超聲心動(dòng)圖對(duì)兒童先天性冠狀動(dòng)脈起源異常的應(yīng)用價(jià)值

許昌慶, 沈琪, 吳夢(mèng)琦, 肖昕, 夏曉偉

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院、安徽省兒童醫(yī)院超聲科(安徽合肥 230041)

冠狀動(dòng)脈起源異常(coronary artery origin anomalous,CAOA)是一組罕見(jiàn)的先天性心血管畸形,患兒臨床癥狀無(wú)特異性,大部分以暈厥、胸痛、勞累、心臟雜音[1]等就診,因此漏診、誤診率較高。該類(lèi)疾病可單獨(dú)發(fā)生,亦可合并其他先天性心臟病,該病病理生理因冠狀動(dòng)脈供血不足,隨年齡增長(zhǎng)心肌缺血嚴(yán)重易導(dǎo)致心力衰竭,甚至可誘發(fā)心源性猝死,因此早期發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。本研究通過(guò)收集16例先天性冠脈起源患兒資料,觀察其超聲影像學(xué)表現(xiàn),分析超聲檢查漏診誤診原因,提高對(duì)此類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí),為臨床醫(yī)生盡快識(shí)別潛在風(fēng)險(xiǎn)患者提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入2014年1月至2022年8月經(jīng)超聲心動(dòng)圖(ultrasound cardiography,UCG)、CTA或手術(shù)證實(shí)的先天性冠狀動(dòng)脈起源異?；純?6例為研究對(duì)象,男9例,女7例;年齡2 d～8歲。所有患者均行超聲心動(dòng)圖檢查。排除標(biāo)準(zhǔn):心包積液;肥厚性或非梗阻性心肌病;嚴(yán)重心律失常及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等?；仡櫺苑治龉诿}起源異常患者超聲影像學(xué)特征和臨床一般資料等。研究已通過(guò)醫(yī)院醫(yī)學(xué)研究倫理委員會(huì)審議。

1.2 儀器與方法 應(yīng)用 Philips IE33、Philips Elite彩色多普勒診斷儀,S5-1、S8-3探頭進(jìn)行超聲心動(dòng)圖采集。所有患兒需在靜息狀態(tài)下檢查,哭鬧、配合不佳患兒需鎮(zhèn)靜后檢查。常規(guī)掃查胸骨旁、劍突下及胸骨上窩各切面,觀察心內(nèi)有無(wú)結(jié)構(gòu)異常、大動(dòng)脈連接及發(fā)育情況,測(cè)量心臟大小及心功能等。著重掃查胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面,于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí),明確無(wú)冠竇、左冠竇及右冠竇的位置關(guān)系,再仔細(xì)觀察左、右冠狀動(dòng)脈的起源位置、走行、有無(wú)異常擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈。應(yīng)用彩色多普勒血流成像(color doppler flow imaging,CDFI)觀察冠狀動(dòng)脈血流方向。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)研究結(jié)果進(jìn)行分析。正態(tài)分布數(shù)據(jù)采用均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示,非正態(tài)分布數(shù)據(jù)采用中位數(shù)表示。采用配對(duì)設(shè)計(jì)t檢驗(yàn)對(duì)術(shù)前術(shù)后超聲參數(shù)比較。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患兒一般臨床資料 16例患兒臨床表現(xiàn)多以胸痛、暈厥、雜音、心悸、蒼白無(wú)力等,其中9例合并先天性心臟病,其他7例單獨(dú)發(fā)生。左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠狀動(dòng)脈竇(anomalous aortic origin of the left coronary artery arise from right sinus,AAORCA)3例,右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠狀動(dòng)脈竇(anomalous aortic origin of the right coronary artery arise from left sinus,AAOLCA)5例,左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(origin of the left coronary artery arise from the pulmonary artery,ALCAPA)8例。見(jiàn)表1。

表1 患兒一般臨床資料

2.2 超聲心動(dòng)圖與CTA聲像圖 AAORCA 3例:二維超聲未見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈自左冠竇開(kāi)口,可見(jiàn)左右冠狀動(dòng)脈均開(kāi)口自右冠竇,左冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈呈銳角致開(kāi)口呈裂隙樣狹窄,于主動(dòng)脈壁內(nèi)段及主肺動(dòng)脈間走行;彩色多普勒超聲探及壁內(nèi)段及主肺動(dòng)脈間冠脈血流(圖1)。其中1例UCG診斷但首次CTA漏診,復(fù)查CTA證實(shí);1例我院術(shù)中探查結(jié)果與UCG診斷一致;1例UCG診斷后外院手術(shù)證實(shí)。

