篩竇原發(fā)性寡色素性惡性黑色素瘤侵及眼眶1 例

趙省婷，張承志（大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，云南 大理 671000）

病例 女，61 歲。2 年前無誘因出現(xiàn)涕中帶血，量少；4 月后無明顯誘因出現(xiàn)右眼視物模糊、重影，遂至我院門診就診，查體右眼上瞼隆起、可觸及質(zhì)地中等、無壓痛包塊，后包塊逐漸長大。

影像檢查：CT 平掃及增強顯示右側(cè)眼眶及篩竇前組內(nèi)軟組織占位，邊界不規(guī)則，密度均勻，未見囊變、壞死及鈣化影，領(lǐng)近骨質(zhì)破壞（圖1），增強掃描病灶呈輕度強化。 MRI 檢查顯示右眼眶內(nèi)側(cè)肌錐外間隙及篩竇內(nèi)軟組織占位，形態(tài)不規(guī)則，T1WI 呈稍低信號（圖 2），T2WI 呈高信號（圖 3），信號均勻，增強掃描呈均勻強化（圖4）。

血生化檢查：未見特殊。

手術(shù)及病理：手術(shù)分為眼和鼻兩部分，右眼眉下轉(zhuǎn)內(nèi)側(cè)切開皮膚，鈍性分離皮下組織，打開眶隔，分離黑色包塊并切除，然后鼻內(nèi)鏡下切除右側(cè)鉤突及鉤突周圍息肉組織，開放篩竇并切除篩竇內(nèi)腫塊， 取出右眼眶及篩竇灰黑色組織一堆，總體積約3.5 cm×3 cm×1.7 cm，光鏡下以小圓上皮樣細胞為主要類型，其細胞體積小，核小有異形，核分裂相多，黑色素含量較少。免疫組化顯示：HMB-45（+），Melon-A（+），CD56（-），CgA （-），CK7 （-），CK-P （-），HHF-35 （-），Ki-67（+30%），Syn（-）。

圖1 CT 平掃示篩竇前組及眶內(nèi)肌錐外間隙不規(guī)則軟組織密度影，呈膨脹性生長，鄰近骨質(zhì)輕度破壞。 圖2 T1WI 示病灶為稍低信號，邊界尚清晰，呈膨脹性生長， 內(nèi)直肌受壓。 圖3 T2WI 示病灶為稍高信號， 眼球稍受壓。 圖4 增強掃描病灶均勻強化。 圖5 黑色素瘤病理圖，腫瘤細胞核分裂易見，未見淋巴細胞浸潤。

病理診斷：惡性黑色素瘤。

討論 惡性黑色素瘤是一種高度惡性腫瘤，起源于胚胎神經(jīng)嵴，90%發(fā)生于皮膚，而原發(fā)于鼻及鼻黏膜的惡性黑色素瘤較少見， 稱為黏膜黑色素瘤， 僅占全部惡性黑色素瘤的0.8%～3.7%[1]。 黏膜黑色素瘤以鼻腔發(fā)生為主，原發(fā)于鼻竇的較少見。

臨床特點：患者發(fā)病年齡在各個年齡段均有發(fā)布，但以40～70 歲的中老年人多見，鼻中隔、下鼻甲和中鼻甲為好發(fā)部位，而鼻竇以上頜竇多見，其次為篩竇、額竇。 臨床常表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血，可伴頭痛和面部腫脹，涕中帶有血絲等癥狀[2]。由于鼻竇結(jié)構(gòu)深而復(fù)雜，難以從鼻腔鏡中發(fā)現(xiàn)，并且鼻竇惡性黑色素瘤早期發(fā)病較為隱蔽，臨床缺乏特異性，早期往往被誤診為炎癥或者鼻息肉，錯失最佳治療時機。 本病具有廣泛的侵襲性，易侵犯至鼻咽、眼眶和中耳等鄰近器官，晚期侵及鄰近器官時可出現(xiàn)視力減退、復(fù)視、聽力下降、耳鳴面頰腫脹、麻木、劇烈頭痛等癥狀，并可伴有頸部區(qū)域淋巴結(jié)或遠處器官轉(zhuǎn)移。 黏膜黑色素瘤的預(yù)后比身體其他部位的惡性黑色素瘤更差，Jayaraj 等報道惡性黑色素瘤從確診開始平均生存期為3 年半。

