電診斷技術(shù)在兒科神經(jīng)肌肉病中的應(yīng)用

張韶杰　陳莉萍　史鵬

[摘要] 盡管基因檢測和神經(jīng)影像學(xué)方面的巨大進(jìn)展對傳統(tǒng)的神經(jīng)肌肉病診斷模式提出修正，電診斷技術(shù)在兒科神經(jīng)肌肉病診斷中仍然起著不可替代的作用。因?yàn)椴僮鞣矫?、患者耐受性及結(jié)果分析等因素，兒科電診斷檢查相對成人有更大難度和挑戰(zhàn)。為提高兒科肌電圖的診斷水平更好地為臨床服務(wù)，該文對電診斷技術(shù)在兒科中的應(yīng)用特點(diǎn)進(jìn)行以下綜述。

[關(guān)鍵詞] 兒科;周圍神經(jīng)病;肌肉病;電診斷

[中圖分類號] R746? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-0742（2019）07（b）-0196-03

Application of Electrical Diagnosis Technology in Pediatric Neuromuscular Diseases

ZHANG Shao-jie1， CHEN Li-ping1， SHI Peng2

1.Department of Pediatrics， Zibo Maternal and Child Health Hospital， Zibo， Shandong Province， 255029 China; 2.Department of Neuroelectrophysiology， Qilu Hospital of Shandong University， Shandong University， Zibo， Shandong Province， 256400 China

[Abstract] Although the great progress in gene detection and neuroimaging has revised the traditional neuromuscular disease diagnosis mode， electrical diagnosis technology still plays an irreplaceable role in the diagnosis of pediatric neuromuscular diseases. Because of operational factors， patient tolerance， and outcome analysis， pediatric electrical diagnostic tests are more difficult and challenging than adults. In order to improve the diagnostic level of pediatric electromyography for clinical services， this paper review the application characteristics of electrical diagnostic techniques in pediatrics.

[Key words] Pediatrics; Peripheral neuropathy; Muscle disease; Electrical diagnosis

電診斷檢查包括神經(jīng)傳導(dǎo)檢查，晚反應(yīng)、重復(fù)電刺激和針電極肌電圖等，在評估兒科神經(jīng)肌肉疾病時(shí)是神經(jīng)系統(tǒng)檢查的重要延伸[1]。分子生物學(xué)和醫(yī)學(xué)影像學(xué)的巨大發(fā)展對傳統(tǒng)的兒科神經(jīng)肌肉病診斷模式提出挑戰(zhàn)，但是電診斷技術(shù)在兒科神經(jīng)肌肉疾病的診療過程中仍扮演重要角色，不僅起著指導(dǎo)下一步評估作用，還能縮小鑒別診斷范圍，甚至直接明確診斷[2-3]。因?yàn)榛颊邔z查的耐受性、正常值范圍變化廣等因素，對兒童特別是嬰幼兒進(jìn)行電診斷檢查相對于成人更有困難和挑戰(zhàn)性。如果肌電圖醫(yī)生能熟悉兒童神經(jīng)肌肉電生理、心理發(fā)育特點(diǎn)等因素，從操作技術(shù)、醫(yī)患溝通、設(shè)備等方面加以相應(yīng)改進(jìn)，可以大大改善兒童電診斷學(xué)的臨床應(yīng)用[4]?；谝陨夏康?，該研究從5個(gè)方面對電診斷技術(shù)在兒科中的應(yīng)用特點(diǎn)進(jìn)行綜述。

1? 電診斷設(shè)備及附件

因?yàn)閮和貏e是嬰幼兒肢體非常小，除了成人的電診斷設(shè)備外，實(shí)驗(yàn)室中要使用適合兒童大小的表面盤狀電極或環(huán)狀電極用作記錄電極;成人刺激器距離間隔2～3 cm對于嬰幼兒偏大，最好應(yīng)用間隔不到0.5 cm的專用刺激器，不僅正負(fù)極距離短，而且刺激表面積也非常小，使檢查的神經(jīng)得到更準(zhǔn)確的刺激;針電極可使用標(biāo)準(zhǔn)的28號同心圓針電極[5]。

