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    破解治療困局關愛“罕見”人生

    2019-12-20 08:47:06韓璐
    青春期健康·青少版 2019年8期
    關鍵詞:李虹病患者患病

    韓璐

    一個社會的醫(yī)療體系,一旦從覆蓋大多數人到關注罕見病,將會是一個不小的跨越與進步。因為人們開始意識到,哪怕只是極少數的患者群體,也有健康生活的權利。

    在中國,罕見病患者的癥狀千奇百怪。有一些人因為體內無法分解和代謝苯丙氨酸(天然蛋白質中的成分),使得苯丙氨酸在血液中集聚,損傷大腦,終生與蛋、肉、奶甚至大米絕緣,他們是苯丙酮尿癥患者。有一些人時常四肢灼痛,必須泡入冷水才能緩解,心、腦、腎等各個器官逐步衰竭,平均壽命不到50歲,他們是法布雷癥患者。此外,還有“手舞足蹈”不受控制的亨廷頓舞蹈病、脾臟腫大的戈謝病、持久出血的血友病等。

    這些病癥,都有一個共同的名字——罕見病。幾年前,冰桶挑戰(zhàn)讓很多人認識了漸凍癥。這些每個病種只有幾萬例、幾千例,甚至全球只有幾例的病癥,因此從原本塵封的角落被揭開。

    公眾對罕見病最大的誤解,可能是覺得離自己很遠。實際上,罕見病并不罕見,離我們每個人可能只有一步之遙,同時,還是嚴重的醫(yī)療與社會問題。

    病人的漫漫長路

    李虹在網站知乎上的自我介紹中寫著:職業(yè)是生病,業(yè)余寫作。今年47歲的他患有假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良癥,體現為一種逐漸進展的肌肉無力與萎縮。李虹出生在一個小縣城,從8歲開始,他就跑不快、跳不起、投不遠,體育成績總是拖后腿。父母帶李虹去看醫(yī)生,得到的結論很簡單:“不可能肌無力,小腿肚這么粗壯,一點沒有萎縮的現象?!?/p>

    18歲那年,李虹準備高考,始終不及格的體育成績是個隱患。于是他父母便帶他到市醫(yī)院神經內科醫(yī)生做檢查,發(fā)現李虹沒有膝跳反射,驗血指標也出現異常,隨即轉診至杭州做了肌電圖,顯示為肌源性損害,最終確診為進行性肌營養(yǎng)不良癥。“當時醫(yī)生開具了建議避免劇烈運動的證明書,不建議參加高考,可以學一些手藝,日后糊口?!崩詈缯f。不過那一年,他還是考入了北京大學物理系,只是身體各個機能逐漸退化,每天上課仿佛登山,大二時疾病累及心臟,開始出現慢性心衰,不得不休學一年。

    后來李虹越發(fā)動不了,由于心臟嚴重衰竭,小感冒都會引發(fā)肺水腫,甚至導致腦梗。各種藥物的副作用,也使他患上痛風和Ⅱ型糖尿病。直到2018年,李虹做了基因測試,才發(fā)現自己的DMD基因26號內含子第三位插入了一個T(胸腺嘧啶),多出來的這個T讓他飽受折磨。

    漫漫診斷路上,李虹是非常典型的罕見病患者,從發(fā)現跡象到最后確診花費了10年時間,也未能及時監(jiān)測疾病發(fā)展過程中的影響。診斷難,治療難,是典型的罕見病特征。

    能診斷的醫(yī)生不多,能治療的藥物也有限。目前,全球95%的罕見病沒有任何藥物治療,而5%有藥物可治的罕見病中,絕大多數藥物的生產廠家只有一兩家。例如,賽諾菲研發(fā)的注射用阿糖苷酶,是至今唯一一種針對龐貝病的治療藥物。罕見病,是真正“缺醫(yī)少藥”的疾病。

    罕見病的界定

    遺傳學博士歐陽笠一直從事罕見病研究,“從數量上看,單個罕見病的確罕見,可世界上有多達7000種罕見病,總人數估計達3.5億人,已經超過了艾滋病與癌癥的數量”。

    由于罕見病的定義并非以確診疾病為前提,而是以某種疾病的發(fā)病率或患病人數為衡量標準,因此在全球不同國家和地區(qū),由于種族差異、經濟水平不同,對于罕見病的界定標準也不盡相同。

