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    關(guān)節(jié)處長(zhǎng)腫塊,小心滑膜肉瘤

    2019-09-23 18:54:40陳飚
    關(guān)鍵詞:肉瘤滑膜包塊

    身上關(guān)節(jié)處莫名長(zhǎng)出個(gè)腫塊,不痛不癢,對(duì)此,很多人都不會(huì)在意。但這很可能是惡性腫瘤——滑膜肉瘤,為了早發(fā)現(xiàn)早治療,最好及時(shí)到醫(yī)院確診排查。

    患者可見(jiàn)任何年齡段,發(fā)病病因不明確

    滑膜肉瘤是一種源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。肉瘤是少見(jiàn)的惡性腫瘤,在全世界的發(fā)病率為十萬(wàn)分之三左右,而滑膜肉瘤則更少,即使在軟組織肉瘤中也僅占10%。雖然滑膜肉瘤發(fā)病率較低,但其預(yù)后極差,死亡率極高,早期診斷極為困難,且近年來(lái)滑膜肉瘤患者越來(lái)越多見(jiàn),讀者朋友需引起重視。

    滑膜肉瘤在所有年齡都可發(fā)生,好發(fā)年齡在20~40歲,大多數(shù)文獻(xiàn)顯示發(fā)病人群多集中在青壯年,是除橫紋肌肉瘤以外最常見(jiàn)發(fā)生在兒童和青少年身體的惡性軟組織腫瘤?;と饬龌颊唠m然并無(wú)明顯的性別差異,但是根據(jù)目前現(xiàn)有的病例來(lái)看,男性患者發(fā)病率略高于女性患者。多數(shù)學(xué)者目前相信滑膜肉瘤并非來(lái)自滑膜,因?yàn)楹苌侔l(fā)生在關(guān)節(jié)囊內(nèi),很多滑膜肉瘤似與滑膜無(wú)關(guān)。從目前的研究發(fā)現(xiàn),滑膜肉瘤的發(fā)病原因也并不明確,醫(yī)學(xué)界推測(cè)是在生長(zhǎng)發(fā)育的過(guò)程中基因變異導(dǎo)致,與遺傳無(wú)關(guān)。

    根據(jù)形態(tài)學(xué)特征,滑膜肉瘤分為:

    雙相型滑膜肉瘤,由不同比例的上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞構(gòu)成。

    單相型滑膜肉瘤,僅由梭形細(xì)胞構(gòu)成。完全由腺樣結(jié)構(gòu)組成的單相上皮型滑膜肉瘤僅在理論上存在,需要利用分子遺傳學(xué)檢測(cè)以除外腺癌。

    低分化型滑膜肉瘤則有3種形式,包括大細(xì)胞/上皮樣/棒狀型、小細(xì)胞型和高級(jí)別梭形細(xì)胞型。以突出的血管外皮細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)為主要特征,主要由擴(kuò)張的血管構(gòu)成。

    常出現(xiàn)在四肢關(guān)節(jié),多數(shù)早期為無(wú)痛腫塊

    滑膜肉瘤可出現(xiàn)在身體的任何部位,其中四肢的大關(guān)節(jié),是最容易出現(xiàn)的部位,比如膝關(guān)節(jié),其次是踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。同時(shí)也可發(fā)生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,又有眾多醫(yī)療工作者發(fā)現(xiàn)滑膜肉瘤出現(xiàn)在肺內(nèi)、腎臟等臟器內(nèi),這在以往比較罕見(jiàn),但在近些年有明顯上升趨勢(shì)??谇活M面部滑膜肉瘤病例同樣在近年來(lái)稍有上升趨勢(shì),可發(fā)生于舌根部、腮腺區(qū)域或咽旁。

    推測(cè)該疾病在罕見(jiàn)位置發(fā)生的原因,一方面與診斷的標(biāo)準(zhǔn)和方法進(jìn)一步完善有關(guān),另一方面滑膜肉瘤作為一種惡性腫瘤,其發(fā)病率增加也可能與環(huán)境、精神、飲食等眾多增加癌癥發(fā)病率的因素相一致。

    該病發(fā)生的部位不一樣,癥狀表現(xiàn)也就不一樣,但大多數(shù)的早期滑膜肉瘤表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊?;と饬鋈绻L(zhǎng)在四肢關(guān)節(jié)上,是可以看到或者摸到的,常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近的無(wú)痛腫塊,患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周?chē)[脹,腫塊可沿軟組織伸展至整個(gè)肢體。病程長(zhǎng)短不一,多為2~4年,一般生長(zhǎng)緩慢,后期在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張和不同程度的疼痛。少數(shù)患者局部肢體活動(dòng)受限。如果長(zhǎng)在腹腔當(dāng)中那就更隱蔽了,尤其是在早期瘤子還很小的時(shí)候,一般也沒(méi)什么癥狀。

