MSCT和MR三維快速場(chǎng)回波序列診斷兒童雙側(cè)氣管性支氣管

王學(xué)玲，盛 輝，董素貞

(1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科，上海 200127；2.煙臺(tái)山醫(yī)院影像科，山東 煙臺(tái) 264001)

既往認(rèn)為氣管性支氣管是右肺上葉支氣管直接起源于氣管右側(cè)壁的先天變異，通常發(fā)生在氣管隆嵴上方2 cm范圍內(nèi)[1-3]。目前將異位起源于氣管或主支氣管的支氣管變異均稱為氣管性支氣管，以右肺上葉支氣管最常見，發(fā)生率為0.1～2.0%[4]。雙側(cè)氣管性支氣管時(shí)，氣管分出4個(gè)分支，甚為罕見[5-6]。既往研究[2,7-8]顯示氣管性支氣管與先天性心臟病有關(guān)，但鮮見雙側(cè)氣管性支氣管伴發(fā)心臟畸形的報(bào)道。本研究探討MSCT和MR三維快速場(chǎng)回波(three-dimensional turbo field echo, 3D-TFE)序列診斷雙側(cè)氣管性支氣管的臨床價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2007年7月—2017年3月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心因先天性心臟病接受胸部MSCT或MR檢查、并診斷為雙側(cè)氣管性支氣管的14例患兒，男9例，女5例，年齡1～16歲，中位年齡8歲；其中10例接受MSCT檢查，4例接受MR檢查；檢查前患兒家長(zhǎng)均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 檢查前對(duì)學(xué)齡前患兒以10%水合氯醛(0.4～0.5 ml/kg體質(zhì)量)灌腸，其余患兒掃描前訓(xùn)練屏氣。CT增強(qiáng)檢查對(duì)比劑采用碘海醇(300 mgI/ml)，劑量2 ml/kg體質(zhì)量。

MSCT檢查：采用GE LightSpeed 16排MSCT機(jī)，掃描范圍由主動(dòng)脈弓上方至膈上區(qū)域，電壓100 kV，電流70 mA，轉(zhuǎn)速0.5秒/周，螺距1.375，層厚1.25 mm，重建層間隔1.25 mm。于GE AW 4.2工作站采用最小密度投影(minimum intensity projection, minIP)進(jìn)行冠狀位氣道重建。

MR檢查：采用Philips Achieva 1.5T MR掃描儀，掃描范圍為主動(dòng)脈弓上方至膈上區(qū)域。采用3D-TFE序列，TE 10.008 ms，TE 24.5 ms，IR 14.7 ms，翻轉(zhuǎn)角13°，F(xiàn)OV 260 mm×260 mm～300 mm×300 mm，層厚1.0～1.6 mm，層間距0，激勵(lì)次數(shù)1，矩陣430×430。采集時(shí)間11 min 16 s。于Philips EWS工作站采用最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)進(jìn)行冠狀位氣道重建。

1.3 分型 參考張琳等[9]對(duì)氣管性支氣管的分型，根據(jù)CT或MRI顯示的雙側(cè)氣管性支氣管的起始部位將其分為3型：標(biāo)準(zhǔn)型，雙側(cè)氣管性支氣管均從氣管隆嵴上方發(fā)出；臨界型，雙側(cè)氣管性支氣管均從氣管隆嵴起始部發(fā)出；混合型，雙側(cè)氣管性支氣管從不同位置發(fā)出。

2 結(jié)果

MSCT和MRI均可清楚顯示雙側(cè)氣管性支氣管，且達(dá)到診斷要求。14例中，13例雙側(cè)氣管性支氣管于同一水平發(fā)出，僅1例右側(cè)氣管性支氣管發(fā)出水平高于左側(cè)。8例(8/14，57.14%)為標(biāo)準(zhǔn)型，距氣管隆嵴4.7～14.0 mm，平均(8.73±3.39)mm；5例(5/14，35.71%)為臨界型，使氣管隆嵴形成四邊形結(jié)構(gòu)；1例(1/14，7.14%)為混合型，右側(cè)氣管性支氣管于氣管隆嵴上方約12.2 mm水平發(fā)出，左側(cè)氣管性支氣管于氣管隆嵴水平發(fā)出。見圖1～4。