    在歐盟地區(qū),發(fā)病率低于萬分之五的疾病為罕見病;在美國是患病人數低于20萬人、發(fā)病率低于0.75‰的疾病為罕見病;在日本則是患病人數低于5萬人、發(fā)病率低于0.4‰的疾病為罕見病。2010年5月,中華醫(yī)學會醫(yī)學遺傳學分會在上海召開了“中國罕見病定義專家研討會”,曾提出患病率小于五十萬分之一或新生兒發(fā)病率小于萬分之一的疾病可以定義為中國罕見病,由此估算出中國罕見病的患病總人數為1680萬。這是越來越多人重視罕見病的預防與治療的重要原因,巨大人口數量為分母的前提下,得病概率很低,可對每一個個體患病來說,就是一個是與否的黑暗分割線。

    追溯罕見病根源

    罕見病到底有多可怕?一組基本研究數據顯示,目前,80%的罕見病是由基因突變造成的遺傳病,極大可能是終身患病。50%的罕見病患者是孩子,其中30%無法活過5歲,35%的新生兒死亡是由罕見病導致的。

    歐陽笠分享了國外的一項科學研究,絕大多數人都有1~2個隱性致病基因突變,不計算顯性基因突變和性染色體連鎖基因突變的情況,當兩個擁有相同隱性基因突變的人生育時,孩子就有25%的概率患上罕見遺傳病或者夭折。國內甚至有研究發(fā)現,每個人平均有30個可能有害的突變,篩查600種較為常見的遺傳病,97%的人帶有至少一個致病基因突變。

    以治療方式為基準,歐陽笠將國內罕見病患者分為三類:第一類是無藥可醫(yī)的患者,確診是第一目標。“確診可以幫助他們少走彎路,找到共同疾病的患者互幫互助”:第二類是國外有藥而國內未批準上市的患者,例如黏多糖癥的緩解藥物在國內一直未獲批上市,依賴進口價格非常昂貴,國內不少患者甚至企圖通過移民來解決問題;第三類患者是國內有藥可醫(yī),甚至已經納入醫(yī)保,但因為藥占比、采購限價、地域限制等原因,用藥無法保障,不少罕見病人都嘗過“斷藥”之痛。

    無論哪一類,都對中國的罕見病診治系統(tǒng)提出了要求,包括疾病教育、提升罕見病的診療水平,以及探索多元化的救助模式。

    建立治療生態(tài)聯盟

    疾病定義和數量統(tǒng)計的意義,并不僅僅是醫(yī)學范疇的問題,很大程度上是一個經濟命題。

    罕見病因為患病人群分散,絕對數量少,又被稱為“孤兒病”。針對這些疾病研發(fā)生產的藥物被稱為“孤兒藥”,即商業(yè)投資回報較低或者可能無法收回研發(fā)和生產成本的藥物。

    2013年,山東省罕見疾病防治協(xié)會在國際罕見病權威期刊上發(fā)表文章,提出可以根據藥物研發(fā)成本來定義罕見病的思路,認為在中國如果某種疾病的患病人數低于50萬人,制藥企業(yè)就會缺乏研發(fā)新藥的動力。

    “比起癌癥藥物研發(fā),不少罕見病由于致病機理清晰,一些基因治療藥物的研發(fā)相對容易,但藥物研發(fā)過程中的固定成本,例如團隊開支、臨床試驗、申報審批、宣發(fā)等,每一種藥物都差不多?!痹鴧⑴c開發(fā)罕見病藥品的歐陽笠打了個比方,如果開發(fā)一種常見病藥物需要1億美元,罕見病藥物的研發(fā)成本可能就是5000萬~6000萬美元。核心問題是,常見病患者有10萬人,平攤醫(yī)療成本每人1000美元就可以回本。但罕見病人或許只有1D0個人,每個人需要承擔的成本就高達50萬到60萬美元。歐陽笠表示:“商業(yè)化的難度在于受眾少,藥價高,如果醫(yī)保不覆蓋,藥企就沒有動力。”

