陳文俊,江魁明,汪小麗,劉永熙,楊朝湘
(廣東省婦幼保健院放射科,廣東 廣州 510010)
絨毛膜血管瘤是最常見的胎盤良性腫瘤, 大體病理發(fā)現(xiàn)率約為1%[1]。 超聲是目前產(chǎn)前診斷胎盤絨毛膜血管瘤的首選檢查手段,應(yīng)用價值受到肯定[2],但易受操作者水平、孕婦體型、胎盤位置及羊水量等因素影響。 MRI 檢查具有視野大、軟組織分辨率高以及不受母體體型限制等優(yōu)點, 目前已成為超聲檢查的重要補充。 既往關(guān)于胎盤絨毛膜血管瘤產(chǎn)前MRI 表現(xiàn)的報道較少,以個案為主[3],本研究對11例經(jīng)病理證實的胎盤絨毛膜血管瘤資料作一回顧性分析,以提高對該病的影像學認識,現(xiàn)報道如下。
我院 2014 年 6 月—2018 年 10 月產(chǎn)前 MRI 診斷胎盤絨毛膜血管瘤共18 例, 孕婦年齡25~48 歲(中位年齡 32 歲),MRI 檢查孕齡 18~38 周(中位孕周 32 周),分娩孕齡 31~39 周(中位孕周 34 周)。 17例為單胎妊娠,1 例為三胎妊娠(三羊膜囊,胎兒二與胎兒三共絨毛膜)。1 例超聲檢查提示胎兒雙頂徑及頭圍大于孕周,1 例合并胎兒宮內(nèi)窘迫(Intrauterine fetal distress,IFD)及早產(chǎn),1 例合并 IFD、宮內(nèi)貧血、心臟增大及早產(chǎn),1 例合并胎兒宮內(nèi)死亡;1 例合并胎兒宮內(nèi)生長受限及胎兒臍血流異常 (胎兒臍動脈血流頻譜測值增高,大腦中動脈測值頻譜PI 值降低,MCA-PI/UA-PI 比值降低)。
采用 GE 公司 Brivo MR355 1.5T MR 掃描儀,8 通道體部線圈。孕婦為足先進,仰臥位,自然呼吸。掃描范圍覆蓋孕婦全腹部,序列及參數(shù):①反轉(zhuǎn)恢復運動抑制(FIRM)序列:TR 11.0 ms,TE 4.2 ms,矩陣512×512,F(xiàn)OV 42.0 cm,層厚 5.0 mm,層間距 5.0 mm;②二維真實穩(wěn)態(tài)進動快速成像(2D-FIESTA)序列:TR 4.5 ms,TE 1.9 ms,矩陣 512×512,F(xiàn)OV 42.0 cm,層厚 5.0 mm,層間距 5.0 mm;③單次激發(fā)快速自旋回波(SSFSE)序列:TR 4 000.0 ms,TE 80.9 ms,矩陣512×512,F(xiàn)OV 42.0 cm,層厚 5.0 mm,層間距 5.0 mm;④脂肪抑制快速自旋回波(FSE/FS)序列:TR 8000.0ms,TE 802.0ms,矩陣 512×512,F(xiàn)OV 42.0cm,層厚 4.0mm,層間距 4.0 mm; ⑤擴散加權(quán)成像(DWI)序列: b=1 000,TR 8 000.0 ms,TE 802.0 ms, 矩陣 512×512,F(xiàn)OV 42.0 cm,層厚 4.0 mm,層間距 4.0 mm。序列①~④掃描方向包括軸位、矢狀位及冠狀位,序列⑤行軸位掃描。
由兩名有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師共同分析MRI 表現(xiàn),評價項目包括胎盤位置及厚度,腫瘤部位、大小、信號及其他胎盤合并癥。當意見不一致時,經(jīng)商討達成共識。
產(chǎn)前MRI 與產(chǎn)后病理均為胎盤絨毛膜血管瘤共11 例, 其中3 例胎盤位于子宮前壁,1 例胎盤位于子宮前壁-宮底,5 例位于子宮后壁,1 例位于子宮后壁-宮底,1 例位于子宮右側(cè)壁, 胎盤厚度 1.8~5.7 cm。11 例病灶均與臍帶根部關(guān)系密切,其中 5 例位于臍帶根部邊緣 (與臍帶根部距離<2.0 cm),6 例位于臍帶根部。 11 例均可見胎盤局部輪廓改變,表現(xiàn)為自絨毛膜板下向羊膜腔內(nèi)明顯隆起, 形態(tài)為橢圓形或不規(guī)則形,瘤體大小為 1.5 cm×1.8 cm×2.3 cm~9.1 cm×6.0 cm×8.0 cm。
以正常胎盤組織作為參照標準,7 例腫瘤信號均勻,T1WI 呈等信號,T2WI 呈稍低信號,DWI 呈等信號(圖1)。 4 例腫瘤合并出血致信號不均,1 例表現(xiàn)為瘤內(nèi)出血, 瘤體T1WI 呈高-等混雜信號,T2WI及DWI 呈稍低-低混雜信號(圖2);3 例表現(xiàn)為瘤周積血,血液 T1WI、T2WI 均為高信號(圖 3)。 7 例病灶內(nèi)可見來源于臍血管的粗大分支。 1 例合并臍帶根部附近胎盤組織出血(圖2)。
圖1 孕33 周,絨毛膜血管瘤。橫斷位FIRM 序列示臍帶根部見一不規(guī)則形腫塊,呈等信號改變(圖1a),SSFSE 序列示腫塊呈稍低信號(圖1b),內(nèi)見起源自臍血管的粗大血管分支(圖1b 白箭頭),DWI 序列病灶內(nèi)未見高信號影(圖1c)。Figure 1. Placental chorioangioma at the gestational age of 33 weeks. Axial (Figure 1a) FIRM image shows an isointense mass in irregular shape located at the root of the umbilical cord. The mass is slightly hypointense on SSFSE image(Figure 1b),and a large branch arising from the umbilical blood vessels is showed in the lesion (white arrow). There is not any increased signal intensity inside the mass on DWI image(Figure 1c).
