成人Still病合并多臟器損害1例護(hù)理體會(huì)

100048　北京，解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院腎內(nèi)科

護(hù)理天地

成人Still病合并多臟器損害1例護(hù)理體會(huì)

閻珊珊，姚冬芳，林英芬，馮艷敏，王亞

100048北京，解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院腎內(nèi)科

【關(guān)鍵詞】成人still病；多臟器損害；護(hù)理

【中國(guó)圖書分類號(hào)】R473.5

成人Still病是一組病因及發(fā)病機(jī)制不明、臨床表現(xiàn)多樣的全身綜合征，以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛和外周血白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)，并伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大等多系統(tǒng)損害[1]。因臨床表現(xiàn)不典型,無(wú)特異性診斷方法,診斷較困難[2]。2013年我科收治成人Still病合并腎臟、肺臟、甲狀腺、關(guān)節(jié)、漿膜、血液系統(tǒng)受累1例，經(jīng)對(duì)癥治療及護(hù)理后，病情得以控制。

1病例報(bào)告

患者，女性，29歲，2013-01開始反復(fù)出現(xiàn)高熱，體溫最高達(dá)40 ℃，伴咽痛，肌肉及膝、腕、肩關(guān)節(jié)酸痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示白細(xì)胞高，給予退熱、抗感染治療效果欠佳。后患者逐漸出現(xiàn)全身多部位皮疹。3月4日就診于我院，外周血白細(xì)胞及中性粒比值高，鐵蛋白高，肝功能受損，免疫球蛋白高，尿常規(guī)正常，B超示雙側(cè)頸部、雙側(cè)腋窩區(qū)、雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)大；甲狀腺球蛋白抗體(TG) 455 U/ml，甲狀腺過氧化酶抗體(TPO)>1300 U/ml，甲狀腺吸碘功能減低，甲狀腺B超示彌漫性病變，診斷為成人Still病、亞急性甲狀腺炎。給予醋酸潑尼松片20 mg口服，3次/d，治療后體溫降至正常。2013-04-26患者自行停用激素后再次出現(xiàn)高熱，胸部CT示多發(fā)磨玻璃影，痰培養(yǎng)示釀酒酵母及克柔假絲酵母，痰涂片示酵母樣孢子多見，診斷真菌性肺炎，同時(shí)出現(xiàn)尿檢異常，行腎穿刺活檢術(shù)，結(jié)果為缺血性腎損傷。電鏡結(jié)果：符合免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎。監(jiān)測(cè)血壓升高，診斷為腎性高血壓，予以醋酸潑尼松30 mg，1次/d，口服氯沙坦鉀50 mg，1次/d，伊曲康唑25 mg靜脈滴注，1次/d，后癥狀好轉(zhuǎn)于2013-05-18出院。

2013-07-28當(dāng)醋酸潑尼松減至20 mg/d時(shí)患者再次出現(xiàn)發(fā)熱，伴關(guān)節(jié)痛，無(wú)皮疹。復(fù)查血白細(xì)胞13.0×109/L，中性86.7%，Cr 68μmol/L，C40.07 g/L，s-CRP 98.6 mg/L，鐵蛋白 2419 ng/ml。24 h尿蛋白定量 0.29 g?？紤]患者“成人Still病”處于活動(dòng)期，予以醋酸潑尼松30 mg/d，來(lái)氟米特10 mg/d口服。監(jiān)測(cè)血糖升高，診斷類固醇性糖尿病，口服阿卡波糖治療。2013-12-05于我院復(fù)查血白細(xì)胞12.5×109/L，中性85.2%，血紅蛋白141 g/L，C4 0.15 g/L，s-CRP 30.5 mg/L，鐵蛋白 854.6 ng/ml；24 h尿蛋白定量0.65 g，予醋酸潑尼松每次15 mg，2次/d，來(lái)氟米特10 mg/d。