    滑膜肉瘤的檢查方式有X線檢查和動(dòng)脈造影。其中動(dòng)脈造影對(duì)滑膜肉瘤有較大診斷價(jià)值,造影可顯示腫塊處新生毛細(xì)血管、血管湖(動(dòng)脈早期異常血管顯影,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),稱(chēng)為血管湖)及其他惡性腫瘤的特點(diǎn),還可讓手術(shù)避免損傷大血管,或進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)化療。其鑒別主要依靠病理檢查,應(yīng)同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

    誤診率高、早期無(wú)癥狀,就診時(shí)多為中晚期

    滑膜肉瘤的早期發(fā)現(xiàn)、早期確診及早期治療,對(duì)提高患者術(shù)后生存率具有重要的現(xiàn)實(shí)意義。但臨床上來(lái)看,有70%滑膜肉瘤患者就診時(shí)已為中晚期。由于滑膜肉瘤發(fā)病較隱匿,而且沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變,早期診斷困難,誤診率較高。有人研究67例滑膜肉瘤中就有60例被誤診,誤診率高達(dá)89.6%。比如,由于早期癥狀不明顯,出現(xiàn)的關(guān)節(jié)疼痛與腫脹常被誤診為損傷或關(guān)節(jié)炎等。尤其是對(duì)于多發(fā)群體青年而言,很多時(shí)候歸結(jié)為近期運(yùn)動(dòng)傷害甚至是生長(zhǎng)期自然疼痛,直到腫塊飛速發(fā)展且疼痛劇烈才就醫(yī),而此時(shí)或已進(jìn)入中晚期。而且,因滑膜肉瘤的早期包塊不痛,很少有患者會(huì)因?yàn)槊搅艘粋€(gè)不痛的包塊來(lái)就診,往往是包塊痛了才來(lái),一查就是晚期腫瘤。

    容易發(fā)生轉(zhuǎn)移,增加治療難度

    一旦發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)等部位出現(xiàn)包塊,尤其是年輕人,應(yīng)當(dāng)馬上到醫(yī)院接受檢查。比如可做針吸活檢,費(fèi)用只需要200多元,就可鑒別包塊是良性腫瘤還是惡性腫瘤。若懷疑是惡性腫瘤,應(yīng)行局部MRI、胸片等檢查,明確局部范圍和全身狀況,確診依靠病理活檢。

    如果確診為滑膜肉瘤,應(yīng)積極正確防范。滑膜肉瘤是一種高度惡性的腫瘤,以血液循環(huán)轉(zhuǎn)移為主,很容易轉(zhuǎn)移到血供豐富的地方,比如肺部、肝臟、大腦等部位,這也大大增加了治療的難度。而且,與絕大多數(shù)疾病不同,滑膜肉瘤患者越年輕,病情發(fā)展越快。到疾病后期,與晚期癌癥一樣,患者也會(huì)經(jīng)歷巨大的肉體痛苦和精神折磨。

    積極接受規(guī)范治療,滑膜肉瘤不可怕

    不過(guò)滑膜肉瘤也沒(méi)那么可怕。以前的治療主要有手術(shù)、化療、放療、免疫治療等綜合治療。對(duì)于早期的滑膜肉瘤患者,主要以手術(shù)為主,爭(zhēng)取廣泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除。5年生存率也可達(dá)到60%~70%。但滑膜肉瘤容易轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)(術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)50%),即使早期腫瘤進(jìn)行了手術(shù)切除,術(shù)后一旦放療、化療不及時(shí),復(fù)發(fā)和肺轉(zhuǎn)移的幾率也會(huì)大大提高。

    同時(shí),由于滑膜肉瘤的化療劑量比平常癌癥的化療劑量高3倍甚至10倍以上,副作用很大,效果很差,不少患者不能耐受。對(duì)于不能耐受的這類(lèi)患者、或更晚期的患者,還可以嘗試用靶向藥物、免疫治療等。因此,滑膜肉瘤患者不要對(duì)治療失去信心。

    專(zhuān)家簡(jiǎn)介

    陳飚 重慶市腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科副主任,副主任醫(yī)師,對(duì)于骨科常見(jiàn)疾病的診斷和治療有較深入的認(rèn)識(shí),對(duì)骨與軟組織腫瘤的診斷、手術(shù)、化療等綜合治療有較全面的了解。擅長(zhǎng)骨科常見(jiàn)疾病的診斷和治療、骨與軟組織腫瘤的診斷/手術(shù)/化療等綜合治療。

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