2? 操作技術(shù)方面

當(dāng)檢查嬰幼兒等兒科患者時(shí)，由于神經(jīng)電生理參數(shù)受身體發(fā)育等情況影響，一定要注意以下技術(shù)因素。

①進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)檢查時(shí)要注意測量距離和技術(shù)錯(cuò)誤的關(guān)系。嬰幼兒肢體較成人明顯短，肢體活動及操作者因素更容易引起測量誤差。該研究測量的神經(jīng)節(jié)段通常只有幾個(gè)厘米，1 cm的誤差可導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)速度變化20%～30%。因此在測量距離時(shí)，一定要仔細(xì)測量保證數(shù)據(jù)精確。嬰幼兒肢體小，神經(jīng)之間的距離也非常近，比成人更容易同時(shí)刺激鄰近神經(jīng)，所以當(dāng)刺激神經(jīng)時(shí)要從小強(qiáng)度刺激開始刺激強(qiáng)度盡可能小，不僅是為了患兒合作和耐受，更是為了防止同時(shí)刺激相鄰的神經(jīng)[6-7]。

②肌電圖檢查時(shí)，兒童特別是嬰幼兒運(yùn)動單位的形態(tài)很小，一定要注意和肌源性損害相區(qū)分;還要注意鑒別纖顫電位和終板棘波，嬰幼兒終板相對成人占據(jù)了更大區(qū)域的面積，更容易看到終板電位。時(shí)刻注意要通過自發(fā)電位的發(fā)放模式（規(guī)則還是不規(guī)則）和起始波偏離方向（正向或負(fù)相）去正確的鑒別纖顫電位和終板棘波[8]。當(dāng)檢查成人時(shí)，肌電圖醫(yī)生習(xí)慣于把針放到肌肉里首先觀察插入電位和自發(fā)電位，再觀察輕收縮情況。對于兒童根據(jù)實(shí)際情況調(diào)整檢查順序。在檢查前，一定仔細(xì)結(jié)合病史及查體情況嚴(yán)格選擇檢查方式，盡量選擇那些對于臨床診斷價(jià)值大、痛苦小、容易進(jìn)行操作的肌肉， 比如脛骨前肌，腘繩肌，肱二頭肌，三角肌等[4，6，9]。

3? 對待兒科患者的溝通方法

最重要的是要贏得患兒和家庭的信任，檢查前要向患兒及父母充分說明該項(xiàng)檢查，講明檢查可能有些不舒服，但不會引起過度疼痛，消除患兒及家屬的恐懼，取得他們最大限度的配合。醫(yī)生要用鼓勵(lì)性的語言和安慰性語言和兒童說話，避免說“電流刺激”和“針”等負(fù)性含義的詞語來引起兒童恐懼，可以用“水龍頭”、“電極”或“擴(kuò)音器”等詞語來代替。檢查時(shí)家長陪伴對于安慰兒童可以有很大的幫助，嬰幼兒可以在父母的膝蓋上進(jìn)行檢查[10]。

對于電診斷檢查最困難的年齡階段是2～6歲。在嬰幼兒因?yàn)樗麄儾焕斫猓赃@種電診斷檢查相對來說要容易和快一些，檢查時(shí)有一個(gè)助手對孩子肢體進(jìn)行制動即可。然而，對于2～6歲哭鬧的學(xué)步兒童檢查配合性很差導(dǎo)致檢查非常困難，可以在檢查前30 min予水合氯醛鎮(zhèn)靜。如果效果不好，有條件的可在麻醉師和生命監(jiān)護(hù)系統(tǒng)的監(jiān)護(hù)下用異丙酚進(jìn)行麻醉鎮(zhèn)靜減少兒童不適，從而獲得準(zhǔn)確的檢查數(shù)據(jù)。當(dāng)這個(gè)藥作用開始減退時(shí)，當(dāng)孩子也就從麻醉針醒來，即可以觀察運(yùn)動單位電位[5，8]。

4? 正常值問題

當(dāng)兒童進(jìn)行電診斷檢查時(shí)，因?yàn)橛绊憴z查結(jié)果的因素很多比如年齡，皮膚厚度，溫度等，正常值評估是相對困難的[11-12]。新生兒和嬰幼兒相對成人傳導(dǎo)速度減慢，按照成人標(biāo)準(zhǔn)可以當(dāng)做“脫髓鞘范圍”。但是并不是真的脫髓鞘，而是因?yàn)樗麄兊纳窠?jīng)沒有完全成熟。周圍神經(jīng)的髓鞘大約從孕齡15周開始發(fā)育，一直持續(xù)到出生后3～5年。嬰幼兒的最大神經(jīng)傳導(dǎo)速度和年齡是正相關(guān)的，足月兒神經(jīng)傳導(dǎo)速度大約是成人的一半，到1歲時(shí)大約為成人正常值的75%，到3～5歲時(shí)達(dá)到成人正常值范圍，這時(shí)候髓鞘完全發(fā)育。因此，在兒童特別是嬰幼兒進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)檢查時(shí)，其結(jié)果判讀必須根據(jù)以年齡為基礎(chǔ)的正常值對照組來進(jìn)行[13-14]。

