光眼考慮與以下因素有關(guān)[6]：①球形晶狀體前后徑長(zhǎng)，增大了晶狀體與虹膜的接觸區(qū)，引起瞳孔阻滯導(dǎo)致眼壓升高；②球形晶狀體將整個(gè)虹膜向前推移，周邊前房變淺引起虹膜周邊前粘連，造成房角關(guān)閉；③合并房角發(fā)育異常，房水排出通道受阻引起眼壓升高；④持續(xù)的高眼壓致小梁損傷，形成永久性的高眼壓；⑤部分患者存在睫狀體的未成熟性增生，也可能是造成前房淺、繼發(fā)青光眼的原因之一。

隨著對(duì)該病的癥狀和發(fā)病機(jī)制的進(jìn)一步探索，治療方法有了更多的嘗試，比如藥物、虹膜手術(shù)、晶狀體手術(shù)等，但是沒(méi)有一個(gè)統(tǒng)一的依據(jù)，各種治療方法的應(yīng)用和治療效果差別懸殊。筆者從國(guó)內(nèi)外現(xiàn)有的藥物治療、手術(shù)治療和基因治療三個(gè)方面的資料系統(tǒng)地加以歸納，為該病的診治提供依據(jù)。

1 藥物治療

1.1 降眼壓藥治療 藥物治療的主要目的在于降低眼壓，包括各種降眼壓藥物比如布林佐胺滴眼液、鹽酸卡替洛爾滴眼液等。主要用于繼發(fā)性青光眼的急性發(fā)作期或手術(shù)后的高眼壓，充分地降低眼壓可為后續(xù)的手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間。在某些患者中，降眼壓的治療可能貫穿整個(gè)治療過(guò)程。

1.2 睫狀肌麻痹劑治療 球形晶狀體前后徑長(zhǎng)，增大了晶狀體與虹膜的接觸面積，易引起瞳孔阻滯，導(dǎo)致眼壓升高。理論上睫狀肌麻痹劑可使睫狀肌松弛，擴(kuò)張瞳孔，使晶狀體不與虹膜接觸，解除瞳孔阻滯，從而降低眼壓。如果未實(shí)施虹膜切除術(shù)，長(zhǎng)期使用睫狀肌麻痹劑（散瞳劑）可能對(duì)WMS的治療有很大的幫助[7]。但是WMS對(duì)縮瞳劑和散瞳劑的反應(yīng)依賴于晶狀體懸韌帶的完整性。懸韌帶完整時(shí)，縮瞳會(huì)使懸韌帶松弛，晶狀體前移，加劇瞳孔阻滯，從而使眼壓進(jìn)一步升高，稱反相性青光眼。而散瞳劑則會(huì)使晶狀體和虹膜后移，房角開(kāi)放。如果存在周邊前粘連或者睫狀突靠前，那么周邊虹膜的位置可能不變，散瞳導(dǎo)致房角變窄，原位關(guān)閉加劇。當(dāng)懸韌帶不完整時(shí)，縮瞳時(shí)前房不變淺，表明很有可能晶狀體在解剖或者功能上已經(jīng)脫位；而散瞳會(huì)使球形晶狀體突入前房。因此在未知懸韌帶的完整性時(shí)，用縮瞳或者散瞳藥都是危險(xiǎn)的。此時(shí)應(yīng)該讓患者仰臥，給予口服高滲劑，使玻璃體脫水，晶狀體后移，同時(shí)應(yīng)該實(shí)行激光虹膜切開(kāi)術(shù)。α受體阻滯劑可用于縮小瞳孔而不引起前房變窄，可以同時(shí)使用[8]。總之，WMS保守治療中房角關(guān)閉的分析和治療十分復(fù)雜，需謹(jǐn)慎評(píng)估。

