鼻腔炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

劉文峰，何 名，胡 玥，楊和強(qiáng)

作者單位：610083成都，西部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院耳鼻喉科（劉文峰，胡 玥，楊和強(qiáng)），北校場(chǎng)門(mén)診部?jī)?nèi)二科（何 名）

病例女性，30歲，因“左側(cè)鼻塞、流涕2個(gè)月”入院。無(wú)頭痛、發(fā)熱，無(wú)眼脹、視物模糊。查體見(jiàn)左側(cè)鼻腔內(nèi)充滿淡紅色新生物，表面欠光滑，質(zhì)中、脆，有假膜，并可見(jiàn)少許黏性分泌物。鼻竇CT示：左側(cè)鼻竇、鼻道及鼻咽腔內(nèi)見(jiàn)異常密度影填充，密度不均，CT值范圍約10～30 HU，局部經(jīng)后鼻孔突向右側(cè)鼻腔，左側(cè)中下鼻甲顯示不清，病灶相應(yīng)區(qū)域竇壁骨質(zhì)稍變?。▓D1）。術(shù)前活檢病理結(jié)果提示：炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；免疫組化結(jié)果：Ki-67(+,1%)、SMA（+）、MyoD1(-)、CK(-)、S-100（-）、CD34（-）（圖 2）。 行全麻鼻內(nèi)鏡下手術(shù)，完整切除腫瘤，電凝燒灼創(chuàng)面。術(shù)中見(jiàn)腫瘤邊界清，根蒂部位于左側(cè)中鼻甲中后部，左側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁受壓外移，表面黏膜正常，各竇腔未被侵犯，上頜竇及蝶竇竇腔內(nèi)為黏性分泌物。術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果與術(shù)前活檢結(jié)果一致。術(shù)后未予其他治療，2個(gè)月后復(fù)查，創(chuàng)面愈合好，未見(jiàn)腫瘤殘留、復(fù)發(fā)征象。

討論炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是一種由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的腫瘤，常伴有漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。過(guò)去認(rèn)為該類病變是一種非腫瘤性炎癥病變，是繼發(fā)炎癥后的類腫瘤病變，故曾有多種名稱，如炎癥性肌纖維組織細(xì)胞增生、炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等[1]。后來(lái)發(fā)現(xiàn)該類病變具有腫瘤的侵潤(rùn)、轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)等特性，WHO于2002年正式將該類病變命名為IMT[2]。目前觀點(diǎn)認(rèn)為，IMT屬交界性腫瘤，Coffin等[3]將IMT分為3種組織學(xué)類型：梭形細(xì)胞密集型、黏液型、纖維型，其中以梭形細(xì)胞密集型多見(jiàn)。

IMT好發(fā)于兒童及年輕人，女性略多見(jiàn)[4]；好發(fā)部位為肺，其次是大網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后。頭頸部少見(jiàn)，若發(fā)生于頭頸部，則以鼻竇常見(jiàn)，尤以上頜竇多見(jiàn)，如本例發(fā)生于鼻腔，非常少見(jiàn)。該病具體病因及發(fā)病機(jī)理不清，目前認(rèn)為與感染性炎癥、免疫、染色體重排有關(guān)[5]。

圖1 術(shù)前CT檢查影像

圖2 術(shù)前活檢病理結(jié)果

因IMT無(wú)特異性的臨床癥狀和體征，影像學(xué)表現(xiàn)亦缺乏特異性，故易與其他腫瘤病變混淆，病理組織學(xué)和免疫組化檢查是確診該病的金標(biāo)準(zhǔn)。如本例為青年女性，病史短，查體見(jiàn)鼻腔內(nèi)新生物表面不光滑，質(zhì)中、脆，易出血，與鼻腔乳頭狀癌、鼻腔鱗狀細(xì)胞癌、惡性淋巴瘤（鼻型）等惡性腫瘤表現(xiàn)非常相似；影像學(xué)上表現(xiàn)為膨脹性生長(zhǎng)、骨質(zhì)壓迫變薄，與臨床多見(jiàn)的良性腫瘤——鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤的表現(xiàn)高度一致，單純從臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)極易誤診。因此，治療前活檢病理診斷，對(duì)治療方案的選擇有重要的指導(dǎo)意義。

治療上首選方法為手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率為23%～27%[2]。對(duì)于難以完整切除的病例，可行放射或激素治療，但療效有待進(jìn)一步研究。臨床中發(fā)現(xiàn)少數(shù)IMT具有復(fù)發(fā)及惡變傾向[6]，發(fā)生在頭面部的IMT侵襲性更明顯[7]。因此，本例雖術(shù)后隨訪2個(gè)月，創(chuàng)面愈合良好，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)，但仍需提高警惕，堅(jiān)持定期隨訪復(fù)查。