注:A:超聲心動(dòng)圖大動(dòng)脈短軸顯示左冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇;B:CTA顯示左冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇;LCA:左冠狀動(dòng)脈

AAOLCA 5例:二維超聲未見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈自右冠竇開(kāi)口,可見(jiàn)左右冠狀動(dòng)脈均開(kāi)口自左冠竇,右冠狀動(dòng)脈走行于主肺動(dòng)脈之間未跨右室流出道;彩色多普勒超聲探及主肺動(dòng)脈間冠脈血流(圖2)。2例UCG診斷后CTA證實(shí),2例UCG診斷后外院手術(shù)證實(shí),1例失訪(fǎng)。

注:A:二維超聲心動(dòng)圖顯示右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠竇;B:CTA顯示右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠竇;C:彩色多普勒超聲顯示右冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)走行,壁內(nèi)走形處冠脈血流稍增快;RCA:右冠狀動(dòng)脈

ALCAPA 8例:二維超聲未見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈在左冠竇開(kāi)口,可見(jiàn)在肺動(dòng)脈根部、前壁或外側(cè)壁的左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口,右冠狀起源于右冠竇并粗大扭曲。左房左室增大、二尖瓣乳頭肌回聲增強(qiáng)、左室收縮功能減低等;彩色多普勒顯示舒張期為主的紅色血流束入肺動(dòng)脈及室間隔內(nèi)豐富的交通支血流信號(hào)(圖3)。1例超聲誤診為室間隔缺損,2例超聲誤診為心內(nèi)膜彈性纖維增生癥,5例UCG診斷后CTA和外院手術(shù)證實(shí)。

注:A:二維超聲心動(dòng)圖顯示左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于肺動(dòng)脈,右冠狀動(dòng)脈代償性增寬;B:彩色多普勒超聲顯示左冠狀動(dòng)脈血流信號(hào)入肺動(dòng)脈(提示冠脈竊血);C:彩色多普勒超聲顯示心肌內(nèi)豐富側(cè)枝血流信號(hào);D:超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣腱索回聲增強(qiáng)、收縮期二尖瓣返流;LCA:左冠狀動(dòng)脈;RCA:右冠狀動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈

2.3 超聲診斷冠脈異常起源 16例冠脈異常起源患兒,除1例失訪(fǎng)外,超聲準(zhǔn)確診斷12例,診斷總符合率80%。見(jiàn)表2。

表2 超聲診斷16例冠脈異常起源患兒情況

2.4 冠脈起源異常移植術(shù)前、術(shù)后參數(shù)對(duì)比 9例患兒接受冠脈移植,隨訪(fǎng)患兒術(shù)后1、6個(gè)月左室重構(gòu)指數(shù)——左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)與術(shù)前對(duì)比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05);術(shù)后6個(gè)月心功能指標(biāo)左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)及短軸縮短率(FS)與術(shù)前對(duì)比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05);術(shù)后1周LVEDD與術(shù)前對(duì)比,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05);術(shù)后1周、術(shù)后1個(gè)月LVEF、FS與術(shù)前對(duì)比,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見(jiàn)表3。

表3 CAOA患者冠脈移植手術(shù)前后超聲參數(shù)對(duì)比

3 討論

冠狀動(dòng)脈起源異常發(fā)病率低,有研究表明其造影檢出率僅為0.6%～1.2%[2]。冠狀動(dòng)脈起源異常包括兩大類(lèi):異位主動(dòng)脈系統(tǒng)起源及非主動(dòng)脈系統(tǒng)起源,此類(lèi)最常見(jiàn)的是ALCAPA[3]。冠狀動(dòng)脈異常主動(dòng)脈起源(anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA)分為AAOLCA、AAORCA以及單一冠狀動(dòng)脈(single coronary artery,SCA)等[4]。

