合并房間隔缺損的多發(fā)性大動(dòng)脈炎1例

1 病例簡(jiǎn)介

患者女性，28歲，因“右側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不清1周”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等癥狀，無(wú)高血壓、糖尿病病史。實(shí)驗(yàn)室檢查示血常規(guī)、肝腎功、血沉及免疫指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。超聲心動(dòng)圖示房間隔缺損(ASD) ，缺損大小13 mm。主動(dòng)脈弓+全腦動(dòng)脈造影示左頸總動(dòng)脈閉塞。診斷為先天性心臟病(ASD)、腦梗死、腦血管畸形。腦梗死考慮為ASD、反常栓塞所致，予抗凝、中藥等對(duì)癥治療。建議行ASD封堵治療，患者拒絕。出院后口服阿司匹林100 mg/d，氯吡格雷(泰嘉)75 mg/d，輔以針灸理療?；颊呷愿杏覀?cè)肢體無(wú)力，活動(dòng)輕度受限，癥狀無(wú)加重。半年后至我院血管外科就診，詢(xún)問(wèn)既往病史，訴自幼體質(zhì)較弱，易患上呼吸道感染，2～3次/年，大多需靜脈用藥治療。查體：心率66次/min，左上肢血壓125/82 mmHg，右上肢血壓120/78 mmHg，全身皮膚黏膜無(wú)異常，左頸動(dòng)脈未聞及雜音，右頸動(dòng)脈可聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及2/6級(jí)收縮期雜音，第二心音亢進(jìn)伴固定分裂。右側(cè)肢體肌力4級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查示血沉50 mm/h，抗組蛋白抗體陽(yáng)性，余免疫標(biāo)志物均陰性。雙側(cè)頸動(dòng)脈超聲提示左側(cè)頸總動(dòng)脈閉塞，右側(cè)重度狹窄。頸動(dòng)脈增強(qiáng)CT示左頸總動(dòng)脈閉塞，右頸總動(dòng)脈中段重度狹窄、左頸內(nèi)及大腦中動(dòng)脈纖細(xì)(見(jiàn)圖1)。診斷：(1)多發(fā)性大動(dòng)脈炎、左頸動(dòng)脈閉塞、右頸動(dòng)脈重度狹窄；(2)先天性心臟病。予行左頸動(dòng)脈支架置入術(shù)，右頸動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，同時(shí)予潑尼松、貝前列素、阿司匹林、氯吡格雷治療。病情控制良好，隨訪中右側(cè)肢體肌力基本恢復(fù)。3個(gè)月后復(fù)查各項(xiàng)免疫指標(biāo)正常，再次入院行ASD封堵治療后出院，目前隨訪無(wú)不適。

