肺外炎性肌纖維母細胞瘤影像學表現(xiàn)（附5 例報告）

陳 優(yōu)，何來昌，譚永明，占雅如

（南昌大學第一附屬醫(yī)院影像科，江西 南昌 330006）

炎性肌纖維母細胞瘤 （Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種少見的間葉組織來源腫瘤，其病理是以纖維結(jié)締組織增生同時伴有大量炎性細胞浸潤為主，好發(fā)于肺組織、腸系膜，也可見于肝、腎等部位。 本文搜集了5 例經(jīng)手術病理確診的肺外IMT， 回顧性分析其臨床及影像學表現(xiàn)，以提高對該病的認識及影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2013 年4 月—2018 年7 月我院經(jīng)手術病理確診的5 例肺外IMT 患者的臨床及影像資料， 其中女4 例，男 1 例，年齡 32～62 歲，平均 45.4 歲，病灶分別位于肝臟、右腎、胃竇、右側(cè)上頜竇、右側(cè)眼眶。 臨床癥狀為腹部不適2 例，血尿1 例，右側(cè)顏面部腫脹、鼻塞1 例，無明顯癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn)1 例。

1.2 檢查方法

5 例肺外 IMT 患者，1 例行 MRI 平掃及增強檢查，4 例行CT 平掃及增強檢查，其中有1 例加行MRI 平掃檢查。 CT 檢查采用 Siemens Somatom Sensation 128 層螺旋 CT 機，120 kV，200 mAs，層厚、間隔均為4 mm，增強掃描采用三期（動脈期、靜脈期及延遲期）掃描，對比劑為碘海醇（300 mgI/mL，80 mL），采用高壓注射器單相注射，注射流率3.5 mL/s。掃描后重建為層厚1 mm， 層間距0.5 mm 薄層圖像進行多平面觀察。 MRI檢查設備為Siemens Trio Tim 3.0T 高場磁共振， 行冠狀位、矢狀位 T2WI，軸位、矢狀位T1WI，軸位 T2WI 壓脂序列掃描，層厚8 mm、 層間隔 5 mm。 增強掃描對比劑為 GD-DTPA（0.1 mmol/kg，總劑量＜20 mL），采用肘靜脈注射。

2 結(jié)果

2.1 CT、MRI 表現(xiàn)

5 例肺外IMT 分別位于右側(cè)上頜竇、肝臟、胃竇、右腎、右側(cè)眼眶。右側(cè)上頜竇病灶MRI 表現(xiàn)為右側(cè)上頜竇黏膜明顯增厚，呈等、長T1長T2及壓脂高信號，竇腔變小，明顯較均勻強化，鄰近右側(cè)顳肌、咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌以及肌間隙明顯較均勻強化，未見明顯成形腫塊影（圖1），其余4 例CT 上表現(xiàn)均可見明顯軟組織腫塊樣病變， 其中2 例為位于肝臟、胃竇的單發(fā)腫塊，病灶邊界清楚，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)均可見高密度影（圖2a）。 發(fā)生于肝臟的1 例CT 增強掃描病灶動脈期輕度強化， 門脈期及延時期向內(nèi)充填式不均勻漸進性中度強化（圖2b～2d）。 發(fā)生于胃竇部及右側(cè)眼眶的2 例增強掃描均表現(xiàn)為病灶漸進性明顯強化。 另外2 例表現(xiàn)為位于右腎、右側(cè)眼眶的多發(fā)腫塊樣病變，病灶邊界欠清楚，內(nèi)均未見高密度鈣化或骨化。其中發(fā)生于右腎的CT 表現(xiàn)為右腎體積大，腎盂處見不規(guī)則軟組織腫塊，內(nèi)見片狀低密度壞死區(qū)，增強掃描表現(xiàn)為不均勻明顯漸進性強化，壞死區(qū)不強化（圖3a），腫塊內(nèi)見右腎動脈分支供血， 右腎實質(zhì)內(nèi)另見多個軟組織結(jié)節(jié)，增強掃描結(jié)節(jié)明顯較均勻漸進性強化（圖3b）。發(fā)生于右側(cè)眼眶1 例MRI 平掃上表現(xiàn)為T1WI 等信號T2壓脂高信號。

2.2 影像診斷

圖1 女，32 歲，MRI 示右側(cè)上頜竇病灶表現(xiàn)為右側(cè)上頜竇黏膜明顯增厚，竇腔變小，明顯較均勻強化，鄰近右側(cè)顳肌、咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌以及肌間隙明顯較均勻強化。Figure 1. Female, 32y. MRI showed the lesion of the right maxillary sinus. MRI showed that the mucosa of the right maxillary sinus was significantly thickened, the sinus cavity became smaller,and the enhancement was significantly more uniform.

