比較中央氣道腺樣囊性癌與黏液表皮樣癌的臨床及CT特征

駱偉杰，曾慶思，伍筱梅，李新春，林 琳,3，秦積龍，鄧 宇*

(1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，4.病理科，廣東 廣州 510120；2.廣州花都區(qū)人民醫(yī)院影像科，廣東 廣州 510800；3.廣州市第八人民醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510000)

中央氣道涎腺腫瘤為少見(jiàn)的低度惡性胸部腫瘤，發(fā)病率約占肺原發(fā)惡性腫瘤的0.1%～0.5%，其中黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma, MEC)及腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是最常見(jiàn)的2種類型[1-2]。MEC和ACC均起源于支氣管混合性腺體，多發(fā)生于段以上中央氣道[3]，臨床表現(xiàn)類似，首選治療方式均為手術(shù)切除；但中央氣道ACC患者預(yù)后較MEC差，更易轉(zhuǎn)移，且復(fù)發(fā)率及總體生存率更低，鑒別診斷有重要意義[4]。本研究旨在對(duì)比分析MEC與ACC的臨床及影像學(xué)特征，以期提高鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010年11月—2018年5月在廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院接受胸部CT檢查并經(jīng)手術(shù)或支氣管鏡病理證實(shí)的76例中央氣道涎腺腫瘤患者，其中ACC 45例，男17例，女28例，年齡18～81歲，平均(46.0±13.2)歲；MEC 31例，男16例，女15例，年齡5～72歲，平均(30.9±16.3)歲。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 16 層或Siemens Definition AS+128 排多層螺旋CT掃描儀。76例均接受胸部CT平掃，38例ACC、29例MEC接受增強(qiáng)掃描，掃描范圍自肺尖至膈面，管電壓120 kVp，管電流采用毫安自動(dòng)調(diào)制技術(shù)(90～250 mAs)，準(zhǔn)直0.75～2.0 mm，螺距0.8～1.0，常規(guī)重建層厚/層間隔為7 mm/7 mm、2 mm/2 mm或1 mm/1 mm；薄層重建層厚/層間隔為1 mm/0.5 mm。增強(qiáng)掃描使用非離子碘對(duì)比劑優(yōu)維顯(300 mgI/ml)或歐乃派克(350 mgI/ml)，劑量1.5 ml/kg體質(zhì)量，流率4.0 ml/s，經(jīng)肘靜脈注射后20 s進(jìn)行掃描。

1.3 圖像分析 由2名分別具有3年、17年診斷經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)師在PACS及圖像工作站進(jìn)行MPR、MIP等后處理，分析腫瘤生長(zhǎng)部位、大小(最大徑)、生長(zhǎng)方式、強(qiáng)化程度(輕度強(qiáng)化<20 HU，中度強(qiáng)化20～40 HU，明顯強(qiáng)化>40 HU)及其他征象(阻塞性炎癥、阻塞性肺不張、胸腔積液、淋巴結(jié)腫大)。生長(zhǎng)方式分為浸潤(rùn)性與膨脹性。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為腫瘤沿氣道壁呈圍管性生長(zhǎng)，且管壁不均勻增厚，伴或不伴氣道外結(jié)構(gòu)侵犯；膨脹性生長(zhǎng)為腫塊向腔內(nèi)呈息肉樣或腫塊樣生長(zhǎng)，多致管腔不同程度堵塞，常無(wú)氣道外結(jié)構(gòu)侵犯。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)分析軟件。計(jì)量資料以±s表示，2組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料的比較采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料 MEC患者年齡低于ACC患者(P<0.01)。ACC患者與MEC患者咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、呼吸困難、胸痛發(fā)生率差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05，表1)。

2.2 CT表現(xiàn) 與MEC比較，ACC易發(fā)生于氣管、多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、強(qiáng)化程度較小、阻塞性炎癥發(fā)生率較低(P均<0.05)，而兩者腫瘤最大徑及阻塞性肺不張、淋巴結(jié)腫大、胸腔積液征象發(fā)生率差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。見(jiàn)表2和圖1、2。

表1 ACC與MEC患者臨床資料比較

表2 ACC與MEC患者CT征象比較

圖1 患者女，37歲，氣管下段ACC A.CT平掃示腫瘤致氣管壁不規(guī)則環(huán)形增厚，局部管腔狹窄(箭)； B.增強(qiáng)CT示腫瘤向氣管壁外的縱隔浸潤(rùn)，并呈中度強(qiáng)化(箭)，強(qiáng)化差值約20 HU； C.CT冠狀位重建示氣管下段管壁圍管性增厚，表面欠光滑，管腔狹窄(箭)； D.病理示基底樣或肌上皮分化的腫瘤細(xì)胞向肺間質(zhì)浸潤(rùn)，形成假腺樣結(jié)構(gòu)，同時(shí)可見(jiàn)肺間質(zhì)玻璃樣變性(HE，×200) 圖2 患兒男，13歲，左下葉支氣管MEC A.CT平掃示左下葉支氣管腔內(nèi)類圓形腫塊，密度均勻，形態(tài)規(guī)則(箭)； B.增強(qiáng)CT示腫塊呈膨脹性生長(zhǎng)并明顯強(qiáng)化(箭)，強(qiáng)化差值約100 HU； C.CT冠狀位重建示左下葉支氣管腔內(nèi)明顯強(qiáng)化腫塊，阻塞管腔(箭)，左下肺阻塞性肺炎及含氣不全； D.病理示構(gòu)成腫瘤的黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞及中間細(xì)胞，于部分區(qū)域形成囊腔樣結(jié)構(gòu)(HE，×200)

