鼻內(nèi)鏡聯(lián)合外側(cè)開眶切除視神經(jīng)鞘腦膜瘤一例

王雯雯　何佩　梁楊　李光宇

【摘要】 視神經(jīng)鞘腦膜瘤（ ONSM）是一種起源于視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜細胞的良性腫瘤。由于它易于向視神經(jīng)管內(nèi)和顱內(nèi)蔓延，加上眼眶解剖的特殊性，傳統(tǒng)手術(shù)方式很難徹底將其切除，且術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，使得ONSM的切除成為臨床手術(shù)難題。該文報道1例經(jīng)鼻內(nèi)鏡聯(lián)合外側(cè)開眶手術(shù)治療ONSM患者，以期為治療ONSM提供新的手術(shù)思路。

【關(guān)鍵詞】 鼻內(nèi)鏡;外側(cè)開眶;視神經(jīng)鞘腦膜瘤

視神經(jīng)鞘腦膜瘤（ ONSM）幾乎占所有原發(fā)性眼眶腦膜瘤的全部，占所有原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤的1/3，僅次于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤[1]。ONSM好發(fā)于中年女性，典型的臨床表現(xiàn)為進行性眼球突出和緩慢進展的無痛性視力喪失。影像學(xué)檢查呈現(xiàn)特征性的“雙軌征”，MRI診斷ONSM的準確率幾乎接近100%[2]。由于該疾病發(fā)病率低且早期無特征性臨床癥狀，故早期診斷極為困難，臨床上主要通過“雙軌征”等神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合臨床癥狀來初步診斷，而術(shù)后病理診斷是目前診斷ONSM的金標準，因此許多患者因診斷不明確或誤診導(dǎo)致治療延誤，致使視力下降甚至喪失[3]。

病例資料

一、病史及體格檢查

患者男，21歲，因右眼視力下降2年，視物不見3個月于2018年7月24日收入院?；颊哂?年前發(fā)現(xiàn)右眼視力開始逐漸下降，并伴有間斷性眼球脹痛，近3個月右眼視物不見。眼科查體：視力為右眼光感，左眼1.0。眼壓：右眼14 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼11 mm Hg。右眼球結(jié)膜充血，瞳孔正圓，直徑約4.5 mm，對光反射遲鈍，視乳頭邊界不清、色淡，表面可見睫狀靜脈，余查體未見異常。既往健康，家族史無特殊。眼球突出度（Hertel眼突計）：右眼16 mm，左眼15 mm，眶距為103 mm。

二、實驗室及輔助檢查

血常規(guī)及生化檢查正常。淺表淋巴結(jié)超聲未見明顯異常。肝、膽、胰、脾、腎、輸尿管、膀胱彩色多普勒超聲未見異常。眼眶CT：右眼眶內(nèi)眼上靜脈走行區(qū)見柱狀鈣化影，右側(cè)視神經(jīng)受壓（圖1A、B）。雙眼MRI（平掃加增強）：右側(cè)視神經(jīng)走行區(qū)見不規(guī)則條狀稍長T1短T2信號影，增強掃描呈不均勻中度強化影，邊緣強化較明顯;T：WI脂肪抑制序列（T：WI FS）示右眼視神經(jīng)眶內(nèi)段前份呈環(huán)形信號增高影，較對側(cè)增粗右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段信號略增高，視交叉右側(cè)部變扁，信號未見明顯異常（圖IC、D）。視神經(jīng)管CT：雙側(cè)視神經(jīng)管形態(tài)、密度及骨質(zhì)未見異常。

三、診斷及治療

患者術(shù)前的眼眶CT與MRI檢查表現(xiàn)出典型的ONSM影像學(xué)特征，包括視神經(jīng)增粗、“雙軌征”、視神經(jīng)鈣化影，并累及視神經(jīng)孔附近。由于ONSM的生物學(xué)特性及眼眶解剖的特殊性，易于向視神經(jīng)管內(nèi)及顱內(nèi)蔓延，而且發(fā)病年齡越小，越具有惡性傾向，所以考慮該患者發(fā)病年齡較小，腫瘤發(fā)展較快，手術(shù)范圍寧大勿小。

手術(shù)方法：用腎上腺素腦棉充分收縮鼻黏膜后，通過鼻內(nèi)鏡下將右側(cè)中鼻甲推向鼻中隔使其移位，切除鉤突，暴露上頜竇引流通道，開放篩竇，切除中鼻甲后端，見到蝶竇開口后，沿其打開蝶竇，擴大蝶竇前壁，盡可能讓蝶竇與篩竇連成一腔，仔細清除周圍的碎骨片，在蝶竇前外上角頸內(nèi)動脈之上定位尋找視神經(jīng)管，見到視神經(jīng)管后用磨鉆磨薄視神經(jīng)管內(nèi)壁，用剝離子輕輕將其內(nèi)壁打開，去除周圍碎骨片及血凝塊，暴露管內(nèi)段視神經(jīng)，見視神經(jīng)粗大，于眶口后約3 -4 mm用電刀切斷視神經(jīng)。然后沿右眼外眥部水平切開皮膚長約2.5 cm，不切外眥部，逐層分離至眶外側(cè)壁骨膜，切開眶骨膜，充分分離骨膜暴露眶外側(cè)壁，用電鉆截取眶外側(cè)壁骨瓣，上方切口在顴額縫上約5 mm，下方切口位于顴弓至眶底水平，分離腫物周圍正常組織，完整切除腫物。充分止血后，用鈦釘、鈦板將取下的骨瓣復(fù)位固定，6/0可吸收縫線逐層縫合骨膜及皮下組織，5/0慕絲線間斷縫合皮膚切口。右側(cè)鼻腔內(nèi)填塞止血棉棒，術(shù)眼繃帶加壓包扎。