7 例產(chǎn)前MRI 診斷結(jié)果與產(chǎn)后病理不符合,2例病理證實為子宮肌瘤,2 例為胎盤梗死伴出血,3例為胎盤絨毛膜下血腫。
胎盤絨毛膜血管瘤是由大量毛細血管樣的血管腔隙和中等量疏松結(jié)締組織組成的良性腫瘤[4], 與早期胎盤的原始成血管組織發(fā)育異常有關(guān), 更多見于女性胎兒[5]。 有研究表明血管內(nèi)皮生長因子及促血管生成素的過度表達與腫瘤的發(fā)生存在密切關(guān)系[1,6]。Miliaras 等[7]發(fā)現(xiàn)胎盤絨毛膜血管瘤與新生兒肝血管內(nèi)皮瘤均存在2p13 和7p21.1 染色體片段缺失,推斷兩者存在共同的組織學起源, 從基因角度對腫瘤的發(fā)生作了進一步探討。
圖2 孕18 周,絨毛膜血管瘤合并胎盤出血。 矢狀位FIRM 序列示臍帶根部見一橢圓形腫塊,呈高-等混雜信號(圖2a),SSFSE 序列(圖2b)及DWI(圖2c)示腫瘤呈稍低-低混雜信號。 鄰近胎盤組織見一不規(guī)則形異常信號影(圖2b 白箭),F(xiàn)IRM 序列呈等信號,SSFSE 序列呈低信號,DWI 內(nèi)見片狀高信號影(圖2d 白箭)。Figure 2. Placental chorioangioma combined with placental hemorrhage at the gestational age of 18 weeks. Sagittal(Figure 2a) FIRM image shows a mass with oval shape located at the root of the umbilical cord. The mass is heterogeneous intensity on SSFSE (Figure 2b) and DWI(Figure 2c) image both. Abnormal signal intensity(Figure 2c, white arrow) beside the mass is isointense on FIRM image and hypointense on SSFSE image, DWI(Figure 2d) image shows hyperintensity inside(white arrow).
圖3 孕31 周,絨毛膜血管瘤合并出血。臍帶根部旁(圖3a 白箭)見一不規(guī)則形腫塊(黑箭),實性部分FIRM 序列呈等信號,2D-FIESTA 序列呈稍低信號,瘤周積血在FIRM 及2D-FIESTA 均呈高信號(圖3b,3c),DWI 腫瘤局部見高信號影(圖3d 白箭頭)。Figure 3. Placental chorioangioma complicated with hemorrhage at the gestational age of 31 weeks. Sagittal (Figure 3a) SSFSE image shows an irregular mass with hypointensity (black arrow) locate at the root of the umbilical cord(white arrow). Axial(Figure 3b) FIRM image and 2D-FIESTA(Figure 3c) image demonstrate the mass is heterogeneous intensity. DWI(Figure 3d) image shows hyperintensity inside the mass(white arrow). The hemorrhage surround the mass is hyperintense on FIRM image and 2D-FIESTA image both(Figure 3b,3c).
