絕經(jīng)后播散性腹膜平滑肌瘤病CT表現(xiàn)一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

余藍(lán)，劉文飛，沈晶，陳影影，伍建林

圖1 CT平掃示腹腔巨大占位，密度較均勻，局部可見(jiàn)斑片狀稍低密度影(箭)，CT值25～41HU。 圖2 增強(qiáng)動(dòng)脈期圖像，顯示病灶呈不均勻斑片狀強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)走行僵直的血管影(箭)。 圖3 增強(qiáng)延遲期冠狀面圖像，顯示腹腔、盆腔巨大占位呈不均勻明顯強(qiáng)化，各病灶強(qiáng)化方式相似，腹腔內(nèi)腸管明顯受壓移位，病灶邊緣可見(jiàn)少量腹水(箭)。 圖4 增強(qiáng)延遲期矢狀面圖像，顯示腫瘤呈不均勻明顯強(qiáng)化，3個(gè)腫瘤病灶的強(qiáng)化方式相似。

病例資料患者，女，48歲，因發(fā)現(xiàn)腹腔巨大占位入院。7年前因“子宮肌瘤”行腹腔鏡子宮次全切除術(shù)。既往月經(jīng)規(guī)律，絕經(jīng)年齡43歲。入院查體：腹部略膨隆，腹部可觸及一巨大腫塊，質(zhì)硬，表面不光滑，活動(dòng)度尚可，邊界欠清，無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125為85 U/mL(正常值0～30.2 U/mL)，其它腫瘤標(biāo)記物(CA153、CEA、CA199、AFP)均在正常范圍。入院后行全腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描(圖1～4)：腹腔和盆腔內(nèi)可見(jiàn)巨大軟組織密度腫塊，邊界不清，密度欠均勻，最大截面大小約10.5 cm×19.0 cm，平掃CT值為25～41 HU；增強(qiáng)掃描顯示腫塊呈不均勻結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化。動(dòng)脈期腫塊內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)僵直的血管影，腹腔腸管明顯受壓變形、移位；腹腔和盆腔內(nèi)積液，腹腔及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。CT診斷：腹盆腔腫瘤，惡性可能。術(shù)中所見(jiàn)：術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)約200 mL澄清腹水，共探及3個(gè)腫塊，其中兩個(gè)位于腹腔，較大者位于上腹部、大小約15 cm×15 cm×25 cm、呈肉粉色分葉狀、形態(tài)不規(guī)則、表面較光滑、邊界清、根部與大網(wǎng)膜相連、周圍可見(jiàn)腫瘤供血血管迂曲增粗；稍小的腫瘤起源于空腸上段，根部與空腸相連；另一個(gè)腫瘤位于盆腔(圖5)，根部與殘端宮頸相連。病理檢查：HE染色顯示腫瘤內(nèi)可見(jiàn)大量梭形細(xì)胞(圖6)。免疫組化檢查：vimentin(+)，SMA(+)，desmin(+)。根據(jù)HE染色表現(xiàn)及免疫組化結(jié)果，診斷為腹膜播散性平滑肌瘤病。

討論播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata，LPD)是一種罕見(jiàn)的平滑肌起源的多中心、同源和非轉(zhuǎn)移性良性腫瘤，多發(fā)生于絕經(jīng)前生育期女性，病因尚不清楚，可能與醫(yī)源性、激素水平、化生和遺傳因素有關(guān)。LPD患者的臨床癥狀無(wú)特異性，多以腹部隱痛、腹脹、便秘、腸梗阻和不規(guī)則陰道流血等癥狀就診。

LPD的術(shù)前影像檢查多誤診為惡性腫瘤。主要超聲表現(xiàn)包括腹腔、盆腔多發(fā)實(shí)性不均質(zhì)腫塊，局部邊界可不清晰，腫塊內(nèi)可見(jiàn)豐富的血流信號(hào)。主要CT表現(xiàn)為盆腔、腹腔多發(fā)大小不等的腫塊，密度接近于肌肉密度，腫塊可較大，但壞死和腹水少見(jiàn)[1-2]。本例患者發(fā)現(xiàn)3個(gè)巨大腫塊，密度欠均勻，壞死區(qū)相對(duì)較小，腫塊占據(jù)腹腔及盆腔的大部分，鄰近結(jié)構(gòu)為受推擠改變、未見(jiàn)明顯腫瘤侵犯。本例中腫塊壓迫下腔動(dòng)脈可能是其產(chǎn)生腹水的主要原因。良性者幾乎無(wú)腹腔淋巴結(jié)腫大，提示腫塊為良性，本病例符合上述表現(xiàn)。當(dāng)較小的LPD位于盆腔血管周圍時(shí)容易被誤診為腫大淋巴結(jié)。少數(shù)病例可伴有肝轉(zhuǎn)移及脾臟侵犯[3]。惡變腫塊內(nèi)壞死及腹腔腫大淋巴結(jié)相對(duì)常見(jiàn)。術(shù)前MRI檢查對(duì)病變良惡性的判斷極為重要。主要MRI表現(xiàn)[4-5]：T1WI上呈低或等信號(hào)，T2WI上呈低或稍高信號(hào)，與子宮肌瘤的信號(hào)相似，合并出血、壞死等惡變征象時(shí)信號(hào)可不均勻；在DWI上良性腫瘤呈低或等信號(hào)，惡變者呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描呈輕度～明顯強(qiáng)化。本例患者在動(dòng)脈期可見(jiàn)病灶內(nèi)可見(jiàn)有多條走行僵直的血管影，三期圖像上腫塊均呈明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化不均勻，延遲期強(qiáng)化范圍最廣。綜上所述，LPD是罕見(jiàn)的良性疾病，少數(shù)可發(fā)生惡變。本病多發(fā)生于生育期婦女，預(yù)后較好，但少數(shù)腫瘤可復(fù)發(fā)及惡變，故建議患者術(shù)后隨診復(fù)查。

圖5 盆腔腫塊的手術(shù)切除大體標(biāo)本，可見(jiàn)腫塊較大，形態(tài)不規(guī)則。 圖6 鏡下示腫瘤內(nèi)為縱橫交錯(cuò)的梭形平滑肌細(xì)胞(×400，HE)。