兒童青少年要當(dāng)心骨肉瘤

文/張乾

骨肉瘤總的發(fā)病率為百萬分之三，意味著中國每年新發(fā)4000～5000例左右。骨肉瘤更偏愛十幾歲的孩子，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期骨生長速率最快，不過幼小兒童及成人也會(huì)有。

骨肉瘤是一種主要發(fā)生在兒童和青少年時(shí)期的惡性骨腫瘤，通常在長骨部位發(fā)生，比如胳膊或者腿，也可能發(fā)生在骨盆、脊柱、下顎或者身體其他部位。骨肉瘤更偏愛十幾歲的孩子，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期骨生長速率最快，不過年齡小的兒童及成人也會(huì)有。

目前，骨肉瘤通常發(fā)病原因不清楚，但基因、骨異常代謝或者環(huán)境暴露等因素扮演著重要的角色。遺傳因素中，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、李-佛美尼綜合征、先天性血管萎縮皮膚異色病、白內(nèi)障-硬皮病-早老綜合征；骨病如多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤、成骨不全、多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、畸形性骨炎；其他腫瘤的放療，如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤等，都會(huì)增加骨肉瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

骨肉瘤的癥狀

從臨床數(shù)據(jù)來看，骨肉瘤早期癥狀比較隱匿，就診時(shí)大多患兒已是腫瘤中晚期，非常容易發(fā)生早期肺轉(zhuǎn)移。有些是因?yàn)楹⒆油鈧麕涞结t(yī)院檢查拍片才發(fā)現(xiàn)骨病變，而大多數(shù)的孩子都沒有病狀表現(xiàn)，這也使得骨肉瘤患兒一旦發(fā)生疼痛或出現(xiàn)腫塊，往往已經(jīng)是中晚期。因此要提醒，骨肉瘤的癥狀取決于腫瘤的大小、部位以及是否擴(kuò)散。

最常見的骨肉瘤癥狀有：腫瘤部位的劇痛或者鈍痛，腫瘤部位腫或者摸到包塊，運(yùn)動(dòng)或抬高肢體時(shí)疼痛明顯，跛行，患肢活動(dòng)減少?；純撼霈F(xiàn)以上癥狀要及時(shí)就診，特別是一個(gè)部位固定性的疼痛，別誤認(rèn)為是“生長痛”而耽誤早期發(fā)現(xiàn)和治療。不少醫(yī)生對(duì)骨肉瘤等惡性骨腫瘤尚不熟悉，專家建議，如果在一般門診發(fā)現(xiàn)或懷疑，患兒要及時(shí)轉(zhuǎn)診到富有經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)機(jī)構(gòu)進(jìn)行診治。

骨肉瘤的類型

根據(jù)癥狀和體征，為了確定腫瘤的類型和是否存在擴(kuò)散轉(zhuǎn)移，患兒需要進(jìn)行完整全面的檢查評(píng)估，包括疼痛或腫脹部位的X線片、MRI檢查，詳細(xì)了解腫瘤的范圍以及鄰近組織的情況，以及胸部或其他部位CT檢查，還要進(jìn)行全身骨掃描來判斷骨轉(zhuǎn)移的情況，最終需要穿刺或手術(shù)活檢組織病理學(xué)檢查，確定腫瘤性質(zhì)和類型。確診以后，化療前需要進(jìn)行血常規(guī)、心臟功能、聽力篩查和腎功能的檢查。

骨肉瘤根據(jù)骨外、骨面以及骨髓腔內(nèi)分為三種類型：一是骨旁骨肉瘤，起源于軟組織然后到骨骼，生長緩慢，最后侵犯骨骼；二是骨膜骨肉瘤，起源于骨骼周圍致密、豐富血管神經(jīng)的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵襲性，通常位于腿骨的近端；三是骨內(nèi)骨肉瘤，病理類型分為九種，包括骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、成纖維細(xì)胞型、血管擴(kuò)張型、混合型等。

其他的分類還有普通型骨肉瘤、高級(jí)別變異性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等。

骨肉瘤的治療

兒童骨肉瘤的治療不是單一的手術(shù)治療，需要多學(xué)科合作團(tuán)隊(duì)，包括兒童腫瘤醫(yī)師、兒童骨腫瘤醫(yī)師、兒科專家醫(yī)生（普兒科、影像、病理）、心理學(xué)醫(yī)生、社會(huì)工作者以及專業(yè)的腫瘤外科醫(yī)生，共同對(duì)每一個(gè)病例提供深入的探討、個(gè)體化的治療。

兒童骨肉瘤需要綜合的治療，包括外科手術(shù)和放化療聯(lián)合，絕大多數(shù)病例需要接受術(shù)前化療（新輔助化療）、手術(shù)切除腫瘤和術(shù)后的輔助化療。根據(jù)孩子的狀況，治療方案需要和治療組的醫(yī)生深入溝通。關(guān)鍵是早期積極的治療對(duì)預(yù)后非常重要。

一旦確診為骨肉瘤，在患兒進(jìn)行腫瘤根治性手術(shù)前需要先進(jìn)行新輔助化療。如果腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體其他部位如肺，就需要聯(lián)合轉(zhuǎn)移性腫瘤切除的手術(shù)。而化療是一組阻止腫瘤細(xì)胞生長繁殖的藥物，不同組別的藥物通過不同的作用途徑對(duì)抗腫瘤細(xì)胞，使腫瘤縮小，一般是多個(gè)藥物聯(lián)合化療。

骨肉瘤患兒的康復(fù)鍛煉非常重要，包括物理訓(xùn)練和專業(yè)理療。除了軀體上的康復(fù)還有心理的輔導(dǎo)。截肢的孩子需要裝配假肢并進(jìn)行適應(yīng)性訓(xùn)練，具體的生活方式改變則主要征詢手術(shù)醫(yī)生的建議。術(shù)后，根據(jù)手術(shù)的類型，后續(xù)的治療中要避免劇烈的活動(dòng)，保肢手術(shù)的肢體容易骨折，盡量避免滑雪、滑板、山地車等劇烈運(yùn)動(dòng)。