14例(14/14，100%)雙側(cè)氣管性支氣管患兒均合并無脾綜合征，較高發(fā)的合并心臟畸形包括共同房室通道(12/14，85.71%)、肺動(dòng)脈狹窄(11/14，78.57%)和永存左上腔靜脈11/14，78.57%)，此外尚有右心室雙出口(7/14，50.00%)、單心房(7/14，50.00%)、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(6/14，42.86%)、房間隔缺損(5/14，35.71%)、單心室(5/14，35.71%)、室間隔缺損(5/14，35.71%)、右位心(3/14，21.43%)、肺靜脈異位引流(3/14，21.43%)、右位主動(dòng)脈弓(3/14，21.43%)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(2/14，14.29%)和肺動(dòng)脈閉鎖(2/14，14.29%)。

3 討論

氣管性支氣管為罕見變異，包括所有異位起源于氣管或主支氣管的支氣管變異，當(dāng)整個(gè)右肺上葉支氣管異位起源于氣管時(shí)，稱為“真正的氣管性支氣管”。豬等動(dòng)物正常情況下即表現(xiàn)為右肺上葉的氣管性支氣管，所以此類變異也被稱為“豬支氣管”，但在人類罕見[2]。雙側(cè)氣管性支氣管更加罕見，既往僅有個(gè)案報(bào)道。Chen等[10]研究1 245例先天性心臟病患兒，發(fā)現(xiàn)氣管支氣管異常與先天性心臟病密切相關(guān)，其中3例見雙側(cè)氣管性支氣管。根據(jù)起源于氣管或主支氣管，氣管性支氣管分為數(shù)種變異型，最常見的是異位型[4]，多發(fā)生于氣管右側(cè)壁的右肺上葉支氣管或右肺上葉某個(gè)段支氣管[11]。對(duì)于氣管插管患者應(yīng)盡早確定是否存在該變異，否則有并發(fā)持續(xù)性肺不張的可能。

圖1 患兒男，11歲 MR 3D-TFE圖像示雙側(cè)氣管性支氣管均于氣管隆嵴上方同一水平發(fā)出 圖2 患兒女，13歲 minIP示雙側(cè)氣管性支氣管均于氣管隆嵴上方同一水平發(fā)出 圖3 患兒男，7歲 minIP示右側(cè)氣管性支氣管由氣管隆嵴上方發(fā)出，左側(cè)氣管性支氣管于氣管隆嵴水平發(fā)出 圖4 患兒女，15歲 minIP示雙側(cè)氣管性支氣管均于氣管隆嵴水平發(fā)出

氣管性支氣管的胚胎起源尚不清楚，關(guān)于其發(fā)生有3種假說：復(fù)位理論，即支氣管芽退變障礙；遷移理論，即從原始位置遷移到氣管或支氣管的新起點(diǎn)；選擇理論，即正常胚胎發(fā)生被擾亂[12]。由于此類患者多合并其他原發(fā)畸形，筆者認(rèn)為正常胚胎發(fā)生被擾亂的理論更為合理。該變異常見合并畸形包括內(nèi)臟異位(心脾綜合征)和VACTERL綜合征[出現(xiàn)≥3個(gè)以下表現(xiàn)：V(椎骨缺損)，A(肛門閉鎖)、C(心臟異常)、TE(氣管食管瘺和/或食管閉鎖)，R(腎發(fā)育不全和發(fā)育異常)，L(肢體缺陷，主要為橈骨型縮小或多指畸形)][2,7,13-14]。Kairamkonda等[14]報(bào)道了氣管性支氣管與VACTERL綜合征的關(guān)系。Wooten等[5]曾報(bào)道1例雙側(cè)氣管性支氣管合并肛門閉鎖，為VACTERL綜合征的一種。Machovec等[6]報(bào)道1例雙側(cè)氣管性支氣管患兒合并多種先天畸形。既往研究[2]發(fā)現(xiàn)無脾綜合征患者中雙側(cè)氣管性支氣管的發(fā)生率為24%。本組14例患兒均合并無脾綜合征。無脾綜合征患者一般無脾臟，通常有雙側(cè)右側(cè)器官異構(gòu)的傾向(即成對(duì)胸腹腔器官趨向右側(cè)結(jié)構(gòu)對(duì)稱化，不成對(duì)器官趨向位于中間)，支氣管也呈雙側(cè)右支氣管[15]。因此，雙側(cè)氣管性支氣管也可認(rèn)為是右側(cè)氣管性支氣管的異構(gòu)。

