鼻源性視神經(jīng)炎3例臨床分析

石慧君，趙曉麗，李歡，付珺，張銘連，常永業(yè)，解世朋

作者單位：河北省眼科醫(yī)院，河北省眼科學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，河北省眼科研究所，邢臺(tái)054001

鼻與眼解剖位置緊鄰，鼻部疾患所致的眼病，臨床上也容易以眼部癥狀為主訴，首診眼科，被誤診為僅僅為眼科疾病，而忽視其根源在鼻部，導(dǎo)致延誤治療。筆者臨床上遇到3例鼻源性視神經(jīng)炎，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 病例1

患者田某，女，54歲，主因左眼逐漸視物不見3d，伴有左眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、眼眶痛，于2017年9月4日入院。既往體健，外院頭顱MRI示：雙側(cè)額葉皮層下小缺血灶，鼻竇炎，蝶竇粘膜囊腫。眼部檢查 視力：右眼0.8，左眼無光感。右眼未見明顯異常；左眼結(jié)膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約6 mm，直接對(duì)光反應(yīng)消失，晶狀體、玻璃體未見混濁，視盤邊清色正，視網(wǎng)膜血管走行及比例正常，黃斑中心凹反光不清。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）示：雙眼黃斑區(qū)掃描未發(fā)現(xiàn)異常。圖形視誘發(fā)電位(P-VEP)：右眼正常波形。閃光視覺誘發(fā)電位（F-VEP）示：右眼P2波峰時(shí) 73 ms，振幅 13.2 μV；左眼 P2 波峰時(shí) 108 ms，振幅 7.55 μV。血沉 28 mm/h，白細(xì)胞 9.83×109/L，中性粒細(xì)胞7.08×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞比率0.2%。初步診斷：（1）左眼球后視神經(jīng)炎；（2）蝶竇囊腫。治療：入院后給予能量制劑營養(yǎng)神經(jīng)，靜滴甲潑尼龍琥珀酸鈉1.0 g，沖擊治療 1 d，無效。

次日副鼻竇橫斷位+冠狀位CT示左側(cè)蝶竇占位，與同側(cè)管內(nèi)段視神經(jīng)分界欠清。雙側(cè)上頜竇、篩竇、右側(cè)蝶竇炎癥。鼻中隔偏曲，右側(cè)中鼻甲氣化，雙側(cè)下鼻甲肥大。左眼眶內(nèi)段視神經(jīng)較對(duì)側(cè)略增粗?？紤]左眼視力無光感與蝶竇囊腫壓迫視神經(jīng)有關(guān)。轉(zhuǎn)耳鼻喉科行鼻內(nèi)鏡下左側(cè)蝶竇囊腫切除術(shù)，術(shù)中窺鏡下0度鏡下中甲外移暴露蝶竇隱窩區(qū)，以電動(dòng)切割器充分開窗約2.0 cm×1.0 cm大小，吸凈囊內(nèi)白色膿性稀薄分泌物。穿刺液細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果：表皮葡萄球菌。術(shù)后給予抗生素靜點(diǎn)預(yù)防感染，并給予甲強(qiáng)龍0.5 g靜點(diǎn)以期挽救視功能，共治療12 d。出院視力：右眼0.8，左眼無光感。

隨訪：7個(gè)月后左眼視力無恢復(fù)。

圖1 患者田某頭顱CT圖。 1A、1D、1E 示左側(cè)蝶竇內(nèi)軟組織占位，竇壁骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞 （白箭頭），與同側(cè)管內(nèi)段視神經(jīng) 分 界欠清；1B，1C 示左側(cè)視神經(jīng)增粗、邊界模糊（白箭頭）