1.3 抗氧化治療 除了降眼壓的對(duì)癥治療，WMS還可以輔助抗氧化治療。起病時(shí)，過(guò)氧化脂質(zhì)、腫瘤壞死因子-α和亞硝酸鹽離子濃度升高以及抗氧化酶活性降低，表明WMS患者的氧化損傷和細(xì)胞毒性的抗氧化防御機(jī)制受損。多種抗氧化劑和自由基清除劑的使用可以減少對(duì)抗氧化防御機(jī)制的損害，可能對(duì)WMS有利[9]。

2 手術(shù)治療

單純藥物治療WMS是困難的，手術(shù)治療雖然容易引發(fā)高比率的不適主訴[10]，但手術(shù)干預(yù)還是很重要，比如虹膜周邊切除術(shù)[4]、小梁切除術(shù)[11]，晶狀體摘除術(shù)、激光虹膜切開(kāi)術(shù)[12-13]，甚至可能需要通過(guò)前段玻璃體切除來(lái)降眼壓[11]。其中，最有效的控制繼發(fā)青光眼的方式是晶狀體摘除術(shù)和虹膜周邊切除術(shù)[14-15]。

2.1 根據(jù)發(fā)病年齡選擇手術(shù)時(shí)機(jī) PROBERT[16]和JENSEN等[17]發(fā)現(xiàn)WMS的視覺(jué)損害最早約出現(xiàn)在7.5歲，顯著的近視發(fā)生在11.2歲左右，晶狀體半脫位發(fā)生在18.2歲左右（12～20歲）。MCGAVIC[18]的研究結(jié)果表明18～20歲時(shí)癥狀變得明顯，包括近視、虹膜震顫、可見(jiàn)晶狀體赤道，由瞳孔阻滯引發(fā)的青光眼多發(fā)生于25～40歲。KANSKI[19]發(fā)現(xiàn)WMS的晶狀體異位通常發(fā)生于20～30歲，CHU[20]按照這個(gè)發(fā)現(xiàn)預(yù)測(cè)繼發(fā)性青光眼也大約發(fā)生于這個(gè)年齡，因?yàn)槔^發(fā)性青光眼與晶狀體脫位引起瞳孔阻滯有很大的關(guān)系。但是，GIORDANO等[21]還報(bào)道了一個(gè)特殊病例，4歲時(shí)就發(fā)生嬰幼兒青光眼，6歲時(shí)就出現(xiàn)單眼的晶狀體脫位至玻璃體腔，在藥物的控制下其視力下降的進(jìn)展仍很快。雖然眼壓不高，但是視神經(jīng)萎縮非常嚴(yán)重。EVEREKLIOGLU等[22]還發(fā)現(xiàn)在那些30～40歲有早老跡象的人中還會(huì)出現(xiàn)玻璃體液化?？梢?jiàn)，雖然每個(gè)人報(bào)道的年齡不一致，但是都非常年輕，晶狀體發(fā)病年齡集中在20歲左右，而且進(jìn)展明顯，所以對(duì)有這種疾病的先證者的家庭進(jìn)行早干預(yù)是有必要的。這個(gè)年齡相關(guān)的變化對(duì)手術(shù)方式的選擇以及實(shí)施時(shí)期的確定具有參考意義。

