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    多排螺旋CT聯(lián)合超聲對兒童雙側(cè)腎母細胞瘤的診斷

    2019-08-08 01:15:48薛瀲滟施美華董素貞
    關(guān)鍵詞:母細胞畸形腹部

    薛瀲滟 施美華 紀 慧 董素貞

    腎母細胞瘤是是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤,但是雙側(cè)腎母細胞瘤較為少見。雙側(cè)腎母細胞瘤有同時發(fā)生和異時發(fā)生兩種形式,同時性雙側(cè)腎母細胞瘤的發(fā)生率明顯高于異時性,同時性雙側(cè)腎母細胞瘤發(fā)生率約占腎母細胞瘤的3.6%~8%[1]。雙側(cè)腎母細胞瘤起病較早,發(fā)病年齡中位數(shù)為2.3歲,明顯低于單側(cè)腎母細胞瘤3.9歲的中位數(shù)年齡[2-3]。本文回顧性分析我院17例兒童雙側(cè)腎母細胞瘤(bilateral wilms tumor, BWT)的超聲和CT影像學圖像,旨在探討兒童雙側(cè)腎母細胞瘤的術(shù)前影像學特征,以及多排螺旋CT聯(lián)合超聲對其術(shù)前診斷價值。

    方 法

    回顧性分析2008年6月至2018年8月我院經(jīng)臨床、影像及手術(shù)病理證實為雙側(cè)腎母細胞瘤17例,其中男孩8例、女孩9例,發(fā)病年齡為4 個月至2歲,中位年齡11.8月。臨床癥狀多為腹痛(6例),腹脹(5例),腹部膨隆、發(fā)現(xiàn)腫塊(4例),血尿1例,1例伴發(fā)房間隔缺損、輕度肺高壓。

    12例術(shù)前行腹部超聲及CT平掃、增強掃描;5例僅行腹部CT平掃、增強掃描。超聲儀器使用荷蘭Philips Iu22彩色多普勒超聲診斷儀,探頭為凸陣探頭,探頭頻率C9-4 MHz,選用腹部檢查條件進行檢查。

    14例腹部CT應用64排GE Discovery CT 750 HD CT檢查儀,3例應用320排東芝Aquilion CT檢查儀。CT檢查均使用水合氯醛0.5ml/kg口服或灌腸鎮(zhèn)靜。參數(shù)均為120kV、160mA,層厚2~6mm,間隔0~1mm。增強掃描時,使用經(jīng)肘靜脈或頭皮靜脈采用高壓注射器( Envision CT injection,Medrad, Pittsburgh)注射非離子對比劑碘海醇(300mgI/ml)。使用圖像后處理工作站系統(tǒng),進行重建和多平面重組,分別使用不同窗寬、窗位進行觀察。

    分析17例雙側(cè)腎母細胞瘤的超聲及CT影像特征,即腫瘤的大小、形態(tài)、回聲/密度,殘余腎大小、形態(tài)、回聲/密度;鄰近結(jié)構(gòu)侵犯及轉(zhuǎn)移。

    所有病例均活檢明確病理后進行化療1~2個療程后,超聲或CT隨訪,待腫瘤稍縮小后,I期行偏大腫瘤側(cè)、腎臟切除術(shù),Ⅱ期行另一側(cè)腎臟腫瘤挖除術(shù)。

    結(jié) 果

    1.腫瘤的影像學表現(xiàn)

    12例行腹部超聲表現(xiàn):腫瘤體積均較大呈圓形或橢圓形,形態(tài)不規(guī)則,均表現(xiàn)為中低不均混合回聲(圖1,2),出血、壞死區(qū)域呈無回聲區(qū),殘腎與腫瘤間呈“抱球征”改變(圖3)。其中2例瘤內(nèi)可見大小及數(shù)量不等的囊腔;3例瘤體內(nèi)見強回聲鈣化。

    圖1 左腎腫瘤,類圓形,腫瘤內(nèi)不均勻低回聲為主(箭頭所指)。圖2 右腎腫瘤,類橢圓形,腫瘤內(nèi)不均勻低回聲為主(箭頭所指)。圖3 M代表左腎腫瘤,LK代表殘留左腎組織,呈“抱球征”。圖4 CT平掃圖像,雙腎腫瘤,均呈類圓形(箭頭所指)。

    17例腹部增強CT表現(xiàn):本組病例腫瘤體積均較大,腫瘤呈圓形或類圓形,不規(guī)則形或分葉形。腫瘤體積較大側(cè)瘤體直徑達6~10cm,腫瘤與腎組織呈鈍角改變,對側(cè)腎臟腫瘤體積較小側(cè)瘤體大小約直徑2~4cm,其中4例瘤體較小側(cè)為多發(fā)腫瘤,因此其中1例術(shù)前誤診為左側(cè)腎母細胞瘤伴右側(cè)多發(fā)轉(zhuǎn)移。16例呈不均勻混雜密度(圖4),其中1例左側(cè)體積偏小腫瘤表現(xiàn)為較均勻?qū)嵭缘兔芏?,其?例較大側(cè)腫瘤內(nèi)見高密度鈣化。腫瘤體積較大側(cè)瘤體邊界清楚2例、邊界不清15例,對側(cè)腎臟腫瘤體積偏小側(cè)腫瘤可見完整包膜8例、其余9例未見完整包膜。其中1例腹主動脈受壓迫、被包繞,腫瘤偏大側(cè)腎靜脈內(nèi)癌栓形成(表1)。