    病有所醫(yī)、醫(yī)有所藥,需要從頂層設計上給予創(chuàng)新環(huán)境與激勵機制,解決商業(yè)層面的問題。缺乏支付方,高昂的費用成了橫在藥企與患者面前共同的問題。1999年,賽諾菲率先在中國市場摸索罕見病藥物可及性的路徑,以贈藥模式通過與世界健康基金會(HOPE)合作,為戈謝病患者提供藥品援助。2009年,與中華慈善總會合作開展“思而贊慈善援助項目”,為中國130余名戈謝病患者免費援助藥物,至今累計援助金額超過13億元。為了提升罕見病藥物的可及性,賽諾菲還啟動了多發(fā)性硬化和龐貝病患者的援助項目。

    然而,依靠持續(xù)贈藥來打開市場的做法,對企業(yè)來說并不能長久,拯救罕見病患者也是杯水車薪。因此,不斷擴大合作范圍,也是未來的工作方向之一。從2005年開始,山東省青島市先后將多發(fā)性硬化、重癥肌無力、運動神經元病、血友病等近20種罕見病納入門診大病病種范圍,治療費用可以納入報銷,同時在報銷待遇上給予優(yōu)惠。

    2013年,北京醫(yī)學會成立了罕見病第一屆專業(yè)委員會,委員會的41名成員分別來自北京大學、中國醫(yī)學科學院、部隊醫(yī)療系統(tǒng)、北京市醫(yī)療系統(tǒng)。2018年,國內第一份有關罕見病的綜合性研究報告《中國罕見病研究報告(2018)》(下稱《報告》)正式問世,五部委正式發(fā)布《第一批罕見病目錄》,納入121種罕見病。

    《報告》中寫道,罕見病包括了人體多系統(tǒng)疾病的幾千種疾病;不僅是醫(yī)學問題,并且跨越了臨床醫(yī)學、醫(yī)學基礎研究、藥學研究、衛(wèi)生經濟學、法律法規(guī)等十多個領域。換言之,對罕見病的關注與治療體系的建立,與社會、經濟發(fā)展密切相關。

    2016年起,浙江省通過基本醫(yī)保、大病醫(yī)保、醫(yī)療救助、民政專項救助四重保障,將漸凍癥、戈謝病、苯丙酮尿癥納入保障范圍。上海也在2011年選定了12種罕見病,給予部分比例報銷。陸續(xù)還有多個省市以不同形式針對不同罕見病種給予保障。

    2019年2月,國務院召開常務會議強調,加強癌癥、罕見病等重大疾病防治,要保障2000多萬罕見病患者用藥。從3月起,對首批21個罕見病藥品和4個原料藥,參照抗癌藥對進口環(huán)節(jié)減按3%征收增值稅,國內環(huán)節(jié)可選擇按3%簡易辦法計征增值稅。

    產品上市的腳步也在加快。賽諾菲研制的治療多發(fā)性硬化的奧巴捷,在中國從獲批到上市只用了58天,創(chuàng)下了國內罕見病創(chuàng)新藥物從獲批到上市的最快速度。

    2019年3月末,第二批30個臨床急需境外新藥名單公布,其中有14個藥品為罕見病藥,占藥品數量近一半,涉及的藥品包括治療法布雷病、乙型血友病、漸凍癥等罕見病的重磅急需藥。

    這個群體的醫(yī)療可及性狀況正在快速改善。“建立起罕見病藥物目錄,目錄內藥品優(yōu)先審批,簡化藥物檢驗流程等,以此鼓勵罕見病藥物研發(fā)和上市?!庇腥藫暮币姴∷幬锛{入醫(yī)保后,會給醫(yī)保資金帶來壓力。實際上,罕見病人數非常少,對整體醫(yī)保構成的負擔和壓力也有限。

    一個社會的醫(yī)療體系,一旦從覆蓋大多數人到關注罕見病,將會是一個不小的跨越與進步。因為人們開始意識到,哪怕只是很少人的患者群體,也有健康生活的權利。

    (轉自《21世紀商業(yè)評論》)

    (編輯 陸思寒)

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