2.2 完善的眼科檢查提供手術(shù)依據(jù) EVEREKLIOGLU等[22]發(fā)現(xiàn)雙眼具有非對(duì)稱的眼軸長(zhǎng)度可以作為對(duì)嚴(yán)重青光眼損害的一種預(yù)測(cè)。一般來(lái)說(shuō)眼軸長(zhǎng)的更易患青光眼，尤其是年輕患者，這在正常人眼中是相反的。所以有必要在預(yù)防中對(duì)長(zhǎng)眼軸的WMS患者進(jìn)行更多的隨訪，在選擇手術(shù)方式時(shí)給予更多的考慮。不管是否有眼部病變，早老性的玻璃體液化都有可能出現(xiàn)在WMS患者中，所以當(dāng)非對(duì)稱性眼軸和早老性玻璃體液化同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，有必要對(duì)該患者進(jìn)行家族性篩查[20，22]。用光學(xué)相干斷層掃描儀成像虹膜前結(jié)構(gòu)和用超聲成像虹膜后面的睫狀體可以對(duì)亞臨床狀態(tài)的患者進(jìn)行早期診斷，更好地從結(jié)構(gòu)上解釋W(xué)MS房角關(guān)閉的機(jī)制，為早期行預(yù)防性手術(shù)提供依據(jù)[23]。對(duì)眼球各參數(shù)進(jìn)行全面的測(cè)量可以增加手術(shù)的精確性，特別是對(duì)人工晶狀體（intraocular lens，IOL）的選擇。WMS患者的眼球具有更短的眼軸（axis length，AL）、淺前房、角膜中央厚度（center cornea thickness，CCT）增厚、正常數(shù)量的內(nèi)皮細(xì)胞、陡峭角膜、高屈光度晶狀體、高度近視和角膜散光，尤其是右-左特性（右眼散光軸向在135°，左眼散光軸向在45°）的斜軸散光，但是相對(duì)晶狀體位置與正常人無(wú)異[24-25]。值得注意的是，CCT增厚引起眼壓評(píng)估誤差，易導(dǎo)致青光眼診斷和處理錯(cuò)誤。RAZEGHINEJAD等[26]曾統(tǒng)計(jì)出1932-2001年間報(bào)道的128個(gè)WMS病例中，有2例患者有很厚的CCT，但實(shí)際眼內(nèi)壓卻很低，完全在青光眼低風(fēng)險(xiǎn)的正常范圍內(nèi)，在這種情況下，高并發(fā)癥的抗青光眼手術(shù)就可以避免。

2.3 虹膜相關(guān)手術(shù) 在藥物保守治療失敗，施行晶狀體摘除術(shù)等較大的手術(shù)之前，虹膜相關(guān)手術(shù)可作為一個(gè)過(guò)渡選擇。虹膜切開(kāi)術(shù)分為激光虹膜切開(kāi)術(shù)和非激光虹膜切開(kāi)術(shù)。有研究表明，虹膜切開(kāi)的效果是確定的，術(shù)后房角基本全周開(kāi)放，除外虹膜周切口部分的前粘連。術(shù)后1%匹羅卡品也不再引起升眼壓，瞳孔縮小至1 mm時(shí)房角依然開(kāi)放[7]。術(shù)后15個(gè)月眼壓在不用藥時(shí)控制尚可，為11～34 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。也有病例在虹膜切開(kāi)后眼壓依然高，需要用散瞳和縮瞳藥控制。此時(shí)建議先用1%匹羅卡品（縮瞳劑）進(jìn)行試驗(yàn)，出現(xiàn)前房變淺，說(shuō)明懸韌帶有功能，晶狀體前移，會(huì)阻塞周切口或使虹膜黏住小梁網(wǎng)。如果術(shù)后房角是開(kāi)放的，縮瞳后又有原位關(guān)閉的風(fēng)險(xiǎn)，則不應(yīng)該縮瞳。如果切開(kāi)術(shù)后房角一直原位關(guān)閉，但是為了控制眼壓還是需要縮瞳。在未使用散瞳或縮瞳藥時(shí)，術(shù)后同位房角關(guān)閉依然可同時(shí)發(fā)生或者復(fù)發(fā)。

氬激光周邊虹膜成形術(shù)（argon laser peripheral iridoplasty，ALPI）在縮瞳劑和睫狀肌麻痹劑都不能使房角開(kāi)放時(shí)可以打開(kāi)周邊房角[8]，使周邊虹膜基質(zhì)變薄，使之遠(yuǎn)離房角壁，去除原位關(guān)閉，防止周邊前粘連的進(jìn)展，免除進(jìn)一步手術(shù)。所以ALPI在解除急性閉角型青光眼、高褶虹膜引起的持續(xù)性房角關(guān)閉、虹膜切開(kāi)術(shù)后晶狀體相關(guān)的同位房角關(guān)閉、復(fù)發(fā)的原位關(guān)閉、晶狀體前移導(dǎo)致的惡化、周邊虹膜導(dǎo)致的房角阻塞引起的周邊前粘連等都是有效的。

