敖志華
編織樣冠狀動(dòng)脈是罕見的冠狀動(dòng)脈先天性畸形,發(fā)病病因不明確。這種畸形是指心外膜冠狀動(dòng)脈某一部分被分成多條細(xì)小管道,然后沿冠狀動(dòng)脈軸扭轉(zhuǎn)再合并形成主腔,左右冠狀動(dòng)脈均可累及,其中以右冠脈受累多見。編織樣改變的遠(yuǎn)段血流一般是正常的,被認(rèn)為是一種良性病變。目前冠狀動(dòng)脈造影檢查仍是編織樣冠脈動(dòng)脈診斷的主要手段,通過冠脈內(nèi)血流情況及病變特征可給出大致診斷,但仍需鑒別自發(fā)性冠脈內(nèi)夾層、冠脈內(nèi)血栓形成及有橋側(cè)支的慢性閉塞病變。
光學(xué)相干斷層成像技術(shù)(optical coherence tomography,OCT)是一種檢測(cè)冠脈內(nèi)斑塊的特征與血管組織學(xué)的技術(shù),其分辨率可達(dá)10 μm,能清晰地顯示冠脈血管結(jié)構(gòu)及冠脈內(nèi)斑塊性質(zhì),提供冠脈病變的治療策略,提供進(jìn)一步腔內(nèi)影像檢查。
現(xiàn)報(bào)道一例OCT 指導(dǎo)下左編織樣冠狀動(dòng)脈病例診治經(jīng)過,以加深對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。
病例資料患者,女,67 歲,因“胸痛半個(gè)月”入院。無誘因出現(xiàn)心前區(qū)隱痛不適,偶有心悸、胸悶,癥狀持續(xù)數(shù)秒鐘可自行好轉(zhuǎn),3~4 d 發(fā)作1 次,為進(jìn)一步診治來我院。既往史:高血壓病10 年,最高達(dá) 150/100 mmHg,服用替米沙坦治療。入院體檢 :T36.3℃,P94 次/分 ,R18 次/分 ,Bp 123/92 mmHg,神清,頸軟,雙肺呼吸音清,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,腹軟、無壓痛、反跳痛,雙下肢無水腫。動(dòng)態(tài)心電圖示:(1)竇性心律;(2)房性早搏并見連跳、短陣性房性心動(dòng)過速;(3)Ⅱ、Ⅲ aVF 及 V2-V6 導(dǎo)聯(lián) T 波低平或倒置。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血清甘油三脂1.90 mmol/L、血清總膽固醇5.29 mmol/L、 低密度脂蛋白膽固醇 3.36 mmol/L,血糖、肝功能、腎功能、cTNI、電解質(zhì)未見異常。胸片示左心增大。心臟超聲:升主動(dòng)脈稍寬、室間隔增厚、左室壁稍厚、左室舒張功能減退。
臨床診斷: 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟??? 高血壓病3級(jí),極高危組。
冠脈增強(qiáng)CT:冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,前降支夾層可能;左前降支中段心肌橋。主動(dòng)脈粥樣硬化。升主動(dòng)脈增寬(圖1),建議行冠脈造影排查,冠脈造影示前降支近段類似夾層樣改變,前降支編織樣冠狀動(dòng)脈可能(圖2),擬行進(jìn)一步腔內(nèi)檢查。OCT 證實(shí)為編織樣冠脈動(dòng)脈(圖3)。給予抗血小板聚集及調(diào)脂穩(wěn)定斑塊等治療出院。
討論1.編織樣冠狀動(dòng)脈的病因及發(fā)病機(jī)制
編織樣冠狀動(dòng)脈于 1988 年由 Sane 等[1]首次報(bào)道,是一種及其少見的先天性冠脈異常,男性多發(fā)[2],好發(fā)年齡集中在39~78 歲,也有報(bào)道最小發(fā)病年齡為9 個(gè)月男孩,誤診為川崎病[2];左右冠脈動(dòng)脈均可出現(xiàn),其中以右冠狀動(dòng)脈多見(54.5%),前降支(36.4%)和回旋支發(fā)生幾率更低(9.1%),極少數(shù)合并兩支(13.6)或三支(4.5%)血管同時(shí)受累;病變范圍多局限在數(shù)厘米;Akyuz 等[3]報(bào)道平均病變范圍2.2 cm(多在1.0~5.0 cm);編織樣冠脈動(dòng)脈被認(rèn)為是一種良性病變,但也有發(fā)現(xiàn)合并冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、慢性缺血、急性心肌梗死甚至心臟停搏等[4-6],少數(shù)病例有神經(jīng)后遺癥(如運(yùn)動(dòng)缺陷、智力缺陷)。
