膀胱軟斑癥1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

霍少華 徐彥鋼 譚 幀

（1 廣州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，廣東 廣州 510800；2 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院，廣東 廣州 510800）

膀胱軟斑癥是一種罕見(jiàn)的炎癥性疾病，最好發(fā)部位在泌尿系統(tǒng)，其次為生殖道、胃腸道及腹膜后[1-4]。本癥病因復(fù)雜，診斷上誤診率高，為提高臨床對(duì)軟斑癥的診斷及治療認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道我院1例膀胱軟斑癥的臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)及治療過(guò)程，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 患者一般情況：患者女性，70歲，住院號(hào)：0000029736，于2019年1月28日就診入院，表現(xiàn)為反復(fù)排肉眼血尿半月余，伴尿頻、尿急、尿痛，無(wú)排血塊。自訴有高血壓、糖尿病病史多年。患者曾于2017年8月份在我科住院行左側(cè)經(jīng)皮腎鏡碎石取石術(shù)。專科檢查：雙脊肋角無(wú)壓痛，雙腎區(qū)無(wú)叩痛。雙輸尿管行程無(wú)壓痛。膀胱區(qū)無(wú)脹滿，深壓痛，無(wú)反跳痛，無(wú)叩濁。

1.2 相關(guān)檢查結(jié)果：實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC 10.51×109/L，NEUTR75%；尿常規(guī)：LEU1+，BLD1+，uRBC30個(gè)/μL，uWBC 136個(gè)/μL；尿培養(yǎng)結(jié)果：大腸埃希菌。

1.3 影像學(xué)檢查：泌尿系彩超報(bào)告：膀胱壁多發(fā)占位性病變，建議膀胱鏡檢查。左腎稍小。右腎輕度積液。右側(cè)輸尿管上段稍擴(kuò)張，輸尿管結(jié)石未排。泌尿系CTU報(bào)告：①膀胱壁多發(fā)強(qiáng)化結(jié)節(jié)影，考慮乳頭狀瘤？早期膀胱癌？建議活檢。②雙腎多發(fā)小囊腫。③左腎皮質(zhì)萎縮，局部瘢痕影，考慮經(jīng)皮腎造瘺術(shù)后改變，請(qǐng)結(jié)合臨床。④左腎小結(jié)石。見(jiàn)圖1和圖2。

1.4 手術(shù)情況：患者于2019年1月30日行經(jīng)尿道膀胱鏡檢查+膀胱腫瘤電切術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：用25.5FScanMed電切鏡經(jīng)尿道直視下進(jìn)鏡，鏡下見(jiàn)雙側(cè)輸尿管口無(wú)異常，無(wú)噴血尿，膀胱左側(cè)頂壁（距左側(cè)輸尿管開(kāi)口約1.5 cm）、右側(cè)壁（距右側(cè)輸尿管開(kāi)口約1.0 cm）、膀胱后壁及膀胱頸左側(cè)壁均見(jiàn)多發(fā)腦回狀隆起腫物，約3.0 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.0 cm、1.0 cm×1.0 cm，0.8 cm×0.8 cm大小，寬基，腫物表面黏膜尚光滑，未見(jiàn)明顯出血壞死灶及鈣化灶；膀胱三角區(qū)可見(jiàn)散在炎癥濾泡增生，余膀胱壁可見(jiàn)黏膜充血，未見(jiàn)占位性病變。將所見(jiàn)膀胱各壁腫物切除，深部切至肌層（基底部），外周切至距腫瘤約0.5 cm處，瘤體及基底部分開(kāi)送病理檢查。術(shù)后留置22F三腔尿管一條。見(jiàn)圖3。

