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    診斷原發(fā)性肝血管肉瘤1例

    2019-10-15 02:14:39張崇胤張鐸
    關(guān)鍵詞:磁共振成像肉瘤肝臟

    張崇胤 張鐸

    【摘要】目的 分析原發(fā)性肝血管肉瘤(PHA)MRI表現(xiàn)及其特點,以提高該病的MRI診斷。方法 所選病例經(jīng)病理證實,MRI上腹部平掃后行動脈期、門脈期、延遲期增強掃描,觀察PHA患者表現(xiàn)。結(jié)果 病灶于T1WI呈不均勻低信號,T2WI呈高信號,增強各期呈漸進強化。病灶中央有出血區(qū)。

    【關(guān)鍵詞】肉瘤;肝臟;磁共振成像

    【中圖分類號】R445 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2019.19..02

    1 病 案

    患者女,48歲,患者3天前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)背部持續(xù)性疼痛并逐漸加重入院。查體:右側(cè)腹部膨隆,伴壓痛,輕度反跳痛及肌緊張,移動性濁音(+)。實驗室檢查:腫瘤標(biāo)志物(-)。MRI:肝右前葉占位性病變。T1WI呈稍低信號,T2WI呈高信號,DWI呈不均勻稍高信號,增強動脈期呈片狀強化,門脈期及延遲期病灶強化范圍擴大。術(shù)中腹腔內(nèi)大量血液從切口處溢出,于肝右葉可見90 mm×85 mm×40 mm,質(zhì)地軟,表面有活動性出血,膽囊部分附著于肝臟腫物表面。病理:表面灰黃色,一側(cè)面光滑,部分破裂,破口長35 mm,另一側(cè)面粗糙附肝樣組織,長徑8 cm,切面灰紅色,質(zhì)地細(xì)膩,部分呈窩狀,中央似有囊腔形成。免疫組化:Vimentin(+),CD31(+),CD34(+),F(xiàn)LI-1(+),Ki-67指數(shù)約60%,P53(弱+)。病理診斷:肝臟惡性腫瘤,表面破裂,符合血管肉瘤(Primary hepatic angiosarcoma,PHA)[1]。

    2 討 論

    PHA來源于血竇內(nèi)皮細(xì)胞,較為罕見,有很強的侵襲性,是一種內(nèi)皮來源的肉瘤。病因明確的患者較少見,有文獻報道可能與長期密切接觸氯乙烯、二氧化釷、無機砷以及使用雄激素合成的類固醇等物質(zhì)有關(guān)[2,3]。PKA主要發(fā)生在老年人,以60~70歲多見,男女比例約為4:1[4]。臨床癥狀一般無特異性,與其它肝臟惡性腫瘤癥狀類似;隨病變進展,肝功能可出現(xiàn)損害,血小板減少癥和DIC是其特征性表現(xiàn)。PHA血運豐富,生長速度快,多數(shù)病灶內(nèi)發(fā)生囊變、壞死和出血,因其惡性程度高,預(yù)后極差,特別容易復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。PHA病理由梭形細(xì)胞構(gòu)成,鏡下細(xì)胞之間無網(wǎng)狀纖維。免疫組化CD31(+),CD34(+),CK(-)Glypican-3(-)Desmin(-)幾乎都表達內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物CD31、CD34,其中CD31特異性好,CD34敏感性好,CK和Glypican-3(-)排除了肝細(xì)胞癌。Desmin(-)可除外肌源性或伴肌分化的腫瘤,本例的免疫組化與之相符。PHA在MRI上多呈類圓形,其內(nèi)信號一般欠均勻,T1WI表現(xiàn)為不均勻低信號,中心可見片狀或斑片狀略高信號(提示出血),T2WI多為不均勻高信號,其內(nèi)可見索條狀低信號影,同時可伴不規(guī)則的流空血管影,部分中央可見片狀低信號區(qū)(可代表含鐵血黃素沉積、纖維化、陳舊出血)或更高信號區(qū)(提示新鮮出血或壞死),在DWI上表現(xiàn)為輕度受限或明顯受限,注入順磁性對比劑后,病灶出現(xiàn)明顯不均勻強化,隨時間延長,造影劑充填,但速度相對較慢,當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)壞死、出血、纖維化時,于延遲期顯現(xiàn)為局部不規(guī)則或邊緣環(huán)形強化,因PHA來源于肝血竇的血管內(nèi)皮細(xì)胞,其血供豐富,所以對比劑進入病灶較快。