冠狀動(dòng)脈異常主動(dòng)脈起源的臨床表現(xiàn)與冠狀動(dòng)脈走行有關(guān),其中主肺動(dòng)脈間走行被認(rèn)為危險(xiǎn)性最高的一種類(lèi)型。一般認(rèn)為對(duì)于無(wú)癥狀、無(wú)冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)走行受壓患兒,予限制體育活動(dòng)、密切隨訪(fǎng)[5]。而AAOCA走行于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間且合并壁內(nèi)走行,最易引起暈厥和猝死等惡性事件。其機(jī)制可能為患兒運(yùn)動(dòng)時(shí),心肌耗氧量迅速增加,畸形冠狀動(dòng)脈受到主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈兩大血管擠壓[6],致管腔嚴(yán)重狹窄,患兒因心肌急性缺血導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)后暈厥或猝死,又稱(chēng)為冠狀動(dòng)脈三明治畸形。本研究中患兒壁內(nèi)走行3例,主肺動(dòng)脈間走行5例,提示危險(xiǎn)性很高。國(guó)內(nèi)專(zhuān)家根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)指出:診斷為AAOCA患兒畸形冠狀動(dòng)脈走行于主肺動(dòng)脈間,具有手術(shù)指征。早期手術(shù)可以避免猝死事件發(fā)生,遠(yuǎn)期效果顯著[7]。我院1例起源異?；純盒泄跔顒?dòng)脈去頂術(shù),術(shù)后無(wú)暈厥、胸痛等癥狀,復(fù)查超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置正常,冠脈內(nèi)血流通暢,心電圖無(wú)心肌缺血表現(xiàn)。相關(guān)文獻(xiàn)表明冠狀動(dòng)脈高開(kāi)口、開(kāi)口狹窄、呈銳角發(fā)出以及壁內(nèi)及動(dòng)脈間走行均與心肌缺血有關(guān)[8]。美國(guó)一項(xiàng)研究表明先天性冠狀動(dòng)脈畸形是引起青少年或運(yùn)動(dòng)員運(yùn)動(dòng)后暈厥或猝死的首要原因。另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源異常中AAOLCA多見(jiàn),占比90%[9]。本研究中AAOLCA 5例、AAORCA 3例,與上述研究一致。本組有1例8歲患兒6年間出現(xiàn)劇烈運(yùn)動(dòng)后暈厥5次,每次發(fā)作時(shí)胸悶,10 min緩解,超聲心動(dòng)圖顯示為AAORCA,起始部狹窄,一小段左冠狀動(dòng)脈行走于主動(dòng)脈壁內(nèi),造影顯示冠狀動(dòng)脈起始部顯示不清晰,手術(shù)證實(shí)AAORCA且起始段狹窄。還有1例2歲患兒高熱5 d懷疑川崎病就診,UCG診斷為AAORCA,右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑高限值。行CTA檢查提示冠脈開(kāi)口及走行正常,后復(fù)查CTA證實(shí)為AAORCA。除1例失訪(fǎng)外其余5例UCG首診懷疑起源異常后CTA或外院手術(shù)證實(shí)。對(duì)比研究結(jié)果顯示,UCG作為初步檢查手段敏感度、特異度很高,尤其對(duì)于顯示壁內(nèi)段或主肺動(dòng)脈間走行優(yōu)于CTA,而CTA檢查分辨率高報(bào)告異常起源的確切位置優(yōu)于UCG[10]。以往對(duì)冠脈畸形診斷主要依靠CTA或冠脈造影,但是因其輻射量大、兒童難以耐受等因素受到家長(zhǎng)排斥,而超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性好,能清晰顯示冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置及起始部位走行[11]。本研究中超聲心動(dòng)圖診斷CAOA總準(zhǔn)確率為80%,與相關(guān)文獻(xiàn)[12]中超聲心動(dòng)圖診斷率明顯提高一致,因而UCG可成為常規(guī)篩查CAOA的首選方法。注意一點(diǎn):超聲醫(yī)師在胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面常規(guī)位置掃查時(shí)應(yīng)警惕冠狀動(dòng)脈主干起始位置開(kāi)口正常的假象,特別是冠狀動(dòng)脈開(kāi)口起始段與主動(dòng)脈壁平行,呈雙層征[13],冠狀動(dòng)脈出口與入口不一致,出口在正常冠狀竇位置,極易造成漏診[14]。在此切面探頭微調(diào)則可以清晰顯示冠狀動(dòng)脈異位開(kāi)口位置。提示超聲醫(yī)師在懷疑冠脈起源異常時(shí)應(yīng)在非標(biāo)準(zhǔn)切面探查,可提高診斷率。

