超聲心動(dòng)圖誤診白塞病的臨床分析

李嶸娟，蒲利紅，王月麗，宋 礫，謝謹(jǐn)捷，朱恩軍，楊 婭*

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動(dòng)圖一部，2.心外科，北京 100029)

白塞病(Behcet's disease， BD)是一種以口腔潰瘍、眼部病變、外陰潰瘍?yōu)榕R床表現(xiàn)，以慢性非特異性血管炎為主要病理特點(diǎn)的自身免疫病，臨床又稱作口-眼-生殖器三聯(lián)征[1]。BD可累及心血管、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官，好發(fā)年齡為16～40歲，男性較女性多見[2-3]。心血管系統(tǒng)受累在BD中相對(duì)少見。研究[4-5]表明，BD心臟受累主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其與主動(dòng)脈瓣感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis, IE)較難鑒別。本研究觀察誤診為主動(dòng)脈瓣IE的BD患者的聲像圖特征，并分析其誤診原因，以期為今后診斷及治療BD累及心臟提供經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2002年1月—2016年12月于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院經(jīng)超聲心動(dòng)圖將BD誤診為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并IE的患者12例，男8例，女4例，年齡21～52歲，平均(35.9±9.5)歲。患者最終均經(jīng)2014年白塞病的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分系統(tǒng)確診[6]。診斷標(biāo)準(zhǔn)：眼部損害、口腔潰瘍及生殖器潰瘍每個(gè)癥狀賦值2分，皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管損害每個(gè)賦值1分，針刺試驗(yàn)陽(yáng)性賦值1分；如果患者最終得分≥4分則被診斷為BD。

1.2 儀器與方法采用Philips iE33 和GE Vivid7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5～8.0 MHz。囑患者平臥或左側(cè)臥，以經(jīng)胸二維及彩色多普勒超聲在胸骨旁、心尖及劍突下進(jìn)行多切面探查，測(cè)量患者心臟各房室大小、室壁運(yùn)動(dòng)，觀察各瓣膜形態(tài)、有無附著物，瓣周有無異常；同時(shí)觀察心臟內(nèi)部血流動(dòng)力學(xué)變化情況、評(píng)估瓣膜口反流程度及心內(nèi)分流情況。

2 結(jié)果

12例患者中，8例表現(xiàn)為胸悶、乏力，4例表現(xiàn)為發(fā)熱；9例為心臟術(shù)前患者，3例為心臟術(shù)后主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣周漏患者。

2.1 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 9例心臟術(shù)前患者均表現(xiàn)為重度主動(dòng)脈瓣反流，其中3例合并主動(dòng)脈瓣周膿腫(圖1)、4例合并主動(dòng)脈瓣贅生物形成(圖2)、2例合并主動(dòng)脈瓣周膿腫及贅生物形成；3例合并主動(dòng)脈瓣脫垂；2例合并主動(dòng)脈瓣穿孔。3例心臟術(shù)后主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣周漏患者中1例主動(dòng)脈瓣人工瓣贅生物形成、1例瓣周膿腫(圖3)、1例瓣周膿腫及贅生物形成。

2.2 診斷及術(shù)后隨訪 12例患者中，5例于首次心臟手術(shù)前臨床診斷為BD病，于術(shù)前及術(shù)后常規(guī)進(jìn)行糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，2例術(shù)后出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣環(huán)撕脫并重度瓣周漏，其中1例再次手術(shù)后死亡，1例再次手術(shù)后恢復(fù)良好；7例于首次心臟術(shù)后臨床診斷BD病，術(shù)后均出現(xiàn)并發(fā)癥，其中主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣周漏6例、吻合口漏2例(其中1例為瓣周漏合并冠脈吻合口漏)，確診后均接受糖皮質(zhì)激素和或免疫抑制劑治療，1例拒絕再次手術(shù)后失防，5例再次手術(shù)后恢復(fù)良好，1例再次手術(shù)后因心力衰竭最終行心臟移植術(shù)(表1)。