虹膜周邊切除術(shù)是早期、窄角、高眼壓的選擇，也指WMS早期[10]。它能使前房和后房相互溝通，因此縮瞳劑再也不會(huì)使眼壓升高。盡管縮瞳劑使瞳孔縮小并且使之很大面積接觸晶狀體，但是虹膜的周邊部分是向后面凹陷的，房角是開(kāi)放的[7]。但是有的病例術(shù)后眼壓仍高，其可能原因是雖然房角鏡下解剖上房角開(kāi)放，但是濾過(guò)性小梁可能不正常，可以是繼發(fā)性的或者是遺傳性的。這很可能是WMS患者在虹膜切除術(shù)后依然眼壓高的原因。因此建議WMS患者盡早實(shí)施虹膜切除術(shù)，解除房角關(guān)閉[7]。部分病例，行虹膜周邊切除術(shù)會(huì)有玻璃體脫出的風(fēng)險(xiǎn)，激光虹膜周邊切除術(shù)較好一點(diǎn)，但是該手術(shù)降眼壓的作用較差，不能有效阻止青光眼的進(jìn)展。

2.4 晶狀體相關(guān)手術(shù) 晶狀體摘除術(shù)是否實(shí)施以及何時(shí)實(shí)施存在一定的爭(zhēng)議。GUO等[27]在一個(gè)病例中先做了小梁切除術(shù)降眼壓，并用阿托品解除瞳孔阻滯，在瞳孔散大時(shí)更容易發(fā)現(xiàn)晶狀體脫位以便明確或者修正診斷，之后才摘除晶狀體。因?yàn)樵诶^發(fā)性青光眼的高眼壓下做晶狀體摘除術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，比如角膜內(nèi)皮凋亡、玻璃體脫出、爆發(fā)性脈絡(luò)膜出血等。而劉德杰等[28]綜合以往報(bào)道則認(rèn)為第一次手術(shù)應(yīng)先解決晶狀體位置變化引起的前房角閉鎖和瞳孔阻滯問(wèn)題，先行晶狀體及前部玻璃體切除術(shù)，然后根據(jù)術(shù)后眼壓及房角開(kāi)放情況再考慮二期行小梁切除術(shù)或青光眼引流閥植入等抗青光眼手術(shù)。但是大部分研究還是認(rèn)為晶狀體摘除有必要及早做，成功的晶狀體摘除手術(shù)對(duì)WMS患者的眼壓控制和視力保護(hù)是有意義的。TAYLOR[29]認(rèn)為80%的WMS患者有青光眼并且單獨(dú)藥物治療反應(yīng)很差，而晶狀體摘除術(shù)是控制平穩(wěn)眼壓所必須的，尤其是目前晶狀體摘除手術(shù)方式、效果以及IOL植入技術(shù)已取得巨大的進(jìn)步。

晶狀體摘除手術(shù)的切口選擇需謹(jǐn)慎。角膜內(nèi)皮不好的患者做角膜緣切口的超乳手術(shù)就更加容易導(dǎo)致角膜內(nèi)皮失代償。杯盤比大和視野小的患者做睫狀體扁平部切口的晶狀體摘除術(shù)和前段玻璃體切除術(shù)時(shí)很容易導(dǎo)致角膜內(nèi)皮凋亡、睫狀體脫離和視網(wǎng)膜脫離[27，30]。晶狀體摘除可能存在很多并發(fā)癥，比如玻璃體脫出，在兒童較常見(jiàn)，還可能同時(shí)引起視網(wǎng)膜并發(fā)癥，手術(shù)應(yīng)該更加謹(jǐn)慎，可以加做前段玻璃體切除術(shù)和鞏膜縫合固定的IOL植入。也有的患者需要把IOL植入在前房[31]，尤其在兒童患者[5]， 或者是睫狀溝晶狀體懸吊，比如晶狀體脫位的患者。晶狀體切除后并發(fā)晶狀體懸韌帶脫垂的病例也有報(bào)道。嚴(yán)重的向后脫垂可以完全覆蓋于玻璃體表面，引起持續(xù)的繼發(fā)性青光眼；向前脫垂可以粘連至角膜后表面，引起局部角膜變性?？梢試L試用糜蛋白酶溶解晶狀體懸韌帶[18]。MCGAVIC[18]還報(bào)道了晶狀體摘除術(shù)后發(fā)生虹膜脫垂和睫狀體脫離的病例，尤其是晶狀體脫位者[8]。WMS患者發(fā)病年齡較輕，易發(fā)生后發(fā)性白內(nèi)障，因此放置囊袋張力環(huán)，對(duì)減少囊袋緊縮和渾濁有一定效果[32]。WMS患者中一般不使用有晶狀體眼的IOL矯正高度近視，可能的原因是非常容易導(dǎo)致角膜內(nèi)皮失代償[33]。晶狀體摘除術(shù)后的患者視力好壞視眼底和視野的情況而定。在兒童患者中，可能還會(huì)有弱視的存在，而這依賴于球形晶狀體形成的速度以及近視進(jìn)展情況[20]。