ALCAPA雖然發(fā)病率低,但極易發(fā)生心肌梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥,不及時(shí)手術(shù)治療,嬰兒期病死率高達(dá)90%。ALCAPA嬰兒期癥狀不明顯,隨患兒年齡增長(zhǎng)、體力活動(dòng)增加,體內(nèi)肺動(dòng)脈壓力下降,非氧和肺動(dòng)脈內(nèi)血液不足以滿(mǎn)足心肌供血,因而正常右冠狀動(dòng)脈形成側(cè)支血管供應(yīng)左冠狀動(dòng)脈,最終流向肺動(dòng)脈,導(dǎo)致左冠狀動(dòng)脈缺血,患兒表現(xiàn)為呼吸困難、不明原因哭鬧等。本研究中1例患兒僅診斷室間隔缺損,復(fù)查超聲2次均未發(fā)現(xiàn),第3次復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)室間隔心肌內(nèi)豐富側(cè)支血流,二尖瓣乳頭肌回聲增強(qiáng),大動(dòng)脈短軸切面未見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口,右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于右冠竇,內(nèi)徑擴(kuò)張,仔細(xì)探查肺動(dòng)脈根部?jī)?nèi)側(cè)可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的連接,血流舒張期逆流入肺動(dòng)脈[15],CTA證實(shí)左冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈。分析其漏診原因是超聲醫(yī)師僅關(guān)注先天性心臟病,未常規(guī)掃查大動(dòng)脈短軸冠脈開(kāi)口,加上室間隔缺損處五彩鑲嵌高速左向右血流掩蓋低速室間隔心肌內(nèi)豐富血流,患兒早期檢查年齡較小,側(cè)支循環(huán)還未建立。另外2例嬰兒無(wú)明顯哭鬧、吃奶無(wú)力、口唇輕微紫紺首次就診,超聲心動(dòng)圖顯示左房左室明顯增大、二尖瓣重度反流、心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、心肌收縮無(wú)力診斷為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥[16]。復(fù)查超聲時(shí)發(fā)現(xiàn)ALCAPA典型征象心肌內(nèi)豐富血流[17]、右冠狀動(dòng)脈因代償性擴(kuò)張而糾正診斷,CTA證實(shí)UCG診斷。研究表明超聲心動(dòng)圖在ALCAPA診斷中臨床應(yīng)用價(jià)值高,可以作為其首選檢查[18]。

超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng)、安全、可重復(fù)性好且能夠觀察心臟大小、心功能、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口及走行、血流方向等,可以為臨床提供準(zhǔn)確影像學(xué)診斷依據(jù)。本研究中冠脈移植術(shù)后6個(gè)月左室大小較術(shù)前縮小,心室射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率明顯提高,提示患兒心室重構(gòu)及缺血明顯好轉(zhuǎn),因而對(duì)臨床早診斷、早治療及改善預(yù)后有重要意義。文中術(shù)后1周心臟大小及心功能無(wú)明顯差異,分析其原因可能為患兒手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、創(chuàng)傷大,體外循環(huán)時(shí)間久,加上患兒心臟未能適應(yīng)新的血流動(dòng)力學(xué)變化?？偨Y(jié)幾點(diǎn)經(jīng)驗(yàn):(1)對(duì)于不明原因的運(yùn)動(dòng)后暈厥、心絞痛、胸悶等癥狀的青少年,應(yīng)警惕冠狀動(dòng)脈異常主動(dòng)脈起源的可能。對(duì)于冠脈開(kāi)口超聲顯示不滿(mǎn)意患兒,建議CTA檢查必要時(shí)手術(shù)探查。(2)患兒表現(xiàn)呼吸困難、多汗及不明原因哭鬧且UCG顯示心臟增大、乳頭肌回聲增強(qiáng)、二尖瓣關(guān)閉不全、心臟功能減低等繼發(fā)改變[19]時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查冠脈開(kāi)口及走行。發(fā)現(xiàn)患兒室間隔心肌由后向前、由心尖向心底特征性穿行血流時(shí)[20],應(yīng)高度懷疑ALCAPA,仔細(xì)尋找肺動(dòng)脈內(nèi)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口。(3)對(duì)于臨床醫(yī)生聽(tīng)診心臟雜音時(shí),超聲醫(yī)師除考慮各種常見(jiàn)心血管畸形外,應(yīng)注意有無(wú)冠狀動(dòng)脈起源異?？赡?。

利益相關(guān)聲明:本文作者聲明不存在任何與本文相關(guān)的利益沖突。

作者貢獻(xiàn)說(shuō)明:許昌慶直接參與采集數(shù)據(jù),分析原始數(shù)據(jù),實(shí)施研究,論文撰寫(xiě),統(tǒng)計(jì)分析以及修改論文;沈琪直接參與采集數(shù)據(jù),對(duì)本文的專(zhuān)業(yè)知識(shí)內(nèi)容審閱并提出合理意見(jiàn),指導(dǎo)論文的寫(xiě)作;吳夢(mèng)琦、肖昕、夏曉偉對(duì)本文提供技術(shù)指導(dǎo)及支持性貢獻(xiàn)。