1.2 病例2

患者李某，女，62歲，主因右眼上瞼不能抬起20 d，視物不見7 d，伴右側(cè)額枕區(qū)憋脹。于2018年3月15日入院。既往“冠心病”5年，“胃炎”5年。眼科檢查 視力：右眼無光感，左眼0.4，-0.75 DC×100°→0.6。眼壓：右眼 20.5 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼15.0 mm Hg。右眼上瞼下垂，遮蓋全部角膜，提上瞼肌運(yùn)動(dòng)2 mm，右眼球向內(nèi)、向上、向下轉(zhuǎn)動(dòng)受限，向外轉(zhuǎn)動(dòng)不到位（圖2），結(jié)膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約5 mm，直接對(duì)光反應(yīng)消失，晶狀體輕混，視盤邊清色正，視網(wǎng)膜血管未見異常，黃斑中心凹反光不清。左眼晶狀體輕度混濁，余未見明顯異常。初步診斷：（1）右眼眶尖綜合征；（2）雙眼老年性白內(nèi)障。進(jìn)一步查找發(fā)病原因，眼眶CT示右側(cè)眶尖可見軟組織密度影，右側(cè)后組篩竇及蝶竇密度增高影。眼眶MRI+增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)右側(cè)眶尖區(qū)異常信號(hào)，考慮炎性病變，視神經(jīng)受累，右側(cè)后組篩竇、蝶竇炎癥。耳鼻喉科會(huì)診考慮右側(cè)霉菌性蝶篩竇炎并發(fā)眶尖綜合征，轉(zhuǎn)耳鼻喉科行鼻內(nèi)鏡下鼻竇開放術(shù)（含蝶竇），術(shù)后病理報(bào)告：霉菌團(tuán)塊。術(shù)后給予抗真菌+鼻腔沖洗治療。術(shù)后鼻竇CT示：右側(cè)視神經(jīng)增粗，邊緣毛糙；CT骨窗為蝶竇術(shù)后表現(xiàn)，右側(cè)蝶竇竇壁不規(guī)則增厚。在抗真菌治療的基礎(chǔ)上給予甲強(qiáng)龍0.5 g沖擊治療5 d，右眼視力仍無光感。1個(gè)月后復(fù)診，右眼仍無光感，右眼上瞼可稍抬起，瞼裂約3㎜，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)各方向均受限。

圖2 患者李某眼位及眼球轉(zhuǎn)動(dòng)圖。右眼上瞼下垂，遮蓋全部角膜（中間圖），向內(nèi)、向上、向下轉(zhuǎn)動(dòng)受限，向外轉(zhuǎn)動(dòng)不到位

1.3 病例3

患者張某，女，66歲，主因右眼突然視物模糊7 d伴右眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、眼部憋脹不適、頭痛于2017年3月6日入院?；颊?0 d前牙疼，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)。眼部檢查 視力：右眼0.04，矯正不提高，左眼0.6，+0.75 DS+0.50 DC×25°→0.9。右眼結(jié)膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約4 mm，直接對(duì)光反應(yīng)遲鈍，晶狀體、玻璃體未見混濁，視盤充血水腫，邊界模糊，隆起2 D，后極部視網(wǎng)膜見少量玻璃膜疣，黃斑區(qū)中心凹光反射消失。眼眶CT示右側(cè)眶內(nèi)段視神經(jīng)較對(duì)側(cè)明顯增粗，右側(cè)上頜竇內(nèi)軟組織影填塞，可見斑點(diǎn)狀高密度影，考慮右側(cè)上頜竇霉菌性炎癥可能性大。副鼻竇MRI回報(bào)：右側(cè)上頜竇霉菌性炎癥可能性大，雙側(cè)篩竇炎癥，雙側(cè)下鼻甲肥大，右側(cè)眶內(nèi)段視神經(jīng)異常改變。初步診斷：（1）右眼視神經(jīng)乳頭炎；（2）右側(cè)霉菌性上頜竇炎。請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診，考慮右側(cè)霉菌性上頜竇炎與視力下降無明顯關(guān)系，視神經(jīng)走行鄰近篩竇蝶竇，此二竇未見異常，右側(cè)上頜竇霉菌塊可通過鼻內(nèi)鏡手術(shù)治療。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g靜點(diǎn)沖擊治療3 d后，改為醋酸潑尼松片30 mg，晨服1次/日，3 d后停用。并結(jié)合營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)藥物，治療14 d。出院視力：右眼0.6，+1.00DS-1.50 DC×65°→0.7，左眼 0.6，+0.50 DC×15°→1.0。右眼視乳頭水腫亦明顯減輕。患者未行鼻內(nèi)鏡手術(shù)治療右側(cè)霉菌性上頜竇炎。

圖3 患者李某眼眶MRI像。3A-3C右側(cè)眶尖區(qū)異常信號(hào) （白箭頭），視神經(jīng)受累。3D右側(cè)篩竇及蝶竇術(shù)后表現(xiàn)，蝶竇竇壁增厚

