右顳區(qū)顱骨筋膜炎1 例

李 蕊（天津市兒童醫(yī)院影像科，天津 300041）

病例女，18 月齡，主因頭部摔傷2 周入院。2 周前，患兒不慎從床上墜地，傷后無昏迷、嘔吐、抽搐，遂予以觀察。頭部CT 檢查：右顳部硬膜外血腫，右顳、頂部及右眶周軟組織腫脹，以右顳區(qū)為著（圖1）。入院查體：患兒神志清，反應(yīng)可，前囟閉合，眼瞼無水腫，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，瞳孔直徑左∶右=3 mm∶3 mm，對光反射存在。頸軟，無抵抗，四肢活動自如，肌力正常，肌張力正常。于右顳、頂部及右眶周觸及硬質(zhì)腫物，約4 cm×3 cm 大小，無明顯觸痛。

頭部MRI 平掃：右顳部硬膜外血腫，右額顳頂部腦膜增厚，右側(cè)額顳頂部頭皮軟組織腫脹，以右顳區(qū)為著（圖2）。頭部MRI 增強掃描：右顳部硬膜外血腫，右額顳頂部腦膜增厚伴異常強化，右側(cè)額顳頂部頭皮軟組織腫脹，以右顳區(qū)為著，呈包塊樣改變，明顯不均勻強化，其內(nèi)可見不規(guī)則無強化區(qū)，相鄰顱骨板障部分結(jié)構(gòu)欠清晰，并可見右顳部顱骨板障異常強化（圖3）。診斷為右顳區(qū)頭皮腫物。

于腫物表面行長約4 cm 的切口，逐層分離皮膚及皮下組織，見腫物位于骨膜下，無完整包膜，形狀不規(guī)則，質(zhì)韌，白色，與周圍組織界限不清，相連骨質(zhì)粗糙，骨皮質(zhì)破壞明顯，予肉眼全切，切除物送病理。病理報告：鏡下見大量纖維血管增生，其間可見組織細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤，灶狀、片狀壞死，肌纖維變性，考慮顱骨筋膜炎（圖4）。免疫組化：SMA（+），CD68（+），LCA 散在（+），desmin 少（+）。

討論顱骨筋膜炎是兒童非常罕見的良性纖維組織增生病變。首次在1980 年由Launer 和Enzinger 提出，作為結(jié)節(jié)性筋膜炎的一個分支[1]。其生長迅速，組織學上與結(jié)節(jié)性筋膜炎相似。但發(fā)病年齡與好發(fā)部位上都有所區(qū)別，顱骨筋膜炎好發(fā)于嬰幼兒，其他類型的筋膜炎在兒童中并不常見。男女發(fā)病比例約為2∶1[1]。發(fā)病原因尚不明確，但有學者認為局部創(chuàng)傷可能是誘發(fā)因素[2-3]。病變好發(fā)于顳、頂部，通常起自顱骨骨膜并侵及顱骨，也有報道形成顱內(nèi)腫塊的病例[4-5]。病變通常為單發(fā)，但也有兩處同時發(fā)病的報道[6-7]。顱骨筋膜炎的典型臨床表現(xiàn)為無痛、可觸及的頭皮腫物，極少產(chǎn)生神經(jīng)癥狀和體征。但也有報道病變產(chǎn)生占位效應(yīng)，繼而出現(xiàn)眼球突出，復(fù)視，面神經(jīng)麻痹，耳聾和輕偏癱等癥狀[8-10]。該病通常通過手術(shù)切除治療，有報道顯示若手術(shù)切除不完全，殘留的病變會隨時間而消失，而不會出現(xiàn)復(fù)發(fā)表現(xiàn)[6-8]。

圖1 頭部CT 圖像。頭窗（圖1a）顯示右顳部硬膜外血腫，右顳部頭皮軟組織腫脹。骨窗（圖1b）顯示顱骨骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見明顯異常。圖2 軸位T1WI（圖2a）及T2WI（圖2b） 顯示右顳部顱骨內(nèi)板下方可見梭形等T1、稍長T2 信號影。右顳部腦膜增厚，右顳部頭皮軟組織腫脹。圖3 軸位脂肪抑制T1WI 增強圖像（圖3a，3b）顯示：右顳部顱骨內(nèi)板下梭形等T1、稍長T2 信號病變呈明顯不均勻強化。右側(cè)額顳頂部腦膜明顯增厚伴異常強化。右側(cè)額顳頂部頭皮軟組織腫脹，呈包塊樣改變，明顯不均勻強化，其內(nèi)可見不規(guī)則無強化區(qū)，相鄰顱骨板障部分結(jié)構(gòu)欠清晰，并可見右顳部顱骨板障異常強化。圖4 病理結(jié)果（HE 染色）。

典型的顱骨筋膜炎影像學表現(xiàn)為單發(fā)溶骨性病變，在CT 和MRI 上表現(xiàn)為邊界清晰的強化軟組織腫塊。顱骨缺損有薄的硬化邊緣，有時可以出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)的骨膜新生骨。軟組織腫塊內(nèi)可見鈣化。顱骨筋膜炎通常侵及顱骨外板，也有侵入顱骨內(nèi)板及硬腦膜的情況[11]。本例患兒系外傷后偶然發(fā)現(xiàn)，病程較短，臨床表現(xiàn)為右顳、頂部及右眶周觸及硬質(zhì)腫物，約4 cm×3 cm 大小，無明顯觸痛。該患者CT 及MRI 平掃可見右顳部硬膜外血腫，病變主要表現(xiàn)為右顳區(qū)局部軟組織增厚，鄰近顱骨骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見明顯異常改變，類似于單純外傷后頭皮軟組織腫脹。但增強后，可清晰地顯示出右顳區(qū)頭皮軟組織內(nèi)的包塊樣病變，呈明顯不均勻強化，相鄰顱骨板障部分結(jié)構(gòu)欠清晰，并可見右顳部顱骨板障異常強化。本例顱骨筋膜炎的影像學表現(xiàn)并不典型，主要需與頭皮軟組織實性腫塊相鑒別，如嗜酸性肉芽腫、血管瘤以及惡性腫塊。嗜酸性肉芽腫的顱骨骨質(zhì)破壞更明顯，呈穿鑿樣或地圖樣改變。血管瘤?？沙霈F(xiàn)鈣化或靜脈石，因含有迂曲擴張的血管，MRI檢查可見流空血管影。惡性腫塊通常更具有侵襲性，形態(tài)呈菜花樣或地圖狀，可突破頭皮，鄰近顱骨可見蟲蝕狀骨質(zhì)破壞。顱骨筋膜炎本質(zhì)上是一個組織學的診斷，在顯微鏡下表現(xiàn)為纖維細胞或肌成纖維細胞在膠原或黏液樣基質(zhì)中形成松散的束狀結(jié)構(gòu)[11-12]。該例患者經(jīng)手術(shù)切除治療，病理提示顱骨筋膜炎。通過對該病例的復(fù)習，我們應(yīng)該意識到盡管顱骨筋膜炎的發(fā)病率并不高，但結(jié)合病變的影像學表現(xiàn)以及患者的年齡和臨床癥狀，需考慮該病的可能性。