雙側(cè)頸和椎動脈奇網(wǎng)伴顱內(nèi)多發(fā)性出血1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

呂品鑫， 于洪泉， 王育波， 趙 剛

顱內(nèi)微血管網(wǎng)(Rete Mirabile，RM)，又稱奇網(wǎng)，RM是一個由吻合血管組成的精細(xì)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，取代了母體動脈[1]。這在低級的哺乳動物，如貓、羊及豬等比較常見[2]。發(fā)生于人類時，RM通常累及頸動脈和椎動脈，此時，頸內(nèi)動脈或者椎動脈正常的連續(xù)性解剖結(jié)構(gòu)在顱底處消失，被經(jīng)硬膜異常發(fā)育的動脈網(wǎng)所取代。RM可為單側(cè)或雙側(cè)，人類的RM多單獨(dú)累及頸動脈系統(tǒng)，即頸動脈微血管網(wǎng)(Carotid Rete Mirabile，CRM)，而單獨(dú)累及椎動脈系統(tǒng)者，稱為椎動脈微血管網(wǎng)(Vertebral Rete Mirabile，VRM)[3]。CRM合并VRM病例可稱為CVRM，十分罕見，全世界文獻(xiàn)報道的僅10例左右[4]。RM的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，多數(shù)可能無癥狀而不被發(fā)現(xiàn)，有臨床癥狀者多表現(xiàn)為缺血及出血，其中出血常見的為蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)及腦內(nèi)血腫[5]。而同時多發(fā)不同部位的腦內(nèi)出血目前尚未見到報道，本文報道1例罕見的雙側(cè)CVRM，以出血發(fā)病，表現(xiàn)為多發(fā)不同部位的出血，較為罕見，對其進(jìn)行報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例摘要

男性，48歲，因“突發(fā)頭痛、頭暈1 h”于2018年12月15日入院。既往身體健康，否認(rèn)家族性腦血管病史，否認(rèn)高血壓病及糖尿病病史。查體：血壓130/85 mmHg，神志清楚，回答問題準(zhǔn)確，四肢活動靈活；頸部僵硬，Kernig征陽性。頭部CT顯示大腦鐮、小腦幕、環(huán)池、鞍上池內(nèi)呈高密度彌散的出血影像；右側(cè)頂部顱板下可見新月形出血影像；雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室及第四腦室內(nèi)出血(見圖1)?？紤]為蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫及腦室內(nèi)出血。CTA檢查顯示：雙側(cè)頸內(nèi)動脈眼動脈段、床突段、右側(cè)頸內(nèi)動脈交通段未見顯示，周圍見迂曲增多血管影，右側(cè)眼動脈開窗，雙側(cè)椎動脈略纖細(xì)，周圍見迂曲增多血管影，雙側(cè)大腦中動脈略纖細(xì)，右側(cè)大腦前動脈A1段未見顯示，左側(cè)大腦前動脈、基底動脈、大腦后動脈走行自然，顯影良好，管腔未見明顯狹窄或擴(kuò)張(見圖2)。進(jìn)一步行DSA檢查顯示：雙側(cè)頸內(nèi)動脈到達(dá)海綿竇后主干消失，延續(xù)為血管網(wǎng)，頸外動脈造影顯示上頜內(nèi)動脈分支及咽升動脈向血管網(wǎng)供血，顱內(nèi)動脈如大腦中動脈及大腦前動脈自血管網(wǎng)發(fā)出；雙側(cè)椎動脈造影顯示雙側(cè)椎動脈在枕骨大孔區(qū)域主干消失，也延續(xù)為血管網(wǎng)，同時雙側(cè)椎動脈V2段發(fā)出脊髓前根動脈后延續(xù)為迂曲擴(kuò)張的脊髓前動脈，脊髓前動脈向上與血管網(wǎng)相連參與供血；同時可見椎基底動脈通過后交通動脈向前循環(huán)供血(見圖3～圖5)。本病例根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)及上述影像學(xué)表現(xiàn)診斷為：雙側(cè)頸、椎動脈微血管網(wǎng)伴顱內(nèi)多發(fā)出血，脊髓前動脈動脈瘤。針對腦內(nèi)多發(fā)出血給予保守治療；脊髓前動脈動脈瘤予密切影像隨訪。患者共住院14 d，恢復(fù)良好后出院，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。擬定期給予DSA隨訪觀察動脈瘤變化情況。