觀察手術(shù)標本視神經(jīng)呈管狀增粗，管內(nèi)段視神經(jīng)殘端明確，未見增粗（圖2）。病理結(jié)果回報：（右眼眶內(nèi)腫物）形態(tài)考慮為腦膜瘤，視神經(jīng)斷端未見殘留。免疫組織化學(xué)（組化）染色示EMA（弱+）、PR（+）、Ki67（陽性率小于1%）、S-100（部分+）、CK（ AEl/AE3）（一）、Vimentin（+）、P53（一）。結(jié)合免疫組化染色結(jié)果及形態(tài)特征符合腦膜瘤（砂粒體型）?；颊咝g(shù)后早期呈現(xiàn)輕度上瞼下垂與眼球運動受限，隨訪至術(shù)后4個月時，上瞼下垂已恢復(fù)正常，眼球運動幅度較左眼略差，但癥狀仍在改善，隨訪至投稿日腫瘤無復(fù)發(fā)。

ONSM的治療目的是防止患者視力進一步惡化和避免腫瘤向眶內(nèi)及顱內(nèi)兩邊發(fā)展。其治療主要包括保守觀察、放射治療、手術(shù)切除。目前ONSM的治療原則如下：對視力穩(wěn)定20/50或以上者，保守觀察，每年定期檢查視野、神經(jīng)影像;年齡小于30歲或腫瘤侵及眶尖、管內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤蔓延時，每半年檢查1次;視力低于20/50者建議考慮采用三維適形立體定向放射治療;對于腫瘤侵及顱內(nèi)視交叉，可行鞍旁手術(shù)切除;患者視力喪失且眼球突出明顯時應(yīng)手術(shù)切除[4]。

本例患者為青年男性，但因該病早期診斷較為困難以及患者在出現(xiàn)視力下降初期未重視，導(dǎo)致就診時瘤體已明顯增大，單眼視力喪失。盡管目前通過放射治療ONSM已逐漸成為主流，但是放射治療不能根除腫瘤，而且放射治療造成的放射性視神經(jīng)及視網(wǎng)膜病變可發(fā)生于放射治療后3個月至8年間，同時缺乏后期不良反應(yīng)的長期隨訪資料，其遠期毒性仍有待進一步研究[5]。再加上顱眶解剖的特點，腫瘤侵及眶尖時容易向顱內(nèi)蔓延，尤其是年輕患者，一旦侵入海綿竇則難以全部切除。故考慮到該患者年紀小且病情進展較快，宜行手術(shù)徹底切除腫瘤，明確腫瘤病理診斷。

傳統(tǒng)的手術(shù)方式很難將ONSM完全切除，而且傳統(tǒng)手術(shù)在眶尖部操作有一定的局限性，手術(shù)創(chuàng)傷較大，可能會引起動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)損傷，術(shù)后易出現(xiàn)上瞼下垂、眼球運動障礙等并發(fā)癥。為了完整切除腫瘤，更好地避免Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)損傷，減少術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)，故予本例患者鼻內(nèi)鏡聯(lián)合外側(cè)開眶手術(shù)切除病灶。其優(yōu)點在于通過鼻內(nèi)鏡下操作，暴露管內(nèi)段視神經(jīng)，于眶口后切斷視神經(jīng)，同時聯(lián)合外側(cè)開眶自球后切斷視神經(jīng)另一端，完整摘除腫瘤.特別對于累及眶尖部腫瘤是很好的手術(shù)方案，手術(shù)操作可以于直視下進行，視野清晰，可以放大術(shù)野，完整切除腫瘤，避免復(fù)發(fā)，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)后效果滿意度較傳統(tǒng)手術(shù)方式也有了極大改善。

眼眶手術(shù)術(shù)野小，完整切除眼眶深部腫瘤和減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，一直是眼眶科醫(yī)師所追求的目標。隨著鼻內(nèi)鏡的普及，鼻內(nèi)鏡在眼科方面的應(yīng)用及發(fā)展也是近年來眼科領(lǐng)域的一大進展，希望能通過對該病例手術(shù)治療方案的探討研究，為眶深部腫瘤的手術(shù)切除帶來新的思路。

參考文獻

[1] Bloch O，Sun M，Kaur G，Barani IJ，Parsa Arr. Fractionatedradiotherapy for optic nerve sheath meningiomas.J Clin Neurosci，2012. 19（9）：1210-1215.

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[3] 郭宇燕，馬敏俊，曹霞，馬林昆對γ刀無效視神經(jīng)鞘腦膜瘤手術(shù)療效隨訪l例.實用醫(yī)學(xué)雜志，2015，31（9）：1557-1558.

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[5]Parker RT. Ovens CA， Fraser CL. SamarawickramaC. Optic nervesheathmeningiomas： prevalence， impact， and managementstrategies. Eye Brain. 2018. 10： 85-99