體外受精嬰兒脈絡(luò)叢癌1例

陳 靜，李 欣，王春祥，趙 濱

(天津市兒童醫(yī)院影像科，天津 300134)

圖1 左側(cè)腦室CPC A.平掃軸位T1WI(箭示短T1信號)； B.軸位T2WI； C.增強(qiáng)冠狀位T1WI(箭示未強(qiáng)化區(qū))； D.病理圖(HE，×100)

患兒男，10個(gè)月，因“發(fā)熱3天、前囟膨隆1天”就診?；純合刁w外受精，雙胎之一，剖宮產(chǎn)，早產(chǎn)，出生體質(zhì)量1.7 kg，有缺氧窒息史。查體：前囟約1 cm×1 cm，膨隆，張力略高，精神弱。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞16.79×109/L，血小板336×109/L。CT：左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)見混雜密度腫塊影，最大截面大小約為2.8 cm×2.3 cm，以等、稍高密度為主，腫塊邊緣尚清，周圍見片狀稍低密度水腫區(qū)。MRI：平掃示左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)不均勻等T1、等T2信號為主腫塊，大小約2.8 cm×2.5 cm×2.1 cm，其內(nèi)見小片狀短T1信號，周圍見水腫區(qū)(圖1A、1B)；增強(qiáng)后腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)多發(fā)小片未強(qiáng)化區(qū)(圖1C)。影像學(xué)診斷：考慮脈絡(luò)叢或室管膜起源高度惡性腫瘤。行左側(cè)腦室腫瘤清除術(shù)，術(shù)中見“菜花樣”腫物位于左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，質(zhì)脆，血運(yùn)較豐富。術(shù)后病理：鏡下見腫瘤細(xì)胞呈多形性，核漿比增大，瘤細(xì)胞呈乳頭狀，局部瘤細(xì)胞呈片狀排列(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CK(+)、Vimentin(+)、S-100(+)、GFAP灶狀(+)、Ki-67(約8%+)。病理診斷：(左側(cè)腦室)脈絡(luò)叢癌(choroid plexus carcinoma， CPC；WHO Ⅲ級)。

討論CPC是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，預(yù)后差。CPC多見于2歲以下兒童，也可發(fā)生于年長兒和成人，男女發(fā)病率無明顯差異。CPC好發(fā)于側(cè)腦室，多位于三角區(qū)；其臨床表現(xiàn)缺乏特征性。

CPC的CT表現(xiàn)為側(cè)腦室內(nèi)等—高密度腫塊，多呈分葉狀，常見鈣化和出血，鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可見水腫，可出現(xiàn)腦積水；MR T1WI呈等—稍低信號，T2WI等—稍高信號，信號不均勻，可見多發(fā)血管流空及短T1信號出血區(qū)，腫塊鄰近腦實(shí)質(zhì)可見水腫，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化；血管造影見病灶血供來自于側(cè)腦室脈絡(luò)膜上動(dòng)脈和后動(dòng)脈。本例影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，病灶位于側(cè)腦室三角區(qū)，MRI見腫瘤內(nèi)出血及鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)水腫，增強(qiáng)后腫瘤呈不均質(zhì)明顯強(qiáng)化；但病灶體積較小，邊緣分葉不明顯，CT未見明確鈣化，無腦積水。此外，本例患兒年齡較小，且為體外受精、雙胎之一，較罕見。CPC需與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相鑒別，后者CT/MRI上密度/信號較均勻，且極少侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)。此外，侵襲性較小的CPC還需與乳頭狀室管膜瘤、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤相鑒別。