2.5 小梁相關(guān)手術(shù) 球形晶狀體的摘除有利于控制眼壓和保持視力[4，34]，是否需要進(jìn)一步施行小梁切除術(shù)需依據(jù)青光眼程度確定[34]。如果患者是早期青光眼并且前房角基本開(kāi)放則只需施行晶狀體摘除術(shù)，如果患者有進(jìn)展性青光眼并且房角關(guān)閉，則在晶狀體摘除的同時(shí)需要考慮施行青光眼濾過(guò)手術(shù)。GROESSL等[32]報(bào)道了給80例有球形晶狀體患者（共159眼，有青光眼的是81眼）的48眼實(shí)施了手術(shù)（包括小梁切除術(shù)、小梁切除并小梁切開(kāi)術(shù)、晶狀體摘除術(shù)、經(jīng)鞏膜睫狀體光凝術(shù)、晶狀體囊外摘除并小梁切除術(shù)和青光眼引流閥植入術(shù)），其中24眼實(shí)施了單純小梁切除術(shù)，在隨訪6個(gè)月后，86%的手術(shù)是成功的，77%在隨訪1年和7年時(shí)都是成功的，但是在第8年隨訪時(shí)，成功率降低到61%，最后一次隨訪時(shí)30%的眼因?yàn)榍喙庋凼髁?。可?jiàn)單純小梁切除術(shù)在短期內(nèi)是有效的，但其有效性可隨著術(shù)后年數(shù)的增加而遞減。為了達(dá)到更好的效果，有些患者在抗青光眼手術(shù)后還需輔助應(yīng)用降眼壓藥或輔助其他手術(shù)。

2.6 手術(shù)麻醉的注意事項(xiàng) WMS患者除了眼部的發(fā)育異常，通常還有全身的其他異常，包括身材矮小，手指腳趾短小等。在心肺系統(tǒng)方面的一些異常將會(huì)引起手術(shù)麻醉的困難，也應(yīng)該引起醫(yī)師的關(guān)注。很多研究報(bào)道[35]，WMS患者的心臟異常包括肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、二尖瓣返流、二尖瓣狹窄、二尖瓣黏液瘤等，這些異常通常發(fā)生在隱性遺傳的病例中，有的甚至需要手術(shù)治療，并且可能會(huì)復(fù)發(fā)。同時(shí)可能伴發(fā)智力障礙[36]。因此在這類患者行全麻手術(shù)前需要做超聲心動(dòng)圖進(jìn)行評(píng)估。WMS患者的氣道異常包括關(guān)節(jié)強(qiáng)直、牙齒對(duì)合異常、上頜發(fā)育不全和狹窄、張口受限（只能看到懸雍垂的根部）、喉部狹窄、改良的馬蘭帕蒂氣道評(píng)估3分等，在實(shí)施麻醉之前一定要進(jìn)行充分的評(píng)估[37]。WMS患者通常身材矮小，因此他們的器械、管子和藥物劑量需要謹(jǐn)慎選擇。術(shù)后還需注意喉部痙攣發(fā)作。常規(guī)使用的麻醉藥4%～8%七氟烷在氣道狹窄患者中可能引發(fā)突然窒息[38]，這將引起眼壓突然的升高。