    本病需與以下疾病相鑒別:①肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤:鏡下腫瘤細(xì)胞似上皮樣,呈多角形或類圓形,瘤細(xì)胞僅有輕度非典型性,無明顯核分裂像,腫瘤間質(zhì)炎癥反應(yīng)明顯。中央可有纖維結(jié)構(gòu),外周為實質(zhì)成分,主要為上皮樣細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞,其異型性相對較低,出血、壞死較PHA少見[1]。于MRI注入GD-DTPA后,動脈期呈環(huán)形強化,隨時間延長,呈持續(xù)強化。②肝轉(zhuǎn)移性血管肉瘤:鑒別較困難,據(jù)文獻報道,轉(zhuǎn)移性血管肉瘤極易出現(xiàn)壞死、出血,MRI增強后多數(shù)呈輕度環(huán)形強化[5]。當(dāng)診斷困難時,也可結(jié)合PET/CT的檢查結(jié)果來幫助診斷[6]。③分化差的肝細(xì)胞肝癌:其病灶也可表現(xiàn)為類似肉瘤樣的梭形結(jié)構(gòu),注入核磁的順磁性對比劑后,病灶迅速廣泛強化,隨時間延長,病灶強化程度逐漸減低。免疫組織化學(xué)染色,CK(+)、AFP(+)、血管標(biāo)記物(-),予以鑒別。④海綿狀血管瘤:在MRI上,可表現(xiàn)為典型的“燈泡征”,注入對比劑后,邊緣結(jié)節(jié)樣或環(huán)形強化,隨時間延長,對比劑向中央充填。相比于海綿狀血管瘤,PHA病灶內(nèi)信號不均勻,多伴有出血、壞死等,注入對比劑早期呈不規(guī)則強化,囊變壞死區(qū)不強化。在臨床上,海綿狀血管瘤一般無癥狀,多為體檢時發(fā)現(xiàn),而PHA可表現(xiàn)為肝功能損害、血小板減少癥和DIC及腫瘤惡病質(zhì)的表現(xiàn)[7]。

    參考文獻

    [1] 趙國玉,韋康來,李祖云,馮振博,陳 罡,呂自力.肝臟穿刺診斷原發(fā)性肝臟血管肉瘤臨床病理分析[J].實用醫(yī)技雜志,2016,23(03):297-298.

    [2] Huang NC,Wann SR Chang HT.et al.Arsenic.vinyl chloride. viral hepatitis.and hepatic angiosarcoma:a hospital-based study and review of literature in Taiwan[J].BMC Gastrocntcrol.2011.11:142.

    [3] Matsumoto M.Tamura M.Komiya T.et al.Hepatic angiosarcoma:a rare liver tumor in a hcmodialysis patient[J].ClinNcphrol.2009.71(5):590-592.

    [4] Hur CJ,Min BR,Lee YJ,et al.Clinical courses of primary hepatic angiosarcoma: retrospective analysis of eight cases[J].Korean J Gastroenterol,2015,65(4);229-235.

    [5] Tateishi U,Hasegawa T,Muramatsu Y,et al.Hepatic metastases of soft tissue angiosarcoma:CT and MR imaging findings.Abdominal Imaging,2003,28:660-664

    [6] Maeda T,Tateishi U,Hasegawa T,et al.Primary hepatic angiosarcoma on coregistered FDG and CT images.AJR,2007,188:1615-1617.

    [7] 李若坤,曾蒙蘇,強金偉,饒圣祥,陳財忠,李 新,紀(jì) 元.原發(fā)性肝臟血管肉瘤的MRI表現(xiàn)與病理對照研究[J].中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志,2011,17(05):420-424.

    本文編輯:趙小龍

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