編織樣冠狀動(dòng)脈病因資料非常有限,目前還沒有報(bào)道過確切的發(fā)病機(jī)制。Soylu 等[7]認(rèn)為冠脈動(dòng)脈畸形是由于動(dòng)脈經(jīng)常發(fā)生的自發(fā)破裂造成的,這種編織的網(wǎng)絡(luò)形成認(rèn)為是非常小的冠狀動(dòng)脈被分割成好幾層。假瘤樣動(dòng)脈逐漸形成真腔,在他們看來,這種畸形更可能發(fā)生在血管壁的內(nèi)膜和外膜比較厚的血管,多為大血管,如主動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈,似乎不太可能發(fā)生在內(nèi)膜和外膜比較薄的冠狀動(dòng)脈。Uribarri 等[8]也證實(shí)了該說法,發(fā)現(xiàn)編織冠狀動(dòng)脈的血管壁是正常的,有完整的三層結(jié)構(gòu),并沒有內(nèi)膜的破壞。對(duì)于編織冠狀動(dòng)脈的發(fā)生一個(gè)更合理的解釋為血管和動(dòng)脈生成發(fā)展階段出現(xiàn)錯(cuò)誤。很可能某些生長(zhǎng)因子信號(hào)傳遞中的過度表達(dá)或錯(cuò)誤表達(dá)所致,血管內(nèi)皮細(xì)胞中的VEGF 和PDGF-β 可能是造成冠狀動(dòng)脈編織過程中多條細(xì)通道發(fā)育的原因[8]。在冠脈動(dòng)脈形成之前,在主動(dòng)脈壁上發(fā)出幾個(gè)盲端,當(dāng)生長(zhǎng)因子信號(hào)傳遞出現(xiàn)錯(cuò)誤時(shí),這些盲端繼續(xù)保持分離,體積真大,形成腔隙,冠脈動(dòng)脈近段往往不會(huì)受累。
2.OCT 工作原理及影像結(jié)果
光學(xué)相干斷層成像技術(shù) (OCT) 是一種新的血管內(nèi)影像技術(shù),為一種光掃描斷層顯像技術(shù)。其工作原理是利用近似于紅外線的光波和高分辨率斷面成像模式,將光學(xué)技術(shù)與超靈敏探測(cè)結(jié)合為一體,加上后臺(tái)計(jì)算機(jī)模擬圖像處理,可實(shí)現(xiàn)心血管組織結(jié)構(gòu)深部微米分辨率的成像。我院OCT 采用美國圣猶達(dá)公司Model C7 xr OCT ImagingSystem,通過 Dragonfly 成像導(dǎo)管彈丸式注射對(duì)比劑,選擇性使冠狀動(dòng)脈顯影,計(jì)算機(jī)模擬成像,顯示血管的長(zhǎng)度、面積、斑塊性質(zhì)、內(nèi)膜增生等情況,指導(dǎo)臨床治療。
本例患者經(jīng)OCT 檢查發(fā)現(xiàn)LAD 近段多條管道交織、纏繞,呈蜂窩狀的多孔形狀改變,隨后在D 前再結(jié)合為一條管道,考慮為編織樣冠狀動(dòng)脈,其間未見動(dòng)脈粥樣硬化及血栓,血管內(nèi)膜光滑完整,暫時(shí)無需再血管化干預(yù),但編織樣冠脈動(dòng)脈血流相對(duì)緩慢,遠(yuǎn)期血栓形成概率高,最終出現(xiàn)急性冠脈綜合征可能,需行抗血小板規(guī)范治療。
編織冠狀動(dòng)脈是一種罕見的先天性冠狀動(dòng)脈畸形。盡管一般是良性的,但發(fā)現(xiàn)與之相關(guān)的血栓形成以及心肌梗塞。動(dòng)脈直徑小會(huì)增加血管剪應(yīng)力,導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈斑塊形成。因此,正確認(rèn)識(shí)及診斷可避免漏診及誤診,減少相關(guān)介入并發(fā)癥發(fā)生,積極的抗血小板拒聚集藥物的使用,減少心臟事件,改善遠(yuǎn)期預(yù)后。