左肩部外生性巨大表皮樣囊腫1例

王娟，林偉清，顏廷凱，王寶仁

（畢節(jié)市第一人民醫(yī)院，貴州畢節(jié)551700）

1 病例資料

患者男，24歲，自由職業(yè)。左肩部外生性腫物漸進(jìn)性增大6個(gè)月，6個(gè)月前無(wú)誘因于左肩出現(xiàn)米粒大小暗紅色結(jié)節(jié)，稍突起于皮面，呈半球形，觸之稍韌，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予以治療，隨時(shí)間延長(zhǎng)，結(jié)節(jié)不斷增大，明顯突出皮面，表面增大，基地較寬，呈蒂狀，觸之軟，無(wú)紅腫、疼痛，于2017年08月28日入院，入院查體：患者一般情況可，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。專(zhuān)科檢查：左肩部皮膚見(jiàn)1個(gè)為4 cm×3 cm×3 cm大小半球形暗紅色腫物，表面可見(jiàn)樹(shù)枝狀血管分布，基底較寬，呈蒂狀，質(zhì)軟、活動(dòng)性好，見(jiàn)圖1。入院后積極完善術(shù)前相關(guān)輔查，明確無(wú)手術(shù)禁忌后于2017年08月29日在手術(shù)室局麻下行左肩部腫物切除術(shù)，皮瓣形成修復(fù)創(chuàng)面。術(shù)后病理回示：大體所見(jiàn)：帶皮腫物1個(gè)，總4 cm×3 cm×3 cm，皮膚面積3 cm×3 cm，腫塊呈半球形突起，單房囊性，囊內(nèi)充滿(mǎn)豆腐渣樣物，囊內(nèi)壁光滑。診斷：（左肩部）表皮樣囊腫，見(jiàn)圖2、3。術(shù)后5 d換藥見(jiàn)切口愈合良好。隨訪2個(gè)月未復(fù)發(fā)。

圖1 左肩部皮膚見(jiàn)1個(gè)為4 cm×3 cm×3 cm大小半球形暗紅色腫物，表面可見(jiàn)樹(shù)枝狀血管分布，基底較寬，呈蒂狀，質(zhì)軟、活動(dòng)性好。

圖2 囊腫壁表皮由外向內(nèi)依次為基底層、棘層、顆粒層，表皮突消失，囊內(nèi)充滿(mǎn)角蛋白，呈環(huán)層狀排列。（HE染色×100）

圖3 囊壁（HE染色×400）

2 討論

表皮樣囊腫，是一種真皮內(nèi)含有角質(zhì)的囊腫，其壁由表皮構(gòu)成，好發(fā)于青年、兒童，生長(zhǎng)緩慢，臨床表現(xiàn)呈圓形、隆起性結(jié)節(jié)，有彈性，正常皮色，直徑在0.5～5 cm之間，可以移動(dòng)，無(wú)自覺(jué)癥狀?？砂l(fā)生于任何部位。內(nèi)容主要為角質(zhì)，可化膿[1：1715-1716]。關(guān)于表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制目前主要有兩種學(xué)說(shuō)：一種是表皮植入學(xué)說(shuō)，因感染、外傷或手術(shù)時(shí)，一些表皮組織隨外力或異物植入皮下組織內(nèi)，繼續(xù)增殖生長(zhǎng)后形成；一種是胚胎期異位外胚層組織發(fā)育學(xué)說(shuō)，認(rèn)為在胚胎發(fā)育過(guò)程中外胚層細(xì)胞移行異常，進(jìn)入其他組織內(nèi)的外胚葉未發(fā)生退變而繼續(xù)發(fā)育而成[2]。組織病理表現(xiàn)為單發(fā)性囊腫，位于真皮內(nèi)，囊壁上皮與表皮組織或毛囊漏斗部的上皮相似，由外向內(nèi)依次為基底細(xì)胞層、棘層與顆粒層，表皮突消失，囊內(nèi)充滿(mǎn)角蛋白，呈環(huán)層狀排列。有時(shí)可見(jiàn)一些角化不全細(xì)胞，偶有鈣化。早期囊壁有數(shù)層鱗屑上皮，間或有顆粒細(xì)胞[3]。

臨床上與多發(fā)性脂囊瘤、脂肪瘤、皮膚纖維瘤鑒別。多發(fā)性脂囊瘤罕見(jiàn)單發(fā)，早期皮損小、圓頂、半透明狀，直徑數(shù)毫米至2 cm，隆起，可移動(dòng)，表面皮膚可正常，隨著年齡增長(zhǎng)逐漸呈黃色，較大囊腫柔軟，較小者如橡皮樣硬度。組織病理表現(xiàn)為囊腫位于真皮內(nèi)，囊壁與表皮相同（其中含有基底膜及表皮各層細(xì)胞），小囊腫中充滿(mǎn)固體角質(zhì)，陳舊而較大的囊腫更類(lèi)似毛皮脂囊結(jié)構(gòu)。脂肪瘤可單發(fā)或多發(fā)，質(zhì)地柔軟，可以移動(dòng)，基地較寬，圓形或分葉狀，位于皮下組織，組織病理表現(xiàn)為成熟的脂肪細(xì)胞群集成小葉狀，周?chē)卸嗌俨坏鹊慕Y(jié)締組織間質(zhì)及毛細(xì)血管包裹[1：1739-1740]。皮膚纖維瘤是一種常見(jiàn)的纖維組織細(xì)胞腫瘤，損害為圓形或卵圓形結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，直徑0.5～1 cm，表面光滑或粗糙，與皮膚黏連，但與深部組織不黏連，側(cè)向壓迫可使損害中心產(chǎn)生“小凹”，一般無(wú)自覺(jué)癥狀，可長(zhǎng)期存在。病理組織無(wú)包膜，由旋渦狀梭形細(xì)胞束和膠原束組成[4：654-655]。患者皮損表現(xiàn)為外生性突出皮面的腫物，接近5 cm，表面皮膚呈暗紅色，并有樹(shù)枝狀血管，與表皮樣囊腫通常呈圓形、隆起性結(jié)節(jié)，表面皮膚正常，基地?zé)o蒂差別較大，該患皮損更傾向于脂肪瘤，而脂肪瘤皮損表面皮膚正常，與該患皮損又有所區(qū)別，經(jīng)切除后病理檢查符合表皮樣囊腫。

表皮樣囊腫最快最有效的治療是通過(guò)1個(gè)小切口，甚至通過(guò)2～4 mm大小的皮膚環(huán)鉆活檢小孔將其摘除，有炎癥的囊腫可以采取手術(shù)切排囊腫和內(nèi)容物的方法。假如殘留有囊腫壁的碎片，通常會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)[4：646]。本例患者通過(guò)手術(shù)完整切除腫物之后無(wú)復(fù)發(fā)。

綜上所述，該患皮損生長(zhǎng)迅速，皮損表現(xiàn)為外生性突出皮面的巨大腫物，基底有蒂，與常見(jiàn)的表皮樣囊腫臨床表現(xiàn)不同，肉眼難以辨別，通過(guò)病理檢查才能確診，手術(shù)切除治愈。