巨大原發(fā)性肺內(nèi)腦膜瘤1例

徐 丹，崔璨璨，周 哲，張 斌*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.內(nèi)鏡中心；2.放射科，吉林 長(zhǎng)春130033)

1 臨床資料

患者女性，56歲，因“咳嗽咳痰，偶痰中帶血20余天”來(lái)我院就診。病程中無(wú)發(fā)熱、無(wú)胸悶氣短，偶有胸痛?；颊呒韧鶡o(wú)腫瘤病史及呼吸系統(tǒng)疾病病史。入院后體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。胸部CT平掃示右肺上葉見(jiàn)類圓形巨大軟組織腫塊影，大小約5.2 cm×5.6 cm×6.4 cm，邊緣光滑，密度均勻，右肺上葉支氣管受壓，肺門及縱隔內(nèi)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)影。頭顱CT檢查示中樞神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。氣管鏡刷片病理示：灌洗液未見(jiàn)癌細(xì)胞。臨床結(jié)合胸部CT考慮“右肺上葉腫瘤”，予右肺上葉及腫瘤切除術(shù)。

手術(shù)及病理眼觀：切除的部分肺組織，距支氣管截?cái)?.8 cm處緊鄰支氣管壁肺組織內(nèi)見(jiàn)一腫物，大小為6.0 cm×5.5 cm×5.0 cm，切面灰白、局部淡褐、質(zhì)軟，腫物與周圍肺組織及支氣管界限清楚，其余肺組織未見(jiàn)明顯異常。鏡檢：腫瘤細(xì)胞呈梭形或卵圓形，排列成結(jié)節(jié)狀或旋渦狀，瘤組織局部梗死明顯，偶見(jiàn)核分裂象及砂粒體。免疫組化：EMA(+)，Vimentin(+)，E-Cadherin(+)，S-100(-)，SMA(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Ki-67約(3%+)。病理診斷：右肺上葉原發(fā)性腦膜瘤(上皮型)。

圖1(肺窗)和圖2(縱隔窗)示右肺上葉中央類圓形巨大軟組織密度腫塊，邊界清楚、光整，密度均勻。圖3(光鏡)示腫瘤細(xì)胞呈梭形或卵圓形，排列成結(jié)節(jié)狀或旋渦狀(X200，HE)；圖4示免疫組化EMA陽(yáng)性(X200)。

2 討論

腦膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的腫瘤，而原發(fā)性異位腦膜瘤非常罕見(jiàn)，占所有原發(fā)性腦膜瘤的1%-2%，常見(jiàn)于頭部、頸部、皮膚和周圍神經(jīng)[1]。原發(fā)性肺腦膜瘤(PPM)更是極其罕見(jiàn)，由Weiss等[2]于1952年首次報(bào)道，迄今為止，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道僅50余例。PPM一般無(wú)臨床癥狀，常在胸部X線或CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，但也有些患者會(huì)出現(xiàn)咳嗽咳痰，咳血或胸痛，本例患者因咳嗽咳痰，偶痰中帶血來(lái)就診。目前，關(guān)于原發(fā)性肺腦膜瘤的確切組織學(xué)來(lái)源主要有兩個(gè)假說(shuō)：(1)來(lái)源于胸膜下的多潛能間質(zhì)細(xì)胞；(2)來(lái)源于異位蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，即肺內(nèi)微小腦膜上皮結(jié)節(jié)[3]。Spinelli等[3]報(bào)道了一例肺部異位腦膜瘤與微小腦膜上皮結(jié)節(jié)并存的病例，提示肺部腦膜瘤可能發(fā)生于肺部微小腦膜上皮結(jié)節(jié)。然而，部分學(xué)者[4]認(rèn)為這種假設(shè)不太可能，因?yàn)槭瑱z結(jié)果中腦膜上皮結(jié)節(jié)和腦膜瘤的發(fā)生率不一致。因此，PPM的起源尚不明確。

原發(fā)性肺腦膜瘤大多為良性腫瘤，僅有4例為惡性的報(bào)道[5]。一般表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性肺結(jié)節(jié)，多位于肺葉周圍(肺野外帶近胸膜下)[6]，筆者認(rèn)為這可能與PPM組織來(lái)源假說(shuō)有關(guān)，其組織來(lái)源與胸膜關(guān)系密切。而本例患者病灶位于右肺上葉中央，目前未見(jiàn)發(fā)生于肺葉中央的PPM病例報(bào)道。CT常表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的孤立性肺內(nèi)結(jié)節(jié)(如圖1、2)。組織學(xué)檢查呈典型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤樣結(jié)構(gòu)，由梭形細(xì)胞排列成束狀、旋渦狀或洋蔥皮狀(如圖3)。免疫組化以EMA、vimentin陽(yáng)性為其特征(如圖4)[5]。由于顱內(nèi)腦膜瘤可轉(zhuǎn)移到肺[7]，因此原發(fā)性肺腦膜瘤的診斷必須同時(shí)具備以下幾點(diǎn)[1,5,7]：①發(fā)生于肺組織內(nèi)；②通過(guò)CT或MRI確定不伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤；③具有典型的腦膜瘤的形態(tài)及免疫組織化學(xué)特征。本例符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此可以確診為PPM。

原發(fā)性肺腦膜瘤首選的治療方式是手術(shù)切除，預(yù)后良好，幾乎無(wú)復(fù)發(fā)，非典型或惡性腦膜瘤由于病例數(shù)極少,其預(yù)后尚不明確。Satoh等[8]對(duì)PPM患者進(jìn)行了10年的隨訪，發(fā)現(xiàn)術(shù)后沒(méi)有復(fù)發(fā)。術(shù)前準(zhǔn)確診斷及術(shù)中快速作切緣病理可防止過(guò)度切除及不必要的放化療。但是不同于以往報(bào)道的大多數(shù)PPM病例，腫瘤常位于肺周圍靠近胸膜處，楔形切除是其首選手術(shù)方式，本例病灶由于位于肺葉中央，而且體積巨大，因此進(jìn)行了肺葉切除。目前患者恢復(fù)良好。我們將定期隨訪此患者，明確有無(wú)復(fù)發(fā)。

總之，原發(fā)性肺腦膜瘤是一種罕見(jiàn)疾病，并且通常是良性的，多表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的孤立性肺結(jié)節(jié)，如本案例所示。在肺結(jié)節(jié)的鑒別診斷中應(yīng)該考慮到這一點(diǎn)。