3 基因治療

上述的治療方式都是對(duì)癥的，無(wú)論是藥物還是手術(shù)，主要以解決高眼壓為主。但是WMS作為一種遺傳疾病，基因治療也不可忽視。FAIVER等[39]在128例WMS的文獻(xiàn)回顧中，包括57例常染色體隱性遺傳病例，50例常染色體顯性遺傳病例和21例散發(fā)性病例，發(fā)現(xiàn)身材矮小，短指，智力低下，近視和青光眼患者的遺傳方式無(wú)顯著差異。盡管臨床同質(zhì)性，常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳的WMS是遺傳異質(zhì)性的[40]。人原纖維蛋白-1基因突變可引起WMS、MFS和原發(fā)性晶狀體脫位，可以認(rèn)為這些是等位基因疾病的原纖維蛋白病。FBN1基因突變是一些常染色體顯性WMS病例的原因[39]，而整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶10型抗體或17型抗體基因 （ADAMTS10[41]或ADAMTS17[42]）的突變是一些常染色體隱性WMS病例的原因[43]。除了ADAMTS之外，各種因素證明人潛伏轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白2基因（LTBP2）是晶狀體脫位的病因，與WMS或者M(jìn)FS相關(guān)。HAJI-SEYED-JAVADI等[43]的研究強(qiáng)烈地支持WMS患者中的異常是由于細(xì)胞外基質(zhì)中斷的理論，所以 LTBP2是WMS的致病基因。在常染色體顯性遺傳WMS系譜中觀察到染色體19p13.3～p13.2位點(diǎn)FBN1基因缺失，強(qiáng)烈表明FBN1基因座處的等位基因也與常染色體顯性遺傳WMS和MFS有關(guān)[40]。FBN1基因在晶狀體脫位中的作用也被崔云等[44]驗(yàn)證。

針對(duì)ADAMTS的治療，一種方法是用低分子肽類直接抑制ADAMTS蛋白酶，而JONES[45]認(rèn)為隱性遺傳的WMS的治療除此外，糾正ADAMTS的基因轉(zhuǎn)移或蛋白生成過(guò)程可能更有效。

4 總結(jié)

綜上所述，WMS的治療方式是相對(duì)多樣化和個(gè)體化的。在選擇散瞳或者縮瞳藥前需要先判斷懸韌帶功能的完整性，及時(shí)行虹膜相關(guān)手術(shù)，其中ALPI成形術(shù)相對(duì)有效，可以較少發(fā)生術(shù)后復(fù)發(fā)房角關(guān)閉。大部分研究認(rèn)為晶狀體摘除有必要及早做，通常大部分患者會(huì)選擇晶狀體摘除，防止日后進(jìn)一步手術(shù)的可能。是否需要行小梁手術(shù)依據(jù)患者青光眼程度選擇。對(duì)于行晶狀體摘除手術(shù)的患者術(shù)前需要進(jìn)行全面的眼部檢查評(píng)估，對(duì)手術(shù)切口及IOL植入方式的選擇要慎重并關(guān)注術(shù)后并發(fā)癥。因?yàn)樵诟哐蹓合伦鼍铙w摘除術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，且由于患者一般較年輕，手術(shù)應(yīng)該更加謹(jǐn)慎。第一次手術(shù)可先行晶狀體摘除及前部玻璃體切除術(shù)，然后根據(jù)術(shù)后眼壓及房角開(kāi)放情況再考慮二期行小梁切除術(shù)或青光眼引流閥植入等手術(shù)。對(duì)于需要全麻手術(shù)的患者，在麻醉實(shí)施中需特別注意并發(fā)不良情況。相關(guān)基因的研究讓我們對(duì)基因治療有了更多的期待。