本組1 例肝右葉IMT 術前正確診斷，1 例胃竇部IMT 誤診為胃竇部間質(zhì)瘤，1 例右腎IMT 誤診為腎盂癌，1 例右側(cè)上頜竇IMT 及1 例右側(cè)眼眶IMT 均誤診為炎癥感染性病變。

2.3 病理表現(xiàn)

鏡檢：5 例肺外IMT 均可見梭形細胞，1 例呈大片狀分布，均可見胞漿豐富、紅染細胞核圓形或卵圓形，2 例可見小血管增生，2 例見骨化生，1 例可見大片狀壞死形成。3 例另行免疫組化，3 例均表現(xiàn)為SMA 陽性，其中2 例CD34 陽性。

3 討論

3.1 IMT 的概述及臨床特點

IMT 是一種來源于間葉組織的罕見、 獨特的中間性腫瘤，由于其組織病理學上的多樣性，曾經(jīng)被命名為炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤、炎性肌細胞增生、假淋巴瘤等[1]。IMT 的病因和生物學機制至今尚不清楚，創(chuàng)傷、手術、其他惡性病變或自身免疫性疾病可能是其相關發(fā)病因素[2]，也有研究發(fā)現(xiàn)EB 病毒存在于IMT 病灶內(nèi)[3]，另有報道顯示50% IMT患者漸變性淋巴瘤激酶（ALK）過度表達[4]，并且兒童IMT 還表現(xiàn)為包括ALK 基因重排在內(nèi)的染色體異常[5]。 IMT 可發(fā)生于任何部位、任何年齡，多好發(fā)于兒童、青少年的肺及腹腔臟器內(nèi)[6-7]，但也可見于四肢軟組織內(nèi)[8]。組織學上IMT 通常是由梭形細胞及大量炎性細胞組成。多數(shù)IMT 患者并無明顯臨床癥狀，部分患者癥狀與特定部位有關，本文5 例IMT 均為發(fā)生于肺外軟組織內(nèi)，2 例以腹部不適，1 例以血尿，1 例以右側(cè)顏面部腫脹、鼻塞就診。

3.2 肺外IMT 的影像學表現(xiàn)分析

圖2 女，47 歲，圖2a 示CT 平掃肝右葉見團塊狀混雜密度腫塊，內(nèi)塊狀高密度鈣化（白色箭頭）。 圖2b～2d 為CT 增強掃描示病灶動脈期輕度強化，門脈期及延遲期向內(nèi)充填式不均勻漸進性強化。 圖3 女，62 歲，圖3a 為CT 平掃見腎盂處不規(guī)則軟組織腫塊，內(nèi)見片狀低密度壞死區(qū)（黑色空心箭頭），增強掃描表現(xiàn)為不均勻明顯強化，壞死區(qū)不強化，腫塊內(nèi)見右腎動脈分支供血，圖3b 顯示右腎實質(zhì)內(nèi)另見多個軟組織結(jié)節(jié)（黑色箭頭），增強掃描結(jié)節(jié)明顯較均勻強化。Figure 2. Female, 47y. Figure 2a showed the mixed density mass in the right lobe of the liver on plain CT scan, and the high-density calcification of the mass inside (white arrow). Figure 2b～2d showed mild enhancement at the arterial stage of the lesion, non-uniform progressive enhancement at the portal vein stage and extended stage by CT enhanced scanning. Figure 3. Female, 62y. Figure 3a showed an irregular soft tissue mass in the renal pelvis on plain CT scan, with patchy low-density necrotic area (black hollow arrow), The enhancement scan showed uneven and obvious enhancement, and the necrotic area was not enhanced. The right renal artery branch was seen in the mass for blood supply. Figure 3b showed multiple soft tissue nodules (black arrow) in the right renal parenchyma, and the nodules in the enhanced scan were significantly more uniformly enhanced.

