腎門區(qū)靜脈平滑肌肉瘤1例

戰(zhàn)爽 于淼 李淑 王繼萍

患者女性，64歲，因3個月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷腹痛，近期疼痛頻繁，于2017年12月就診于吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院。體格檢查左腹部出現(xiàn)壓痛，腹部CT 檢查顯示左腎靜脈、卵巢靜脈管腔內(nèi)可見梭形混雜密度影，沿血管壁走形至左側(cè)附件區(qū)，周圍見增粗靜脈血管影，增強掃描病灶上段強化不均，下段沿管壁呈邊緣強化（圖1）。血液腫瘤標(biāo)記物檢測顯示，CA72-4 為7.83 U/mL。遂于3 天后行腹腔腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于腹膜后間隙，直徑約為10 cm，自左腎靜脈沿左側(cè)卵巢靜脈向下浸潤生長，質(zhì)硬與周圍組織融合固定，遂將左腎及腎門區(qū)血管、左卵巢靜脈完整游離切除。術(shù)后免疫組織化學(xué)法檢測顯示，SMA（+）、H-caldesmon（+）、Ki-67（+30%）、Desmin（-）、CD34（-）、CD117（-）、Dog-1（-）、HMB45（-）、S-100（-），見圖2。術(shù)后病理結(jié)果顯示，大小不一梭形細胞呈編織狀排列，中度異型性，核分裂約10個/10HPF，腫瘤多結(jié)節(jié)狀沿血管生長（圖3），符合左腎門區(qū)靜脈平滑肌肉瘤。隨訪至2018年11月病情無進展。

圖1 患者術(shù)前增強CT表現(xiàn)

圖2 患者術(shù)后腫瘤組織的免疫組織化學(xué)法檢測（MaxVision×200）

圖3 腎門區(qū)靜脈平滑肌肉瘤病理學(xué)表現(xiàn)（H＆E×200）

小結(jié)血管平滑肌肉瘤是一種罕見的發(fā)生于血管壁中層平滑肌細胞的惡性腫瘤，僅占所有平滑肌肉瘤的2%［1］，多發(fā)生于下腔靜脈，可局限在管腔內(nèi)生長或向管壁外浸潤生長，當(dāng)相應(yīng)血管阻塞時，可出現(xiàn)遠端組織缺血或瘀血［2］。該病多見于40～60歲中老年人，腫瘤生長緩慢，早期可無癥狀，當(dāng)出現(xiàn)臨床癥狀，往往已發(fā)展為中、晚期。腫瘤的大體形態(tài)多為軟組織腫塊，切面呈旋渦狀，當(dāng)病變較大時，可出現(xiàn)壞死、囊變。鏡下可見大量大小不一梭形細胞，呈束狀交錯排列，核漿比例大，核異型性及分裂像多見，腫塊呈浸潤性生長，與血管壁關(guān)系密切。本研究的免疫組織化學(xué)法檢測顯示為SMA（+）、Hcaldesmon（+），而CD34（-）、CD117（-），與朱曉紅等［3］研究結(jié)果一致。CT/MRI檢查表現(xiàn)為腹膜后梭形軟組織腫塊，常包繞及沿血管壁蔓延生長，可有包膜，可伴囊變壞死，增強掃描呈不均勻強化，瘤體較大者可見條狀滋養(yǎng)血管影。

發(fā)生于靜脈的血管平滑肌肉瘤患者，5年生存率僅為36%，平均存活16個月［4］，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移至肝、肺等臟器。當(dāng)患者就診時，應(yīng)盡早行彩色多普勒超聲、CT血管造影術(shù)（CTA）或MRI等檢查，治療上主要采取手術(shù)切除，輔以必要的放療和化療，可取得較好療效。本例患者術(shù)后未行放化療，隨訪1年，暫無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

總之，當(dāng)CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后較大體積腫塊、密度不均、囊變壞死成分較多，增強掃描病灶不均勻強化、伴有臨近大血管受侵時，結(jié)合免疫組織化學(xué)法檢測SMA陽性表達，應(yīng)首先考慮到該病的可能。