2014-02-28醋酸潑尼松減量至25 mg/d，4月9日復(fù)查補(bǔ)體C40.04 g/L，補(bǔ)體C3 0.68 g/L，鐵蛋白 684.5 ng/ml；24 h尿蛋白定量 0.15 g，2014-04-10再次行腎穿刺活檢術(shù)，病理診斷：局灶增生性腎小球腎炎伴缺血性腎損傷。2014-04-16停用來(lái)氟米特改為嗎替麥考酚酯膠囊0.5 g 口服，2次/d，醋酸潑尼松改為甲潑尼龍16 mg/d口服治療。

2014-05隨訪，患者病情平穩(wěn)，甲潑尼龍逐漸減量至10 mg/d，囑定期復(fù)查。

2護(hù)理

2.1高熱的護(hù)理患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)高熱，呈弛張熱型，體溫最高達(dá)40 ℃，并與皮疹及關(guān)節(jié)痛并行。高熱時(shí)囑患者臥床休息，安置在單獨(dú)病室，保持病室清潔通風(fēng)，使用空氣清菌片，每日紫外線消毒1次，嚴(yán)格限制探陪人員。嚴(yán)密觀察患者的生命體征，每日測(cè)量體溫6次。使用溫水擦浴，禁用乙醇擦浴，以免皮疹加重。使用退熱藥時(shí)，加強(qiáng)巡視，嚴(yán)密觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。患者退熱大量出汗時(shí)，囑患者多飲水，防止虛脫，及時(shí)更換床單病服。觀察患者口腔黏膜情況，給予漱口液(碳酸氫鈉注射液)漱口。此患者在高熱期間，未發(fā)生口腔感染及虛脫癥狀。

2.2皮疹的護(hù)理觀察患者皮疹與發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛伴行，體溫降至正常時(shí)皮疹可消退，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)師，為診斷提供重要依據(jù)。給予患者剪短指甲，避免撓抓。穿寬松棉質(zhì)病服，使用低溫清水擦洗，禁用堿性肥皂，保持皮膚清潔干燥，未出現(xiàn)皮膚破損感染等并發(fā)癥。

2.3關(guān)節(jié)痛的護(hù)理關(guān)節(jié)痛是本病的特征之一, 多見于大關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)疼痛的程度、發(fā)生及消退與體溫的升降有關(guān)[3]。該患者關(guān)節(jié)疼痛時(shí)，臥床休息，保持關(guān)節(jié)在功能位,限制受累關(guān)節(jié)活動(dòng)，給予肌肉舒張及收縮鍛煉。疼痛緩解后，指導(dǎo)患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?，先被?dòng)運(yùn)動(dòng)，再主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，強(qiáng)度適中，循序漸進(jìn)，未出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬等并發(fā)癥。

2.4飲食護(hù)理因該患者合并慢性腎小球腎炎、類固醇性糖尿病及亞急性甲狀腺炎，并且有輕度肝功能受損，因此指導(dǎo)患者低鹽、優(yōu)質(zhì)高蛋白飲食，多食含鈣、維生素豐富的易消化食物，少食用含碘豐富的食物，如海帶、紫菜等，避免食用生冷、辛辣等刺激性食物。護(hù)士與患者及家屬共同制定三餐食譜。同時(shí)，指導(dǎo)患者餐前服用阿卡波糖，3次/d，測(cè)血糖4次/d，監(jiān)測(cè)患者血糖變化，限制甜食的攝入，適當(dāng)控制主食攝入量,多食新鮮蔬菜。注意觀察患者有無(wú)心慌、饑餓感、出冷汗等低血糖癥狀,備好糖塊、餅干等。