2個(gè)月后，患者主因左眼突然視物模糊5 d于2017年5月31日再次入院，無其他伴隨癥狀。眼部檢查 視力：右眼 0.3，+0.50 DS+1.00 DC×155°→0.5，左眼指數(shù)/10 cm，矯正不提高。雙眼結(jié)膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約4 mm，直接對(duì)光反應(yīng)遲鈍。右眼視盤顏色淡，邊界清楚。左眼視盤充血水腫，顏色紅，邊界不清，視網(wǎng)膜血管走形正常，黃斑區(qū)組織欠清，中心凹光反射消失。8 d前外院眼眶MRI報(bào)告：左眼視神經(jīng)變細(xì)，右側(cè)視神經(jīng)局部異常信號(hào)伴可疑強(qiáng)化；部分空泡蝶鞍；右側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇炎癥。入院后我院鼻竇、眼眶MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)上頜竇占位，霉菌性炎癥可能性大；雙側(cè)篩竇輕度粘膜增厚；鼻中隔稍偏曲，雙側(cè)下鼻甲肥大；左眼眶內(nèi)段視神經(jīng)增粗，信號(hào)增強(qiáng)，考慮視神經(jīng)炎可能性大；部分空蝶鞍。FFA示：左眼視盤強(qiáng)熒光。視野示：右眼彌漫性光敏度顯著下降，左眼視標(biāo)不見。P-VEP：右眼P100波峰時(shí)延遲，P波振幅可。F-VEP：雙眼P2波峰時(shí)延遲，右眼P2波振幅可，左眼P2波振幅中度下降。初步診斷：（1）左眼視神經(jīng)乳頭炎；（2）右眼視神經(jīng)萎縮；（3）右側(cè)霉菌性上頜竇炎。治療：給予靜點(diǎn)甲潑尼龍琥珀酸鈉 0.5 g×3 d、0.25 g×2 d，治療 6 d 后左眼視盤水腫明顯減輕，視力右眼0.4，+0.50 DS+1.00 DC×155°→0.5， 左眼 0.5，+0.75 DS+0.50 DC×25°→0.6?；颊咦笱勖黠@好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)耳鼻喉科行鼻內(nèi)鏡下右側(cè)上頜竇開放霉菌清理術(shù)，病理報(bào)告：右上頜竇霉菌團(tuán)塊。

隨訪：12個(gè)月后雙眼視力穩(wěn)定，視神經(jīng)炎未復(fù)發(fā)。

圖4 患者張某眼底像。4A第一次住院右眼視盤充血水腫，邊界模糊；4B第一次住院左眼；4C第二次入院右眼；4D第二次入院左眼

圖5 患者張某眼眶MRI像。5A右側(cè)上頜竇內(nèi)軟組織密度影伴鈣化（白箭頭）；5B右側(cè)視神經(jīng)增粗（白箭頭）;5C右側(cè)視神經(jīng)信號(hào)增高（白箭頭），考慮視神經(jīng)炎癥;5D第二次入院左側(cè)視增粗，神經(jīng)信號(hào)增高（白箭頭），考慮炎癥

2 討論

首診于眼科的鼻源性疾病3例中，2例表現(xiàn)為球后視神經(jīng)炎，1例為視神經(jīng)乳頭炎。視神經(jīng)炎根據(jù)發(fā)生部位不同可分為視神經(jīng)乳頭炎及球后視神經(jīng)炎。臨床表現(xiàn)為視力下降、眼部疼痛、眼底視盤充血水腫(也可正常)等。關(guān)于病因，目前認(rèn)為原發(fā)性或特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IRON)仍然是臨床最為常見的類型，而感染及自身免疫性因素少于特發(fā)性視神經(jīng)炎[1-2]。