    圖5 殘留的右腎呈“新月形”(白箭頭);壞死囊變區(qū)無強化(黑箭頭)。圖6 冠狀位重建圖像,右腎單發(fā)腫瘤,左腎上下極各有一個腫瘤、上極腫瘤較大。圖7 病理:光鏡檢查,HE染色100倍。圖8 病理:光鏡檢查,HE染色400倍。

    表1 17例腎母細胞瘤的影像學和手術(shù)病例診斷對照

    增強掃描后腫瘤實質(zhì)部分不均勻強化,壞死及囊變區(qū)未見強化(圖5),包膜和內(nèi)部分隔可見強化。殘存腎實質(zhì)明顯強化,呈“新月形”環(huán)形強化(圖5)。

    2.臨床分期及病理學檢查

    本組所有病例臨床分期均為V期;病理分型均為FH型,即腫瘤切面呈魚肉狀,伴變性壞死、鈣化及炎性細胞浸潤、含鐵血黃沉著 (圖7、8)。

    討 論

    雙側(cè)腎母細胞瘤是來源于后腎的胚胎性腫瘤,關(guān)于雙側(cè)腎母細胞瘤是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性一直存在著爭議,一般認為,診斷為原發(fā)性雙側(cè)腎母細胞瘤應符合以下4項標準:雙側(cè)同時發(fā)現(xiàn)而其他臟器無轉(zhuǎn)移;一側(cè)雖較對側(cè)晚發(fā)現(xiàn),但仍無其他臟器轉(zhuǎn)移;腎臟的病變?yōu)楣铝⑿裕涣硪粋?cè)腫瘤可較小,但遠比一般腎轉(zhuǎn)移瘤大。本組病例均符合以上4項,本組病例均為同時性雙側(cè)腎母細胞瘤。

    伴發(fā)畸形在雙側(cè)腎母細胞瘤中更為多見,常見的畸形有:虹膜缺失;偏身肥大;Beckwith-Wiedeman綜合征等。泌尿生殖系統(tǒng)畸形尤為常見,表現(xiàn)為睪丸下降不全、尿道下裂和輸尿管重復畸形等。本組病例僅1例伴發(fā)ASD、輕度肺高壓,余病例均未發(fā)現(xiàn)其他伴發(fā)畸形。結(jié)合統(tǒng)計分析結(jié)果,伴發(fā)畸形的雙側(cè)腎母細胞瘤預后較差。

    腎母細胞瘤按組織學有無出現(xiàn)彌漫的間變細胞分為預后良好型(FH型)和預后不良型(UH 型)。雙側(cè)腎母細胞瘤的病理學檢查常屬于FH型,雙側(cè)腎母細胞瘤組織學預后不良型較單側(cè)多見、約占 10%;本組病例為同時發(fā)病,病理類型均為FH型,預后相對良好。

    腎母細胞瘤病理上為三種成分為主的腫瘤,包括胚芽、間葉及上皮成分[4-6]。CT平掃表現(xiàn)為巨大腎區(qū)腫塊,可以伴有鈣化,文獻報道伴鈣化者占5%[7],本組4例鈣化,發(fā)生率為23.5%(4/17)。脂肪成分少見,本組中均未見明顯脂肪成分。腫瘤增強后多呈明顯不均勻強化,受累腎臟皮質(zhì)與腫瘤之間呈“抱球征”,動脈期此征象顯示更為清晰,殘腎明顯強化,呈“新月形”環(huán)形強化,伴殘腎變形、旋轉(zhuǎn)、移位,此均為腎母細胞瘤特征性表現(xiàn)。

    腎母細胞瘤有血管內(nèi)侵犯傾向,約10%發(fā)生腎靜脈或下腔靜脈瘤栓,尤其是右側(cè)[8],應常規(guī)探查下腔靜脈及腎靜脈。超聲對瘤栓的顯示優(yōu)于CT,中等回聲的瘤栓在無回聲血管中顯示清晰,不易漏診。本組1例腹主動脈受壓迫、被包繞,腫瘤偏大側(cè)腎靜脈內(nèi)瘤栓形成;但術(shù)前并未行超聲檢查,僅術(shù)后超聲隨訪。

    雙側(cè)腎母細胞瘤病灶往往需要和腎母細胞瘤病(腎母細胞增生癥)、腎源性殘余鑒別,雖然有文獻報道,磁共振彌散序列有助于影像鑒別診斷,但是無論從影像特點,或是臨床治療等方面,它們之間的鑒別都具有相當大的爭議性[9-11]。

    雙側(cè)腎母細胞瘤的治療目的是盡可能完全切除腫瘤、最大限度的保留腎組織,以盡量提高患兒生活質(zhì)量。Davidoff等認為,如果術(shù)前CT和MRI檢查未顯示對側(cè)腎臟和肝臟腫瘤,術(shù)中無須進行對側(cè)腎臟及肝臟的探查。因同時發(fā)病較異時發(fā)病預后好,故腎母細胞瘤就診時排除雙側(cè)病變尤為重要,影像檢查必須為手術(shù)方案制訂提供詳細的解剖信息,綜合利用超聲及CT檢查,可防止漏診、誤診,提高術(shù)前診斷率,為腫瘤的臨床診斷、分期、制訂治療方案、估測預后提供更多的依據(jù)。

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