由于周圍神經(jīng)的不同纖維在不同時(shí)間發(fā)生髓鞘化，在3個(gè)月和4～6歲之間的兒童感覺神經(jīng)動作電位常常表現(xiàn)為分裂的形態(tài)（兩個(gè)分離的峰），這種分裂的動作電位是完全正常的。隨著年齡增長第2個(gè)峰纖維的完全髓鞘化，向左移動最終和第一峰融合[15]。

F波和H反射常常用來評估近端神經(jīng)，它也可評估整條神經(jīng)，從刺激點(diǎn)到脊髓，然后返回，把沖動傳回肌肉。髓鞘成熟度及肢體長度等因素都會影響潛伏期，因此，當(dāng)檢查兒童的F波和H反射時(shí)，必須要和對應(yīng)年齡組和和高度的正常值進(jìn)行比較[6]。

兒童特別是嬰幼兒的運(yùn)動單位電位（MUAP）形態(tài)和成人不同，足月新生兒的一般為雙向或三相波，波幅大約是成人的一半，時(shí)限也明顯縮短，大約為5～9 ms，有時(shí)很難和肌源性損害相鑒別。隨著年齡的增長，個(gè)體的肌纖維尺寸逐漸增加，運(yùn)動單位電位的時(shí)限波幅和相位數(shù)都發(fā)生變化。表明當(dāng)對兒童進(jìn)行電診斷檢查時(shí)，包括MUAP，一定要使用和年齡有關(guān)的正常對照值[4，8，10]。

5? 兒科電診斷檢查的疾病譜及適應(yīng)癥

成人行肌電圖檢查的常見病因是神經(jīng)根病、多發(fā)性神經(jīng)病和腕管綜合征等，在兒童中的疾病譜是不同的，嬰幼兒行肌電圖檢查的最常見病因是臂叢神經(jīng)損傷[16]，6歲以上兒童以脫髓鞘性神經(jīng)病和肌病為主。成人的神經(jīng)病和肌病多為獲得性的，如中毒，感染等，兒童多為遺傳性和先天性[4]。

兒童進(jìn)行電診斷的適應(yīng)證和成人相似，主要用于鑒別兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷，看病變部位是中樞性的還是周圍性的，如果病變部位是周圍性的，進(jìn)一步判定是神經(jīng)源性的、肌源性還是神經(jīng)肌接頭的病變，根據(jù)上述結(jié)果縮小鑒別診斷范圍并進(jìn)行進(jìn)一步的檢查評估。有時(shí)對于疾病的定性診斷也有幫助，比如周圍神經(jīng)脫髓鞘的病人，可以個(gè)根據(jù)是均勻一致脫髓鞘還是不均等的脫髓鞘來判定是獲得性的還是遺傳性脫髓鞘疾病[17]。

綜上，雖然基因檢測及影像學(xué)等技術(shù)在神經(jīng)肌肉疾病診斷方面有很大進(jìn)展[18-19]，但肌電圖檢查仍然是診斷神經(jīng)肌肉疾病的不可缺少的重要工具，不僅能縮小鑒別診斷范圍指導(dǎo)下一步評估，有時(shí)還可直接獲得臨床診斷[20] 。Hafner[21]等認(rèn)為肌電圖檢查和肌肉活檢在鑒別診斷肌肉病和神經(jīng)源性疾病時(shí)敏感度和特異度無明顯差異。電診斷檢查在提高疾病診斷準(zhǔn)確率以及疾病檢測和評價(jià)藥物治療及康復(fù)效果等方面發(fā)揮重要作用，具有不可替代的優(yōu)勢[22]。一定要注意兒童肌電圖規(guī)范操作和對檢查結(jié)果進(jìn)行科學(xué)客觀的解釋，使電診斷技術(shù)更好的為臨床服務(wù)。

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