2 討 論

RM主要是指多個細(xì)動脈或小動脈的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，它們相互連接，替代主干缺失或發(fā)育不全的部分[1]。RM多見于低等的哺乳動物，如貓，羊，牛，豬；從胚胎發(fā)育來講，在胚胎早期頸內(nèi)動脈或者椎動脈的連續(xù)性是存在的，但是在胚胎晚期，頸內(nèi)動脈或者椎動脈發(fā)生繼發(fā)性的萎縮，從而退化，在此部位形成血管網(wǎng)，這種血管網(wǎng)叫RM[2]。人類發(fā)生RM的確切原因不清楚，估計與低等哺乳動物RM發(fā)生原因即“退化”相似。此時，顱內(nèi)正常的頸內(nèi)動脈或者椎動脈正常解剖結(jié)構(gòu)的連續(xù)性在顱底處消失，被異常發(fā)育的主干所取代，在血管網(wǎng)之上發(fā)出血管供應(yīng)顱內(nèi)，如大腦前動脈或者大腦中動脈。CRM可由頸內(nèi)動脈供血，有時眼動脈也會發(fā)出分支供血；同時頸外動脈的諸多分支也參與CRM供血，如上頜內(nèi)動脈的分支腦膜中動脈，腦膜副動脈，圓孔動脈或咽升動脈，此時的RM相當(dāng)于Willis環(huán)的功能[6]。頸動脈系統(tǒng)的CRM好發(fā)于顱底海綿竇的位置，此外也有的RM發(fā)生于巖骨段，可以累及較小的范圍[7]，而VRM多累及枕骨大孔的椎動脈。

RM多單獨(dú)累及頸動脈系統(tǒng)(CRM)；但RM不會單獨(dú)累及椎動脈系統(tǒng)(VRM)，所以都合并有CRM，即CVRM[3]。RM是罕見的血管性疾病，截至2019年僅有30多例的文獻(xiàn)報道；其中全世界文獻(xiàn)報道的雙側(cè)CVRM病例僅10例左右，且好發(fā)于亞洲人[4]。本文報道了1例罕見的雙側(cè)CVRM病例，發(fā)病時表現(xiàn)為腦內(nèi)同時多發(fā)部位出血，分別為蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫及腦室內(nèi)出血。復(fù)習(xí)了相關(guān)的顱內(nèi)同時多發(fā)出血文獻(xiàn)后，考慮多發(fā)出血的原因，可能是一處脆弱的RM血管或吻合支發(fā)生了破裂，出血后誘發(fā)一過性血壓升高，從而導(dǎo)致其他部位同時出血[8]。雖然RM少見，但因?yàn)镽M中的異常血管網(wǎng)及形成的側(cè)支循環(huán)比較脆弱，容易發(fā)生缺血及出血性癥狀，所以具有一定的臨床意義[9]。由于比較少見，容易對RM造成誤診，尤其是有脊髓前動脈參與的VRM中，擴(kuò)張迂曲的脊髓前動脈容易被誤診為脊髓硬脊膜動靜脈瘺(Spinal Dural AV Fistula)[10]。而異常增生的血管和煙霧病(Moyamoya)在影像學(xué)又有相似之處[11]。但實(shí)際上，RM有自己明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，按照診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，多不會誤診。

顱內(nèi)的RM診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)頸內(nèi)動脈發(fā)育不全；(2)上頜動脈與頸內(nèi)動脈海綿竇之間存在血管網(wǎng)；(3) 眼動脈擴(kuò)張；(4) 由血管網(wǎng)和眼動脈供血且頸內(nèi)動脈床突上段發(fā)育良好；(5)雙側(cè)病變；(6)顱內(nèi)沒有如煙霧病之類的異常血管[12]. 符合上述標(biāo)準(zhǔn)雖然可以準(zhǔn)確地對RM進(jìn)行診斷，但有時RM需要與其他先天性血管不發(fā)育或者發(fā)育不良相鑒別，這些先天性疾病中頸動脈孔或者橫突孔可以不發(fā)育或者狹窄，而這在RM中卻不存在[9，12]。診斷RM明確后，還需要注意RM是否同時合并有其他的疾病，包括動脈瘤，動靜脈畸形，頸動脈海綿竇瘺，彈性假黃瘤等[10]。本文報道的CVRM病例均符合上述的標(biāo)準(zhǔn)，診斷明確，合并有脊髓前動脈的動脈瘤，此外DSA檢查未發(fā)現(xiàn)其他的疾病。

RM合并動脈瘤的報道并不多見，如Paschoal等于2015年的報道中，RM合并有眼動脈瘤，給予開顱夾閉治療[4]。又如Herwadkar等于2006年報道1例基底動脈頂端動脈瘤，動脈瘤破裂后發(fā)生SAH，給予了彈簧圈栓塞治療[13]。動脈瘤的形成多和血流動力學(xué)的壓力增高有關(guān)，主要是因?yàn)榘l(fā)生RM時，正常的血管內(nèi)血流量增加所致。除顱內(nèi)動脈發(fā)生動脈瘤外，VRM還容易發(fā)生極其少見部位的動脈瘤，即脊髓前動脈瘤；因?yàn)閂RM累及后循環(huán)時，脊髓前動脈會擴(kuò)張?jiān)龃忠怨┭?；同理，文獻(xiàn)報道多數(shù)的CVRM均合并有脊髓前動脈的供血，此時血流量增加容易發(fā)生動脈瘤[14]。本研究病例也具有這些相同的影像特點(diǎn)，在脊髓前動脈上有一處囊狀動脈瘤，另一處為動脈瘤樣擴(kuò)張。