影像表現(xiàn)與病理分析：黑色素瘤的腫瘤細胞常由多種細胞類型構(gòu)成，如上皮樣細胞、小圓細胞、梭形細胞、多核瘤細胞等，上述成分可單獨或混合存在[3]，其中上皮樣細胞、梭形細胞和未分化細胞較為常見[4]，而本例患者為較少見的小細胞型。

典型的黑色素瘤在MRI 表現(xiàn)為特征性的T1WI 高信號、T2WI 低信號，其腫瘤細胞主要為上皮樣細胞、梭形細胞和未分化細胞，其內(nèi)可見黑色素沉著，而黑色素為順磁性物質(zhì)，其內(nèi)穩(wěn)定自由基的不成對電子與自由水的相互作用能夠縮短T1及相對縮短T2， 使其在磁共振成像上呈現(xiàn)特征性的T1WI高信號、T2WI 低信號。 而本例患者MRI 成像上并不表現(xiàn)為特征性的T1WI 高信號、T2WI 低信號，而T1WI 呈稍低信號，T2WI呈高信號，原因可能為其腫瘤細胞主要以小細胞為主，細胞產(chǎn)生黑色素的能力喪失或減弱[3]，其黑色素含量較少，稱為寡黑色素瘤，約占黏膜黑色素瘤的13%～25%[5]，其不能表現(xiàn)為典型的黑色素MRI 影像。 本例患者皮膚未發(fā)現(xiàn)黑斑黑痣，不考慮黑色素轉(zhuǎn)移，應(yīng)為原發(fā)病灶，病灶累計篩竇前組及眼眶肌錐外間隙。 首先，從臨床癥狀上分析，其最初發(fā)病癥狀為涕中帶血，幾個月出現(xiàn)眼內(nèi)包塊，符合篩竇黑色素瘤的臨床表現(xiàn)及侵襲性生長、易轉(zhuǎn)移的特點，如若起始于眼內(nèi)，則應(yīng)首先出現(xiàn)眼部的癥狀。 其次，眼內(nèi)的原發(fā)黑色素瘤以脈絡(luò)膜黑色素瘤多見，眼球多受累，病灶多位于肌錐間隙內(nèi)，與本例患者不符。 綜上所述及診斷一元論，可推斷該患者為病灶原發(fā)于篩竇。 由于篩竇位置較深，且該病早期臨床特征不具有特異性，早期未及時干預(yù)治療而延誤病情使其繼續(xù)發(fā)展侵及鄰近眼眶，出現(xiàn)視力障礙。 此種寡黑色素瘤在影像及病理都及其容易造成誤診，需要通過免疫組化標記物來幫助確診。 特異性免疫組化指標HMB45、Melan-A、S-100 多呈陽性表達。

鑒別診斷： ①出血壞死性鼻息肉： 多發(fā)結(jié)節(jié)狀融合影，T1WI 等信號，T2WI 等高信號為主，信號混雜，強化明顯。 ②內(nèi)翻性乳頭狀瘤：一般無鼻出血，MRI 顯示為大小不等的束狀、線條狀結(jié)節(jié)影，增強呈“腦回狀”強化，無明顯骨質(zhì)破壞。 ③鼻腔淋巴瘤：多發(fā)生于鼻腔前部，骨質(zhì)破壞較輕，增強呈均勻強化。④嗅神經(jīng)母細胞瘤：好發(fā)于10～20 歲及50～60 歲，好發(fā)于鼻腔頂部，鼻腔頂部腫塊并穿越篩板侵犯嗅溝區(qū)是其特征性表現(xiàn)。 ⑤鼻腔鼻竇上皮性惡性腫瘤，病理上以鱗狀細胞癌多見，腫瘤呈不規(guī)則軟組織密度腫塊，呈浸潤性生長，骨質(zhì)破壞發(fā)生較早，T1WI 呈中等信號，T2WI 呈高信號。 ⑥鼻咽部纖維血管瘤：多見于青少年，腫瘤多為壓迫性骨吸收破壞，多有骨質(zhì)變形；增強掃描可出現(xiàn)血管性增強效應(yīng)。