1.5 病理結(jié)果報(bào)告：（膀胱腫物瘤體及基底）鏡下可見(jiàn)組織細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，細(xì)胞形態(tài)溫和，散在中性粒、漿細(xì)胞分布，免疫組化：CD68（+）、S-100（-）、NSE（-）、HMB45（-）、CGA（-）、PLASMA（+）、CK（-）、ACTIN（肌層+），結(jié)合組織學(xué)改變及病史，考慮病變?yōu)榘螂总洶卟?。?jiàn)圖4。

1.6 術(shù)后治療：抗感染、止血、留置導(dǎo)尿（10 d）。后痊愈出院。出院后繼續(xù)口服抗生素治療，并建議患者每1～3個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)、尿培養(yǎng)、泌尿系B超及膀胱鏡檢查。

2 討 論

膀胱軟斑癥是一種罕見(jiàn)的炎癥性疾病[3,5]，從1986年～2018年33年間國(guó)內(nèi)僅21篇文章描述。此病最好發(fā)部位在泌尿系統(tǒng)，其次為生殖道、胃腸道及腹膜后。發(fā)生在泌尿系統(tǒng)40%為膀胱。此病多見(jiàn)于成年婦女，男女比例為1∶4。

本癥病因復(fù)雜，常伴有營(yíng)養(yǎng)不良和其他疾病。常與大腸桿菌感染密切相關(guān)，目前一致認(rèn)為膀胱軟斑癥與宿主免疫缺陷有關(guān)。主要是細(xì)胞免疫功能低下，使吞噬細(xì)胞吞噬細(xì)菌功能降低[6-7]。

本文報(bào)道的病例為70歲老年女性，且伴有糖尿病基礎(chǔ)病，尿培養(yǎng)為大腸埃希菌，均符合膀胱軟斑癥的發(fā)病條件。

圖1 泌尿系彩超

圖2 泌尿系CTU圖

圖3 手術(shù)圖

圖4 病理圖

膀胱軟斑癥的病理表現(xiàn)，病變常分布在兩側(cè)壁，膀胱鏡下可見(jiàn)分散或群集的淺黃色或黃灰色輕度隆起的斑塊，斑塊一般被未受損害的黏膜覆蓋，有時(shí)有淺表潰瘍，局部可見(jiàn)凹陷，鄰近組織有炎癥或出血。鏡下可見(jiàn)黏膜固有層有大量組織細(xì)胞和多少不等的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、分葉核粒細(xì)胞浸潤(rùn)，在一些組織細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)特征性的Michaelis-Gutmann小體[8]，小體呈圓形或卵圓形，蘇木精濃染，PAS反應(yīng)陽(yáng)性、鐵鈣反應(yīng)陽(yáng)性。病變中毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血或伴有出血，表面覆以完整的移行上皮細(xì)胞。嚴(yán)重者周圍有輕度纖維組織增生，肌層小血管四周有少量圓形細(xì)胞浸潤(rùn)[9]。

膀胱軟斑癥常見(jiàn)癥狀是血尿和反復(fù)發(fā)作的尿路感染，尿液培養(yǎng)最常見(jiàn)的是大腸桿菌，其次是變形桿菌、克雷伯菌或混合感染[10]。病變進(jìn)一步發(fā)展可引起尿路梗阻。膀胱軟斑癥患者可有尿頻、尿急、尿痛、血尿和排尿困難等。有時(shí)癥狀不典型，可無(wú)臨床癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)[11-13]。

鑒別膀胱軟斑癥與泌尿系感染及腫瘤，主要根據(jù)尿液中或活體組織中找到典型的尿路軟斑組織細(xì)胞。若未做膀胱鏡檢及活檢極易誤診行膀胱根治性膀胱切除術(shù)[14-16]。

治療上膀胱軟斑癥屬于炎癥性病變，需要長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素治療，能改善癥狀，但易于復(fù)發(fā)[17-18]。此外，還可以經(jīng)尿道將膀胱內(nèi)病變進(jìn)行電灼及電切治療，對(duì)病變愈合有利。術(shù)后需定期隨診做膀胱鏡檢查。