鼻竇病變也是導(dǎo)致視神經(jīng)炎的原因之一。從解剖結(jié)構(gòu)上看，蝶竇深居顱底，位置隱蔽，和后組篩竇與眶內(nèi)壁后部、眶下裂及視神經(jīng)孔相鄰，解剖位置特殊，常規(guī)體檢難以窺及。蝶竇緊鄰眶尖和視神經(jīng)，眼眶內(nèi)壁骨質(zhì)菲薄，且存在骨間隙、缺損，上頜竇與篩竇、蝶竇相連通，上頜竇炎癥往往也伴隨著篩竇、蝶竇病變，因此鼻竇病變常常導(dǎo)致鼻源性顱眼部損害[3]。蝶竇自然開口位置較高，不利于引流，這使蝶竇疾病常缺乏鼻竇炎常有的鼻塞、多涕等鼻腔癥狀，而是以頭痛、視力下降、復(fù)視、眼球活動(dòng)受限等為就診的主訴癥狀，常首診于眼科，診斷為視神經(jīng)炎、眶尖綜合征等[4]，國外文獻(xiàn)報(bào)道蝶竇病變視神經(jīng)最易受累，為24%～50%。視力下降的原因可能是鼻竇病變引起視神經(jīng)炎癥、壓迫水腫或視神經(jīng)血供嚴(yán)重缺乏所致。其中以蝶竇囊腫（伴或不伴有感染）病因居多[5]。蝶竇囊腫以粘液性囊腫較多見，蝶竇囊腫增大時(shí)對(duì)周圍組織，尤其是壓力小的地方產(chǎn)生壓迫，因此視神經(jīng)管內(nèi)側(cè)壁較易受壓，從而引起視神經(jīng)病變，這種情況下發(fā)生的球后視神經(jīng)炎比較緩慢，患者病史較長(zhǎng),或者蝶竇囊腫伴有感染時(shí)炎癥因子通過視神經(jīng)管的骨間隙或缺損可以直接侵犯視神經(jīng)和眶尖，引起視神經(jīng)病變，而此情況下疾病進(jìn)展較快，視力會(huì)急劇下降，除此之外蝶竇囊腫可壓迫視神經(jīng)的供血?jiǎng)用}，或壓迫眼靜脈引起回流障礙導(dǎo)致視神經(jīng)水腫，也可引起視神經(jīng)病變[6-7]。CT顯示膨脹性、均質(zhì)性模糊，可以伴有骨質(zhì)侵蝕。蝶竇粘液囊腫應(yīng)當(dāng)與起源于垂體或毗鄰結(jié)構(gòu)腫瘤相鑒別，MRI可以顯示蝶竇囊腫與腦膜、視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系。在內(nèi)窺鏡下建立通暢的引流通道是治療蝶竇粘液囊腫的有效方法[8]。若治療不及時(shí)，可致不可逆性神經(jīng)纖維變性、壞死，造成永久性視功能喪失。

曲霉菌感染是以血管侵襲和組織壞死為特征，傳統(tǒng)上霉菌性蝶竇炎分為四型：非侵襲型、侵襲型、曲霉菌瘤型、變態(tài)反應(yīng)型，各有其特征表現(xiàn)。曲霉菌在自然界分布廣泛，也是鼻腔的常駐微生物，為條件致病性真菌。隨著抗生素、激素和免疫抑制劑的廣泛應(yīng)用，曲霉菌性鼻竇炎也日趨增多。以往國外報(bào)道的此類患者，絕大部分存在免疫力低下，多單側(cè)受累，病變也往往蔓延至眶尖、眶內(nèi)，伴有眼肌麻痹而表現(xiàn)為眶尖綜合征[9]。外科手術(shù)清除病灶是目前該病的首選治療方法，其目的是開放病變竇口，去除病變黏膜，保證充分引流。當(dāng)病情嚴(yán)重，病變累及眶尖時(shí)，一些專家建議，如發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成，眶尖壞死或眼球活動(dòng)受累應(yīng)行眶內(nèi)清掃術(shù)，對(duì)于不愿意接受眶內(nèi)清掃術(shù)的患者應(yīng)盡早使用抗真菌藥物治療，兩性霉素為首選[10-11]。

由此可見，視神經(jīng)炎患者治療不理想時(shí)或合并有頭痛、流涕、牙痛等癥狀時(shí)，應(yīng)考慮到鼻竇病變，根據(jù)臨床表現(xiàn)，常規(guī)前鼻鏡檢查及鼻竇X線平片容易造成蝶竇疾病的誤診和漏診，診斷孤立性蝶竇疾病有賴于CT或MRI檢查。CT可顯示蝶竇內(nèi)液平面、黏膜肥厚或囊腫的膨脹性改變及鄰近骨結(jié)構(gòu)的情況。Lawson等認(rèn)為診斷孤立性蝶竇病變應(yīng)當(dāng)把CT掃描作為金標(biāo)準(zhǔn)，而MRI對(duì)孤立性蝶竇病變的軟組織的分辨能力極高，對(duì)于占位性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的炎癥、腫瘤、囊腫均有較高的鑒別診斷能力[12]。如為鼻源性病變引起眼部損害，嚴(yán)重者應(yīng)立即手術(shù)治療，避免誤診、漏診，最大程度的挽救患者的視功能[13]。