MSCT診斷氣管性支氣管有很高的敏感度，Ming等[2]報(bào)道MSCT診斷氣管性支氣管的敏感度可達(dá)100%。本研究中10例MSCT均清晰顯示雙側(cè)氣管性支氣管。MR 3D-TFE序列對(duì)于顯示大氣道也有一定優(yōu)勢(shì)，既往研究[16]證實(shí)3D-TFE圖像顯示氣道清晰，可用于先天性心臟病患兒術(shù)前評(píng)估氣道和術(shù)后隨訪。本組4例經(jīng)MR 3D-TFE序列確診雙側(cè)氣管性支氣管。但是，由于MR檢查時(shí)需對(duì)患兒鎮(zhèn)靜，且掃描時(shí)間較長(zhǎng)，如僅需觀察氣管情況，推薦首選MSCT檢查。

本組患兒氣管均有4個(gè)分支，均被診斷為雙側(cè)氣管性支氣管，并進(jìn)一步分類為標(biāo)準(zhǔn)型、臨界型、混合型。既往報(bào)道[6,8,10]雙側(cè)氣管性支氣管通常兩側(cè)發(fā)出水平較接近，距離氣管隆嵴在2 cm范圍內(nèi)。本組14例中，13例雙側(cè)氣管性支氣管于同一水平發(fā)出，與既往報(bào)道[6,8,10]一致；僅1例患兒右側(cè)氣管性支氣管發(fā)出水平高于左側(cè)；氣管性支氣管距氣管隆嵴2.0～14.0 mm，均在2 cm范圍內(nèi)，與既往研究[1-3,5]結(jié)果一致。

氣管性支氣管患兒通常無癥狀，但氣管插管時(shí)易發(fā)生并發(fā)癥[17]。本組患兒均無呼吸道癥狀，系行先天性心臟病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)存在雙側(cè)氣管性支氣管。氣管插管時(shí)，如未知曉該變異的存在，可能堵塞氣管性支氣管開口，導(dǎo)致相應(yīng)肺葉通氣不足而發(fā)生術(shù)中缺氧[17]，嚴(yán)重者可因阻塞性肺炎導(dǎo)致膿毒血癥[5]；若氣管插管直接進(jìn)入氣管性支氣管開口，則有可能出現(xiàn)其他肺組織通氣不足。本組1例雙側(cè)氣管性支氣管患兒，雖然術(shù)前MSCT檢查已發(fā)現(xiàn)氣管性支氣管，但術(shù)中插管時(shí)由于位置過深，仍出現(xiàn)了左側(cè)氣管性支氣管被堵塞的情況，導(dǎo)致左肺上葉肺不張。由于氣管性支氣管可發(fā)生于氣管任何位置，故放置氣管內(nèi)插管無可推薦的標(biāo)準(zhǔn)距離，借助影像學(xué)檢查(MSCT或MR檢查)可有效預(yù)防。

總之，MSCT和MR 3D-TFE序列對(duì)于雙側(cè)氣管性支氣管具有良好的診斷價(jià)值。對(duì)于先天性心臟病患兒、特別是合并無脾綜合征者，氣管內(nèi)插管前應(yīng)行MSCT或MR檢查，以確定有無氣管性支氣管存在。