3 討論

3.1 心臟BD發(fā)病原因及特點(diǎn) BD累及心臟時(shí)稱為心臟BD，在BD中相對(duì)少見，約占1%～29%，男女比例為14∶1，且發(fā)病年齡較小[2-3]。本研究男女比例為2∶1，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。心臟BD最常受累的瓣膜為主動(dòng)脈瓣，其病理基礎(chǔ)為主動(dòng)脈瓣周圍組織廣泛無菌性炎癥，主動(dòng)脈壁彈力纖維層損傷，中膜細(xì)胞浸潤(rùn)及外膜纖維化。血流動(dòng)力學(xué)主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，一方面升主動(dòng)脈炎引起主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張后導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，另一方面炎癥累及瓣膜直接造成瓣膜損害，表現(xiàn)為瓣膜脫垂或撕裂、以炎性反應(yīng)為基礎(chǔ)的贅生物形成及瓣周膿腫[7]。而IE是微生物感染引起的有菌性心內(nèi)膜炎癥，常見并發(fā)癥表現(xiàn)為不同程度瓣膜關(guān)閉不全伴發(fā)贅生物形成、瓣周膿腫、瓣膜穿孔、人工瓣瓣周漏等[8]。雖然BD與IE病因不同，但是部分患者臨床并發(fā)癥表現(xiàn)形式相同。本組12例超聲誤診為IE的BD患者均出現(xiàn)了以上典型并發(fā)癥表現(xiàn)，因此鑒別困難。

3.2 超聲心動(dòng)圖誤診或漏診原因分析 超聲心動(dòng)圖將BD患者誤診為IE合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的原因如下：①BD缺乏特異性血清學(xué)或病理學(xué)檢測(cè)指標(biāo)，起病隱匿且臨床表現(xiàn)不典型；②BD聲像圖特征與IE類似，可表現(xiàn)為主動(dòng)脈根部或瓣周無回聲結(jié)構(gòu)，類似瓣周膿腫的超聲特征；可表現(xiàn)為與瓣膜附著的條索狀回聲結(jié)構(gòu)隨瓣膜運(yùn)動(dòng)而甩動(dòng)，類似贅生物的超聲特征；而膿腫及贅生物形成是IE最常見的超聲表現(xiàn)，尤其對(duì)于存在發(fā)熱等感染癥狀的患者，僅根據(jù)這些聲像圖特征鑒別BD與IE存在困難；③由于超聲醫(yī)師與臨床醫(yī)師對(duì)BD的認(rèn)知程度不足，BD心臟瓣膜病變患者很少能在術(shù)前診斷，很多患者在開胸術(shù)后反復(fù)發(fā)生瓣周漏等并發(fā)癥時(shí)臨床醫(yī)師才意識(shí)到BD可能[9-10]。本組12例患者中僅5例術(shù)前確診為BD，而多數(shù)是在首次心臟手術(shù)后發(fā)生瓣周漏等并發(fā)癥而被診斷。

表1 12例超聲心動(dòng)圖誤診為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并IE的BD患者超聲表現(xiàn)及隨訪情況

注：AVR:主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換術(shù)；Bentall：帶主動(dòng)脈瓣人工血管升主動(dòng)脈替換術(shù)

3.3 類似主動(dòng)脈瓣IE的BD早期診斷及對(duì)預(yù)后影響對(duì)于中青年尤其男性患者，當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴發(fā)瓣周膿腫、贅生物等類似IE表現(xiàn)時(shí)，一定注意詢問患者有無口腔潰瘍、眼部病變、外陰潰瘍等表現(xiàn)，伴有這些臨床癥狀者，超聲醫(yī)師應(yīng)注意提示心臟BD可能。對(duì)于心臟大血管術(shù)后患者，如果出現(xiàn)瓣周漏、類似贅生物及瓣周膿腫等術(shù)后并發(fā)癥，亦應(yīng)積極根據(jù)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)追蹤特征性臨床表現(xiàn)以排除BD。

早期識(shí)別心臟BD對(duì)于患者治療方案選擇、避免或減少手術(shù)并發(fā)癥及長(zhǎng)期預(yù)后至關(guān)重要。本研究顯示7例術(shù)后確診BD患者均出現(xiàn)并發(fā)癥，分析原因可能是：術(shù)前未診斷BD患者無特殊圍手術(shù)期干預(yù)，反復(fù)血管炎癥和潰瘍使縫合環(huán)和自身瓣環(huán)愈合障礙，同時(shí)自身瓣膜組織脆性增加，導(dǎo)致瓣周漏等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高。而早期明確診斷者術(shù)前及術(shù)后積極應(yīng)用激素和免疫抑制劑控制炎癥，對(duì)于降低手術(shù)并發(fā)癥、改善預(yù)后至關(guān)重要[11]。

總之，伴主動(dòng)脈瓣贅生物、瓣周膿腫等聲像圖表現(xiàn)的BD單純依靠超聲診斷較為困難，超聲醫(yī)師應(yīng)該注意詢問病史，如果發(fā)現(xiàn)患者合并口、眼、生殖器等特征性器官損害應(yīng)想到心臟BD的可能。