2.5用藥護(hù)理本病抗生素治療無(wú)效，主要使用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用激素當(dāng)日體溫下降，并逐漸恢復(fù)正常。因本病多以發(fā)熱、皮疹、咽痛及關(guān)節(jié)痛起病[4]，發(fā)病初期常使用抗生素治療，若使用抗生素后白細(xì)胞無(wú)下降、癥狀無(wú)緩解，血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)和類風(fēng)濕因子等檢查結(jié)果均為陰性，則需高度懷疑本病可能?；颊咦≡浩陂g按時(shí)發(fā)藥，確?；颊?：00服用激素，以達(dá)到穩(wěn)定的血藥濃度，觀察患者服用激素后的不良反應(yīng)，如胃腸道反應(yīng)、低血鉀、高血壓、感染、骨質(zhì)疏松等，及早發(fā)現(xiàn)和防治并發(fā)癥。伊曲康唑現(xiàn)用現(xiàn)配，單獨(dú)通路輸入，用藥期間嚴(yán)密觀察患者的肝功能，針對(duì)患者的病情，給予患者使用還原谷胱甘肽、異甘草酸鎂保肝藥物加以飲食指導(dǎo)，使該患者的肝功能恢復(fù)正常。向患者講解激素、免疫抑制藥、阿卡波糖、伊曲康唑的作用及不良反應(yīng)，向患者及家屬?gòu)?qiáng)調(diào)按醫(yī)囑用藥的重要性，不可擅自停藥和減量，做好家屬的工作，督促患者院外按時(shí)服藥。服用激素及免疫抑制藥期間，盡量避免去公共場(chǎng)所，正確佩戴口罩，預(yù)防感染。激素減量過程中，嚴(yán)密觀察患者的體溫，如有異常情況，及時(shí)來(lái)院就診。

2.6心理護(hù)理該患者病程較長(zhǎng)、病情反復(fù)、并發(fā)癥多，導(dǎo)致其產(chǎn)生焦慮、恐懼和抑郁等心理障礙。首先為患者提供全方位優(yōu)質(zhì)護(hù)理服務(wù)，注重患者病情變化的同時(shí)，也要注意患者的心理狀況的細(xì)微變化，加強(qiáng)與患者的溝通和交流，重視家屬的情感支持，消除患者的顧慮，使其積極主動(dòng)配合治療。

2.7健康宣教對(duì)于近80%成人Still病的病例來(lái)說, 糖皮質(zhì)激素治療對(duì)于控制臨床癥狀都是非常必要的，被認(rèn)為是治療本病較為有效的藥物[5]，但若患者用藥不規(guī)則，不堅(jiān)持服藥，則容易復(fù)發(fā)。本病治療的關(guān)鍵是預(yù)防復(fù)發(fā)。出院前進(jìn)行出院指導(dǎo)，告知患者激素為本病的特效藥，務(wù)必遵醫(yī)囑按時(shí)按量堅(jiān)持服藥3~6個(gè)月，列舉因未堅(jiān)持規(guī)律用藥而復(fù)發(fā)的病例作為反面教材進(jìn)行宣教，避免患者漏服、減量或自行停藥。同時(shí)，告知患者服用激素后可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)及應(yīng)對(duì)方法，提高患者堅(jiān)持用藥的依從性。在恢復(fù)期需保持情緒樂觀，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，適量運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)診。

【參考文獻(xiàn)】

[1]蔣明，張奉春．風(fēng)濕病診斷與診斷評(píng)析[M]．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004：101-107.

[2]Mehrpoor G, Owlia M B, Soleimani H,etal. Adult - onset still’s disease: a report of 28 cases and review of the literature [J]. Mod Rheumatol, 2008, 18: 480-485

[3]李久宏,李波.成人Still病的研究現(xiàn)狀[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2006, 22 (1): 52-55.

[4]Bagnari V, Colina M, Ciancio G，etal. Adult-onset Still’s disease[J]． Rheumatol Int，2010，30(7): 855-862.

[5]王路宏.成人Still’s病一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志,2009, 17(12): 1095-1096.

(2015-05-25收稿2015-07-18修回)

(責(zé)任編輯武建虎)

作者簡(jiǎn)介：閻珊珊，本科學(xué)歷，護(hù)師，E-mail: shanshan1987722@sina.com通訊作者：姚冬芳，E-mail:2082206825@qq.com