肺外IMT 常表現(xiàn)為局部腫塊樣病變，并且當病灶較大時還可出現(xiàn)鈣化、壞死[9]。 本組 5 例 IMT，除 1 例行 MRI 檢查表現(xiàn)為右側(cè)上頜竇黏膜明顯增厚外， 其余4 例CT 上均可見明顯軟組織腫塊，其中1 例腫塊密度較均勻，2 例腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化，另外1 例內(nèi)見壞死。 病變CT 增強掃描強化方式多樣，呈均勻或不均勻輕、 中度甚至顯著強化。 輕中度不均勻強化1例，位于肝臟，增強掃描動脈期輕度強化，仍呈低密度，邊緣較平掃稍清晰，增強掃描門靜脈期及延遲期大部分病灶呈不均勻強化，呈向心性強化。 通常發(fā)生于腎臟的IMT 多為實性腫塊、囊實性腫塊，其中腎實質(zhì)內(nèi)的發(fā)生率為56%，其次為腎盂內(nèi)（38%）[10]。 本組右腎 1 例 IMT，其內(nèi)病灶多發(fā)，同時發(fā)生于腎實質(zhì)及腎盂內(nèi)，并且強化方式不一，其中較大腫塊位于腎盂內(nèi)，表現(xiàn)為周邊強化明顯，中心區(qū)域無明顯強化，后經(jīng)病理證實為腫塊內(nèi)有片狀壞死形成，另外發(fā)生在右腎實質(zhì)內(nèi)其余腫塊強化明顯且較均勻。 由于腫塊內(nèi)多富含血管及炎性細胞、組織，CT 增強掃描時4 例表現(xiàn)為明顯強化，其中3 例表現(xiàn)為漸進性強化。 右腎1 例病灶內(nèi)見右腎動脈分支血管走行，提示腫瘤包繞血管呈浸潤性生長。 IMT 的三種組織學亞型[11]：①炎癥型，大量黏液、血管和炎癥介質(zhì)的存在是其重要特征，類似于肉芽組織；②細胞型，其特征為大量梭形細胞排列緊密其內(nèi)有炎癥細胞浸潤，類似于纖維組織細胞瘤或纖維瘤?。虎凵偌毎?，其特征是大量致密膠原蛋白存在，類似于硬纖維瘤或瘢痕。在MRI 掃描中，黏液、炎癥細胞和纖維組織的構(gòu)成比可能會影響腫瘤的信號強度及增強方式。 當炎癥型IMT 病灶內(nèi)黏液豐富時，MRI 掃描顯示T1WI 上顯示為與肌肉相比具有等高或輕度高信號的病變， 以及T2WI 上的明顯高信號。 少細胞型 IMT 的 T1WI、T2WI 均為低信號，表明該亞型主要由膠原蛋白纖維組成。 T1WI 和T2WI 上細胞IMT 的信號強度介于炎癥型和少細胞型之間， 但其增強程度更明顯。本組 2 例經(jīng) MRI 檢查， 其中1 例發(fā)生在右側(cè)上頜竇，MRI 上呈等、長T1長T2信號，均勻明顯強化。 1 例右側(cè)眼眶內(nèi)病灶MRI 表現(xiàn)為T1WI 等信號T2WI 高信號。 2 例病灶均表現(xiàn)為T2壓脂高信號。 本組2 例IMT 均出現(xiàn)T2WI 高信號，而腫瘤細胞和基質(zhì)的比例及分布與組織病理學上并不相符。 這表明MRI信號在評估不同種類的組織學成分時并不精確。3.3 鑒別診斷

肺外IMT 通常在術前都難以診斷，本組胃竇部IMT 術前被誤診為胃腸間質(zhì)瘤，發(fā)生在胃腸道IMT 需要與胃腸間質(zhì)瘤加以鑒別，影像表現(xiàn)上通常難以區(qū)分，但是免疫組化可以區(qū)別， 間質(zhì)瘤 CD34、CD117 及 Dog-1 為陽性而 IMT 則為陰性。腎內(nèi)IMT 還需要與腎癌、腎盂癌相鑒別[12]。IMT 發(fā)生于軟組織內(nèi)需要與炎癥感染、神經(jīng)源性腫瘤、纖維源性腫瘤加以區(qū)別。3.4 治療

目前，手術是IMT 的主要治療方法，而IMT 一般預后良好，但因其包膜通常不完整，腫瘤與鄰近重要結(jié)構(gòu)粘連，導致一些IMT 病例可能無法完全切除，因此腫瘤復發(fā)通常發(fā)生在手術不完全切除后。 IMT 對化療和放療沒有反應， 一旦IMT局部復發(fā)，則預后很差。 因此，隨訪和術后監(jiān)測非常重要。

總之，IMT 很難從影像學特征上進行術前診斷，但是CT/MRI 檢查，特別是對比增強CT/MRI 檢查，有助于評估腫瘤的位置和范圍以及相鄰結(jié)構(gòu)的侵犯和術后隨訪。 在CT 或MR圖像上發(fā)現(xiàn)不明確的軟組織腫塊， 有或沒有侵犯相鄰結(jié)構(gòu)，并且呈不均勻增強，可以懷疑IMT。 但是肺外IMT 的最終診斷還是依賴于活組織檢查。