右側(cè)頂葉間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例

趙志藝，陳 亮，江永芳

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

圖1 右側(cè)頂葉間變性GG A.平掃M(jìn)R T1WI； B.平掃M(jìn)R T2WI； C.增強(qiáng)MR T1WI； D.病理圖(HE，×200)

患者女，14歲，因“睡眠中突發(fā)抽搐(四肢僵直、意識(shí)喪失)”入院；患者1年前曾于睡眠中出現(xiàn)抽搐1次，未接受特殊處理。專科檢查：神清語(yǔ)明，雙側(cè)瞳孔等大等圓(直徑約3.0 mm)、對(duì)光反射靈敏，四肢肌力Ⅴ級(jí)、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。頭部MRI：右側(cè)頂葉可見(jiàn)囊實(shí)性等、長(zhǎng)T1及T2信號(hào)(圖1A、1B)，約4.0 cm×3.6 cm×3.4 cm，F(xiàn)LAIR序列圖像中，病灶實(shí)性部分呈稍高信號(hào)；增強(qiáng)后實(shí)性部分呈明顯欠均勻強(qiáng)化，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化(圖1C)；診斷為右側(cè)頂葉占位性病變，性質(zhì)待定。在全身麻醉下行幕上開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤基底位于頂葉皮層下方約1 cm，紅褐色，無(wú)包膜，質(zhì)地軟，血運(yùn)豐富，與周圍組織無(wú)明顯邊界。術(shù)后病理見(jiàn)不規(guī)則簇狀、發(fā)育不良、多形性、腫瘤性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及散在腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞混合分布(圖1D)。病理診斷：右側(cè)頂葉間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma， GG)，WHO Ⅲ級(jí)。

討論GG是混合型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，由節(jié)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞組成，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%～0.9%，多為WHO Ⅰ、Ⅱ級(jí)，可惡變?yōu)殚g變性GG或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。間變性GG為WHO Ⅲ級(jí)腫瘤，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，顳葉多見(jiàn)。GG按影像學(xué)表現(xiàn)可分為囊性、囊實(shí)性及實(shí)性，其中以囊實(shí)性最多見(jiàn)，即囊性病灶邊緣伴實(shí)性結(jié)節(jié)影，不伴瘤周水腫，易鈣化，CT表現(xiàn)為等及低密度；MR T1WI呈等及低信號(hào)，T2WI呈稍高及高信號(hào)，DWI腫瘤實(shí)質(zhì)成分呈等及稍高信號(hào)，少數(shù)呈稍低信號(hào)；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣實(shí)性欠均勻強(qiáng)化，囊性成分無(wú)強(qiáng)化；當(dāng)病變呈腦回樣改變時(shí)，呈“薄霧、腦回樣”強(qiáng)化。本例GG為典型囊實(shí)性病變，病灶周圍無(wú)明顯水腫。影像學(xué)上，本病需與以下疾病相鑒別：①毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，兒童及青少年后顱窩最常見(jiàn)腫瘤，易發(fā)生壞死和囊變；②血管母細(xì)胞瘤，好發(fā)于小腦蚓部，“大囊小結(jié)節(jié)”是其典型表現(xiàn)，可見(jiàn)血管流空影；③節(jié)細(xì)胞瘤，由單一腫瘤性節(jié)細(xì)胞構(gòu)成，較GG更易鈣化，發(fā)病率更低。間變性GG發(fā)病率低，確診仍需依靠病理學(xué)檢查。