既往根據(jù)腫瘤的組成成分及分化程度的不同分為血管瘤型、富細胞型及退變型3 種病理類型[8],但新近研究[9]認為該分型不是真正的組織學分類,實際意義不大。 胎盤絨毛膜血管瘤可發(fā)生在胎盤任何部位, 但大多數(shù)位于臍帶根部邊緣絨毛膜下并凸向羊膜腔內(nèi)生長,本組病例所見與文獻報道基本一致[9]。MRI 顯示腫瘤實性部分T1WI 及DWI 信號與胎盤組織基本相等, 兩者界限有時不易區(qū)分,T2WI 上實質(zhì)部分呈稍低信號,與周圍胎盤組織區(qū)別明顯,對判斷腫瘤部位及大小更有參考價值。 部分病灶信號不均勻,主要表現(xiàn)T1WI、T2WI 信號增高,考慮與出血時的血液成分有關(guān)。 腫瘤合并出血可表現(xiàn)為瘤內(nèi)出血及瘤周積血, 后者形成機制可能是瘤體邊緣血管破裂所致。 另外,過半數(shù)腫瘤(7/11,63%)內(nèi)部可見起源自臍血管的粗大分支, 以位于臍帶根部者更為多見, 筆者認為該征象是診斷胎盤絨毛膜血管瘤的重要提示,并可作為與其他胎盤疾病的鑒別依據(jù)。
胎盤絨毛膜血管瘤可引起多種胎兒及母體并發(fā)癥的發(fā)生,如羊水過多、胎兒缺氧、胎兒貧血、早產(chǎn)、胎兒生長受限、胎兒水腫及母體鏡面綜合征,甚至胎兒宮內(nèi)死亡[10-14]。 有學者認為[4],并發(fā)癥的發(fā)生主要與腫瘤大小有關(guān), 瘤體直徑<5 cm 時對妊娠影響較小,多無明顯臨床癥狀,當腫瘤直徑>5 cm 時(此時又稱為巨大型絨毛膜血管瘤),胎盤與母體之間血氣交換的有效面積將明顯減少,導致了并發(fā)癥的發(fā)生。Bashiri 等[15]進一步發(fā)現(xiàn),并發(fā)癥的發(fā)生不僅與腫瘤大小有關(guān), 腫瘤與臍帶根部的距離縮小同樣會引起并發(fā)癥發(fā)生率的上升。 Januiaux 等[16]則提出不同觀點, 認為腫瘤內(nèi)部血管化程度是并發(fā)癥發(fā)生的決定性因素,與腫瘤的位置及大小無明顯關(guān)系,一方面腫瘤內(nèi)豐富的血管網(wǎng)增大了分流的血液量, 另一方面由于動-靜脈短路形成,使胎兒心臟負荷增大,繼而導致心力衰竭及胎兒水腫的發(fā)生。 本組資料共4 例出現(xiàn)胎兒并發(fā)癥,其中3 例未發(fā)現(xiàn)其他危險因素,考慮由胎盤絨毛膜血管瘤引起, 包括1 例IFD,1 例IFD、宮內(nèi)貧血及心臟增大,1 例胎兒宮內(nèi)死亡。 該3例腫瘤的MRI 表現(xiàn)存在以下特點:①腫瘤位于臍帶根部,與臍血管距離短,且瘤體最小徑線>5.0 cm;②3 例腫瘤均可見來源于臍血管的粗大分支, 為大量血液分流入腫瘤內(nèi)部的有力證據(jù)。既往研究顯示,胎盤絨毛膜血管瘤引起IFD 及宮內(nèi)貧血的主要機制是大量胎兒血液分流至腫瘤內(nèi), 影響胎盤營養(yǎng)和氧氣的交換,降低了胎盤的總功能,此外在腫瘤血管內(nèi)快速流動的胎兒紅細胞受到擠壓導致溶血加快,導致微血管性貧血和血液中氧的承載能力降低, 引起血液循環(huán)功能受損, 進一步加重胎兒缺氧以及心力衰竭的情況[17]。由于大量血液分流至瘤體內(nèi),當腫瘤血管破裂出現(xiàn)大出血或慢性出血時, 少量失血即可造成胎兒死亡[18]。
胎盤絨毛膜血管瘤MRI 表現(xiàn)需與胎盤絨毛膜下血腫、胎盤梗死伴出血及子宮肌瘤進行鑒別:①胎盤絨毛膜下血腫T1WI、T2WI 均可表現(xiàn)為高信號,但形態(tài)多為不規(guī)則形且缺少實性成分, 孕婦可伴有陰道流血、腹痛等臨床表現(xiàn),結(jié)合病史一般不難鑒別;②胎盤梗死位于腫瘤邊緣部實質(zhì)內(nèi)多見, 常為類三角形或不規(guī)則形, 其好發(fā)部位以及形態(tài)與絨毛膜血管瘤存在差別;③子宮肌瘤MRI 信號表現(xiàn)可與絨毛膜血管瘤類似,但病灶位于肌層內(nèi),發(fā)生部位與后者不同, 凸向?qū)m腔方向生長時主要造成胎盤基底膜板形態(tài)改變,有助于兩者鑒別。
綜上所述,MRI 對于胎盤絨毛膜血管瘤的產(chǎn)前診斷有重要參考價值,其主要影像學表現(xiàn)包括:①腫瘤好發(fā)于臍帶根部旁或根部絨毛膜下, 向羊膜腔內(nèi)凸出生長; ②瘤體多表現(xiàn)為均勻信號,T1WI 呈等信號、T2WI 呈稍低信號,部分病例可合并出血;③腫瘤內(nèi)存在粗大臍血管分支血管是本病具特征性的影像表現(xiàn),同時也是大量血液向腫瘤內(nèi)分流的重要提示,可能伴有相關(guān)母-胎并發(fā)癥的發(fā)生,需給予重視。