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    嗜酸性環(huán)狀紅斑一例

    2019-05-27 06:32:34王勝春
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2019年2期
    關(guān)鍵詞:嗜酸肉芽腫環(huán)狀

    呂 艷,王勝春,王 雷

    嗜酸性環(huán)狀紅斑(eosinophilic annular erythema,EAE)是一種以環(huán)狀紅斑、斑塊為主要皮損特點(diǎn)的慢性、良性、復(fù)發(fā)性疾病。組織病理特點(diǎn)為大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。血常規(guī)不伴有嗜酸粒細(xì)胞升高。EAE是否為Wells綜合征(又稱嗜酸性蜂窩織炎)的一種特殊類型,還存在爭(zhēng)議?,F(xiàn)將我科近期診治的1例EAE報(bào)告如下。

    臨床資料

    患者,女,31歲。因全身散在環(huán)狀紅斑而及斑塊2個(gè)月,于2019年7月就診。2個(gè)月前,無(wú)明顯誘因患者軀干、四肢散在出現(xiàn)較多環(huán)狀紅斑和斑塊,偶感瘙癢,皮損緩慢增多,曾于外院按環(huán)狀肉芽腫口服依巴斯汀片、外用鹵米松軟膏治療2周,效不佳。患者自發(fā)病一般情況無(wú)異常,既往體健,無(wú)類似家族史。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況:軀干、四肢散在20余處直徑1~2 cm的暗紅色半圓形或環(huán)狀斑片及斑塊,邊界清楚,部分皮損中央萎縮、邊緣隆起,質(zhì)中(圖1)。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血漿嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值及百分比均正常;自身抗體、肌酶、尿糞常規(guī)、肝腎功能檢查無(wú)異常;骨髓穿刺、心電圖、胸部X線檢查均無(wú)異常。取材腰部新發(fā)紅斑邊緣行組織病理檢查示:真皮全層血管周圍、膠原纖維間及汗腺周圍以大量嗜酸粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn),可見淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞(圖2),無(wú)“火焰征”及“肉芽腫”樣模式改變。診斷:嗜酸性環(huán)狀紅斑。治療:甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液40 mg每日1次靜脈滴注,共4 d;外用鹵米松乳膏每日2次;皮損顏色明顯變淡,面積較小的皮損稍變平。糖皮質(zhì)激素減量為甲潑尼龍32 mg 每日1次口服,輔以補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣及保護(hù)胃黏膜治療,外用藥不變。1個(gè)月后,大部分皮損變平,僅遺留局部色素沉著。調(diào)整甲潑尼龍至24 mg每日1次口服,余治療不變。病情穩(wěn)定的前提下,甲潑尼龍每月遞減4 mg,直至停藥。隨訪至停藥3個(gè)月余后,皮損完全消退,局部可見色素沉著,無(wú)復(fù)發(fā)。

    圖1 嗜酸性環(huán)狀紅斑患者四肢皮損

    圖2 嗜酸性環(huán)狀紅斑患者新發(fā)皮損組織病理(HE染色)

    討論

    EAE是由Kahofer等[1]于2000年首次報(bào)道的一種慢性、良性、復(fù)發(fā)性、炎癥性皮膚病,好發(fā)于軀干、四肢皮膚。有報(bào)道該病與免疫性疾病、甲狀腺疾病、疏螺旋體病、腎癌等多種疾病合并出現(xiàn),并有一定相關(guān)性[2]。EAE早期皮損表現(xiàn)為輕度水腫性紅斑和斑塊;發(fā)展期皮損增大呈環(huán)形,色鮮紅;后期皮損色暗紅,中央萎縮,邊緣隆起。組織病理可見真皮大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),而無(wú)嗜酸粒細(xì)胞脫顆?,F(xiàn)象及肉芽腫性炎癥反應(yīng)模式。血常規(guī)中嗜酸粒細(xì)胞不升高。

    EAE相對(duì)少見,國(guó)內(nèi)外僅有十余例個(gè)案報(bào)道,研究相對(duì)不充分,因此EAE與Wells綜合征之間的關(guān)系尚存在爭(zhēng)議。二者共同點(diǎn)在于臨床表現(xiàn)類似,組織病理真皮中均有大量嗜酸粒細(xì)胞,糖皮質(zhì)激素[3]、羥氯喹、環(huán)孢素等治療有效。不同點(diǎn):①EAE患者血漿嗜酸粒細(xì)胞多不升高(也有個(gè)案報(bào)道升高)[4],而Wells綜合征多升高;②EAE組織病理中多無(wú)“火焰征”或“肉芽腫”性炎癥[5],而Wells綜合征的典型組織病理表現(xiàn)即嗜酸粒細(xì)胞呈現(xiàn)“火焰征”。

    本病還需與離心性環(huán)狀紅斑及環(huán)狀肉芽腫相鑒別。離心性環(huán)狀紅斑組織病理表現(xiàn)為棘細(xì)胞層水腫,伴灶性角化不全的小水皰形成及淺表血管周圍淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)。環(huán)狀肉芽腫組織病理表現(xiàn)為膠原纖維變性壞死、淡染和均質(zhì)化,周圍有柵欄狀或放射狀排列的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理改變,本例患者系較為典型的EAE。有報(bào)道認(rèn)為,系統(tǒng)及局部外用糖皮質(zhì)激素或系統(tǒng)應(yīng)用環(huán)孢素治療均有一定療效,但尚不能阻止皮損復(fù)發(fā)[4]。

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