“迷霧重重”的“煙霧病”

哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院腦血管病外科治療中心 蔣傳路 李永利 王洪軍

“煙霧病”，一個聽起來很夢幻的名字，如煙似霧，會讓人誤與霧霾聯(lián)想到一起。實(shí)則不然，煙霧病是一種罕見的腦血管病，因腦血管造影時會呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，形似煙霧而得名。

三旬小伙腦出血“真兇”竟是煙霧病

如果將腦子里掌管各種功能的神經(jīng)元比作種在地里的莊稼，神經(jīng)膠質(zhì)組織就好比土壤，而腦血管就像是水渠。如果水渠逐漸淤塞，腦子里就鬧“旱災(zāi)”，莊稼就會缺水，逐漸枯萎發(fā)黃（缺血），嚴(yán)重時甚至直接枯死（梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗死的過程。好在我們的腦子是很“聰明”的，主渠道淤塞了，會自動地開辟一些細(xì)小的“副渠道”來盡可能緩解其下游的“旱情”，這就是在血管造影里面看到的“煙霧狀血管”。但是，這些煙霧狀血管壁是很薄的，容易破裂出血。一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。

30 歲的小孫是一名銀行職員，工作十分努力，沒有任何不良嗜好，平日里身體素質(zhì)非常好。但就在兩個月前，他在家中突發(fā)腦出血昏迷被緊急送到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，由于搶救及時性命無憂，但卻留下了右腿麻木的后遺癥，這讓還沒有女朋友的小孫整日郁郁寡歡?！熬褪窍氩幻靼?，平時生活很健康、年紀(jì)也不大怎么就會腦出血呢？”這個大大的疑惑一直困擾著小孫一家。

小孫來到我們醫(yī)院就診，經(jīng)過頭核磁以及腦血管造影的檢查發(fā)現(xiàn)，小孫有近25%的腦血管都“干涸”了，血容量情況非常差，最終被診斷為煙霧病。

煙霧病有兩個顯著的外表特征：一個是缺血型，主要表現(xiàn)為反應(yīng)、記憶力下降，甚至腦梗死；另一個是出血型，大多發(fā)生在35 歲～39 歲成年人中，且以男性出血型表現(xiàn)為多，無癥狀患者較少，有一定家族傾向。

找到了發(fā)病原因后，小孫一家感覺看到了希望，同意接受“顳淺動脈-大腦中動脈吻合結(jié)合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術(shù)”綜合手術(shù)治療。

實(shí)現(xiàn)多點(diǎn)供血“南水北調(diào)”誘發(fā)血管“新生”

煙霧病的問題在于腦內(nèi)動脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。腦血管重建手術(shù)包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療。其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前述兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界先進(jìn)的治療方案。小孫的手術(shù)如期進(jìn)行，術(shù)后20 天，小孫腿麻癥狀消失，腦血流量和血容量都增加了近一倍。

直接血管搭橋手術(shù)是將頭皮上的血管直接接到腦內(nèi)動脈的分支，從而有效改善腦內(nèi)供血，相對間接側(cè)支循環(huán)術(shù)更及時、更快捷。間接血管搭橋手術(shù)是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，這些組織上的血管會與腦皮層血管自發(fā)吻合，誘發(fā)出很多新的血管，從而為大腦提供更豐富的血液供應(yīng)。綜合手術(shù)就是將兩種術(shù)式相結(jié)合，最大限度地實(shí)現(xiàn)多個供血點(diǎn)，使手術(shù)效果更明顯、更有效、更可靠。

該手術(shù)方式針對北方常見的腦血管閉塞有同樣的治療效果。尤其對頸內(nèi)動脈、大腦中動脈閉塞的患者，這些患者保守治療無效，仍然反復(fù)腦缺血發(fā)作或反復(fù)腦梗死，手術(shù)也能改善腦血管閉塞后導(dǎo)致的反應(yīng)、記憶力下降。