注：紅色箭頭所指處為病變血管

圖1 患者頸動(dòng)脈及腦動(dòng)脈增強(qiáng)CT結(jié)果

2 討論

多發(fā)性大動(dòng)脈炎又名無(wú)脈癥、結(jié)節(jié)性大動(dòng)脈炎等，是一類(lèi)與自身免疫相關(guān)的系統(tǒng)性疾病，主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，病理特點(diǎn)為血管壁炎性反應(yīng)，病變輕重與炎性反應(yīng)及病程有關(guān)，最終90%左右的患者會(huì)出現(xiàn)受累血管狹窄，25%左右的患者表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤[1]。多發(fā)性大動(dòng)脈炎好發(fā)于中青年女性，以20～40歲多見(jiàn)[2]，也可發(fā)生于兒童[3]。美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1990 年制定多發(fā)性大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)起病年齡<40歲；(2)間歇性跛行；(3)脈搏減弱；(4)雙上肢動(dòng)脈收縮壓差>10 mmHg；(5)鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音；(6)有主動(dòng)脈及其主要分支、四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù)。具備3條即可確診[4]。根據(jù)受累部位，多發(fā)性大動(dòng)脈炎分為頭臂動(dòng)脈型、胸主-腹主動(dòng)脈型、主-腎動(dòng)脈型、肺動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈型及廣泛型[5-7]。本例患者符合診斷標(biāo)準(zhǔn)中的第1、5、6條，故確診，為頭臂動(dòng)脈型。多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)各異，臨床過(guò)程隱匿，非典型病例越來(lái)越多。多發(fā)性大動(dòng)脈炎致腦缺血、腦梗死者較常見(jiàn)[8]，但以腦梗死為首發(fā)癥狀的病例報(bào)道不多，故此類(lèi)患者延遲診治較常見(jiàn)[9-10]。臨床上部分患者僅出現(xiàn)肺動(dòng)脈受累[11-13]，也有患者出現(xiàn)聲帶麻痹、聲嘶等[14]，這些患者臨床經(jīng)過(guò)不典型，漏診、誤診率較高。隨著無(wú)創(chuàng)影像技術(shù)的發(fā)展，很多誤診、漏診患者最終得以確診，但確診時(shí)大部分已有嚴(yán)重的血管病變，有些甚至留下嚴(yán)重臨床后遺癥，故本病的早期診治并不樂(lè)觀。本例患者就診明顯延遲，但患者病情可能處于靜止期，同時(shí)左側(cè)顱內(nèi)動(dòng)脈自身已建立了一定的側(cè)支循環(huán)，對(duì)側(cè)代償提供了部分血供，故臨床事件未加重?；颊叩谝淮尉驮\時(shí)已提示嚴(yán)重血管病變合并急性腦梗死，但臨床經(jīng)過(guò)不典型，未進(jìn)一步深入分析。因此，針對(duì)此類(lèi)疾病，需加強(qiáng)臨床基礎(chǔ)知識(shí)的學(xué)習(xí)，提高臨床思維能力，同時(shí)綜合分析，避免誤診及漏診。

需要指出的是，ASD可繼發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，心臟瓣膜贅生物形成，如果贅生物脫落，可通過(guò)ASD缺損處致腦栓塞、腦梗死并發(fā)癥；下肢深靜脈血栓形成的患者，血栓也可通過(guò)上述路徑致動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞，如腦栓塞、肢體動(dòng)脈及內(nèi)臟動(dòng)脈栓塞等，臨床稱(chēng)為反常栓塞[15]，這些都會(huì)成為患者首次就診未能確診的原因。若合并感染性心內(nèi)膜炎，患者臨床上多有反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、皮膚表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查異常，同時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查可有特征性表現(xiàn)[16]。可通過(guò)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及針對(duì)性檢查予以鑒別。綜合本例患者的病史，不考慮感染性心內(nèi)膜炎及繼發(fā)栓塞的可能，動(dòng)脈血管病變?yōu)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎導(dǎo)致的系統(tǒng)性損害。

臨床診療中，多發(fā)性大動(dòng)脈炎還需與纖維肌發(fā)育不良(FMD)鑒別，F(xiàn)MD是一種非炎性反應(yīng)、非動(dòng)脈粥樣硬化性疾病，可致血管狹窄或閉塞、動(dòng)脈瘤形成、血管夾層[17]，發(fā)病率可達(dá)4%[18]，以15～50歲中青年女性多見(jiàn)。FMD患者的全身動(dòng)脈均可能被累及，70%～75%的患者腎動(dòng)脈受累，30%的患者頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈受累。體檢可發(fā)現(xiàn)血管雜音，臨床表現(xiàn)與受累部位有關(guān)，可表現(xiàn)為繼發(fā)性高血壓、腦出血、短暫性腦缺血發(fā)作等，病變血管影像學(xué)表現(xiàn)為特征性串珠樣改變[19-20]，臨床誤診漏診率較高[21]。FMD和多發(fā)性大動(dòng)脈炎的治療策略完全不同：FMD以抗血小板治療為主，而多發(fā)性大動(dòng)脈炎主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。