3 討論

3.1 ACC與MEC的臨床特點(diǎn) 臨床上，ACC及MEC患者的發(fā)病年齡低于上皮來(lái)源氣道惡性腫瘤患者。而本研究發(fā)現(xiàn)MEC患者年齡[(30.9±16.3)歲]低于ACC患者[(46.0±13.2)歲]，與封俊等[5]的結(jié)果一致，該組ACC發(fā)病年齡多為40～50歲，約50% MEC患者發(fā)病年齡<30歲。本組ACC與MEC患者臨床癥狀相似，均表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、發(fā)熱及胸痛等，原因可能在于2種腫瘤的發(fā)生部位、生物學(xué)行為較為相近。

3.2 ACC與MEC的病理學(xué)、影像學(xué)特征 混合腺與透明軟骨存在于3級(jí)以上支氣管黏膜下層，在更小的氣道中幾乎不存在，因而原發(fā)性氣道涎腺腫瘤多為中央型，外周型罕見(jiàn)[2]。ACC源于支氣管黏膜腺管或腺體的黏液分泌細(xì)胞，而氣管側(cè)壁及后壁等腺體豐富部位的發(fā)生概率較大，其病理特點(diǎn)是沿黏膜下及周圍呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，肉眼觀察常難以確定腫瘤范圍[2,6]；MEC來(lái)源于支氣管的小涎腺，腫瘤上皮由黏蛋白分泌細(xì)胞、鱗狀細(xì)胞及中間型細(xì)胞組成，排列成團(tuán)狀或腺腔樣結(jié)構(gòu)，腺腔內(nèi)含黏液，腫瘤常以高分化型多見(jiàn)[7-10]。本研究結(jié)果表明，ACC多發(fā)生于氣管，表現(xiàn)為沿氣道壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，黏膜表面不光滑，腫瘤浸潤(rùn)氣管壁及軟骨環(huán)，并可見(jiàn)浸潤(rùn)至氣道旁縱隔脂肪內(nèi)；而MEC則多見(jiàn)于葉段支氣管，呈腔內(nèi)外膨脹性生長(zhǎng)的球形病灶，較少伴氣道旁結(jié)構(gòu)侵犯。但是腫瘤大小對(duì)鑒別2種腫瘤價(jià)值有限。

本組MEC強(qiáng)化程度明顯高于ACC,與李智勇等[11-14]報(bào)道一致。腫瘤強(qiáng)化程度對(duì)鑒別MEC與ACC具有重要作用，可能原因是MEC腫瘤組織中黏液分泌中含有特征性的富血管成分[5-6]，而ACC腫瘤組織是由導(dǎo)管上皮、肌上皮雙層細(xì)胞構(gòu)成的腺體，呈小管狀或篩狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)含黏液或嗜酸性基底膜樣物質(zhì)，間質(zhì)內(nèi)少有血管[6]。

此外，本研究還發(fā)現(xiàn)MEC患者阻塞性炎癥發(fā)生率高于ACC患者，可能與腫瘤發(fā)生部位及生長(zhǎng)方式有關(guān)：ACC常發(fā)生于氣管，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而MEC常發(fā)生于支氣管(葉支氣管、段支氣管多見(jiàn))，多呈膨脹性生長(zhǎng)，故MEC更易造成管腔重度狹窄，導(dǎo)致阻塞性炎癥發(fā)生。由于MEC和ACC均為低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)速度相對(duì)較慢，故阻塞性肺炎發(fā)生概率較高，但一般需要較長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)出現(xiàn)肺不張，使得阻塞性肺不張對(duì)于鑒別2種腫瘤的意義不大。MEC和ACC患者淋巴結(jié)腫大、胸腔積液等CT征象的發(fā)生率差異亦無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3.3 臨床治療及預(yù)后 對(duì)于MEC和ACC，治療方式均首選手術(shù)切除，預(yù)后較一般氣管惡性腫瘤好。ACC手術(shù)切除后常需要結(jié)合放射治療，預(yù)后較MEC差，因其多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，若手術(shù)切除不完全，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。ACC患者的5年及10年生存率分別為55.0%和39.0%，而MEC可達(dá)87.0%[4]。此外，患者預(yù)后還與腫瘤大小、分期等相關(guān)。

3.4 鑒別診斷 MEC和ACC需與以下疾病鑒別：①鱗癌，患者年齡較大，多與吸煙相關(guān)，易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[5]；②類癌，典型表現(xiàn)為氣道內(nèi)息肉樣結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，較難與MEC鑒別[14]；③氣管內(nèi)膜結(jié)核，病變范圍廣泛，可呈節(jié)段性分布，肺內(nèi)可見(jiàn)支氣管播散灶[9]，應(yīng)與ACC鑒別。

綜上所述，ACC患者發(fā)病年齡相對(duì)較大，好發(fā)于氣管，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，CT增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化；MEC患者發(fā)病年齡較小，好發(fā)于葉、段支氣管，多呈膨脹性生長(zhǎng)，CT增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，阻塞性炎癥較ACC多見(jiàn)。MEC預(yù)后好于ACC。術(shù)前明確診斷腫瘤類型對(duì)判斷預(yù)后及指導(dǎo)治療方式有重要臨床意義。