RM是比較復(fù)雜的疾病，臨床癥狀決定了治療的方案，而RM的臨床癥狀多變。Paschoal等于2015年綜述了既往發(fā)表的文獻(xiàn)，其中發(fā)現(xiàn)35例RM病例，這些RM的臨床癥狀主要表現(xiàn)為缺血及出血，而且具有一定的特征性，如20歲以下的患者多表現(xiàn)為肢體運(yùn)動障礙、其次為癲癇及視力障礙；20歲以上多表現(xiàn)為SAH，占報道的40%，其次為腦內(nèi)出血[4]。SAH或?qū)嵸|(zhì)內(nèi)出血的原因可能為相應(yīng)動脈瘤破裂，吻合血管破裂，血壓升高等[15]。目前認(rèn)為無癥狀者可能不需要血管重建等治療，因?yàn)镽M多會提供豐富的側(cè)枝循環(huán)，如Hong等于2010年報道了1例CVRM病例，行灌注MRI未見異常[16]。RM多半應(yīng)是針對癥狀治療，但如果是RM的血管或者顱內(nèi)形成的側(cè)支循環(huán)吻合發(fā)生出血，多數(shù)情況下難以治療。本例CVRM就是如此，顱內(nèi)多發(fā)出血，DSA未見到動脈瘤及血管畸形出血，給予保守治療后預(yù)后良好。但如果出現(xiàn)為顱內(nèi)動脈瘤所致，就必須進(jìn)行治療，因?yàn)樵俅纹屏殉鲅娘L(fēng)險很高，且治療后可以取得滿意的結(jié)果[4，13]。本CVRM病例，合并有脊髓前動脈的動脈瘤，因?yàn)槲窗l(fā)生破裂，而且顱內(nèi)發(fā)生多發(fā)出血時間不長，加之手術(shù)難度大，因此擬定進(jìn)行影像學(xué)隨訪，如果動脈瘤增大或者形態(tài)不規(guī)則，則需給與治療。

總之，對于RM病例，尤其是CVRM，可以表現(xiàn)為罕見的顱內(nèi)多發(fā)出血，以及合并有脊髓前動脈的動脈瘤。臨床上更需加予以重視。對于RM病例特點(diǎn)需要更多病例報道支持，并逐步提高認(rèn)識。

a：大腦鐮、小腦幕、環(huán)池、鞍上池呈高密度或較高密度，考慮為出血；B：右側(cè)頂部顱板下可見新月形出血影像(箭頭)；C-E：雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室及第四腦室內(nèi)出血，腦室系統(tǒng)略擴(kuò)張

圖1 頭部CT影像。

A～E：雙側(cè)頸內(nèi)動脈眼動脈段、床突段、右側(cè)頸內(nèi)動脈交通段未見顯示，周圍見迂曲增多血管影，雙側(cè)椎動脈略纖細(xì)，周圍見迂曲增多血管影，雙側(cè)大腦中動脈略纖細(xì)，右側(cè)大腦前動脈A1段未見顯示，左側(cè)大腦前動脈、基底動脈、大腦后動脈走行自然，顯影良好，管腔未見明顯狹窄或擴(kuò)張

圖2 頭部CTA影像

a：主動脈弓走形正常，各分支未見走形未見異常。B-C：右側(cè)頸內(nèi)動脈正側(cè)位影像，顯示頸內(nèi)動脈在海綿竇都向前延續(xù)為眼動脈，頸內(nèi)動脈及眼動脈海綿竇附近形成豐富的血管網(wǎng)，大腦前動脈及大腦中動脈在血管網(wǎng)上發(fā)出，可見腦膜垂體干向后延伸。D-E：頸外動脈正側(cè)位像，顯示咽升動脈及上頜內(nèi)動脈發(fā)出分支參與血管網(wǎng)供血，咽升動脈發(fā)出分支延續(xù)為腦膜后動脈參與小腦幕附近側(cè)枝循環(huán)

圖3 頭部DSA影像

A-B：左側(cè)頸內(nèi)動脈正側(cè)位影像，顯示頸內(nèi)動脈在海綿竇都向前延續(xù)為眼動脈，頸內(nèi)動脈及眼動脈海綿竇附近形成豐富的血管網(wǎng)，大腦前動脈及大腦中動脈在血管網(wǎng)上發(fā)出，可見腦膜垂體干向后延伸參與小腦供血。C-D：頸外動脈正側(cè)位像，顯示咽升動脈及上頜內(nèi)動脈發(fā)出分支參與血管網(wǎng)供血

圖4 頭部DSA影像

雙側(cè)椎動脈造影顯示雙側(cè)椎動脈在枕骨大孔區(qū)域主干消失，也延續(xù)為血管網(wǎng)，同時雙側(cè)椎動脈V2段發(fā)出脊髓前根動脈后延續(xù)為迂曲擴(kuò)張的脊髓前動脈，脊髓前動脈向上與血管網(wǎng)相連參與供血；同時可見椎基底動脈系統(tǒng)通過后交通動脈向前循環(huán)供血。A-C：為左側(cè)椎動脈造影；D-E：為右側(cè)椎動脈造影

圖5 雙側(cè)椎動脈造影