以胃腸道癥狀起病的川崎病休克綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蔣豐智 黎小秀 段高羊

[摘要] 回顧分析1例11個(gè)月男嬰以腹瀉起病，胃腸道癥狀不斷加重，迅速發(fā)展為膿毒癥樣休克，診斷川崎病休克綜合征（KDSS）后應(yīng)用血管活性藥及膠體液抗休克同時(shí)丙球和抗炎治療，效果良好。結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)啟示KDSS診斷困難易致延誤治療，其胃腸道癥狀發(fā)生率高，可參考不完全性川崎?。↖KD）診斷流程及早明確，并注意排除降鈣素原（PCT）升高等干擾，提高救治水平和避免抗菌素濫用。

[關(guān)鍵詞] 川崎病;休克;川崎病休克綜合征;兒童;胃腸道癥狀

[中圖分類號(hào)] R725.4? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2019）04-0133-02

小兒川崎病（Kawasaki disease，KD）是一種急性發(fā)熱出疹性疾病，川崎病休克綜合征（kawasaki disease shock syndrome，KDSS）是其在急性期發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)改變的一種嚴(yán)重表現(xiàn)形式，可發(fā)生于KD診斷之前[1]，易導(dǎo)致誤診誤治，僅以胃腸道癥狀起病的KDSS患兒尤應(yīng)提高認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道1例并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患兒，男，11個(gè)月，因發(fā)熱3 d伴腹瀉入院。無(wú)明顯誘因開(kāi)始發(fā)熱，體溫37.6℃～40.0℃，無(wú)咳涕，次日解出綠色水樣便，5次/d，無(wú)黏液膿血便，既往體健，無(wú)特殊病史及家族史。入院時(shí)一般情況尚可。輕度脫水貌，未及腫大淺表淋巴結(jié)。唇干，無(wú)楊梅舌，口腔黏膜光滑，呼吸平順，心肺腹無(wú)異常。指趾端光滑，肢端暖。查血象、血?dú)狻⑸匆?jiàn)異常。初予口服補(bǔ)液、益生菌調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)及蒙脫石散止瀉治療。次日患兒出現(xiàn)頻繁嘔吐伴腹脹、肛門(mén)無(wú)排氣，急診床邊腹平片提示腸梗阻，外科會(huì)診意見(jiàn)為不完全腸梗阻，囑予禁食、胃腸減壓等保守治療。但患兒持續(xù)高熱，熱甚時(shí)軀干稀疏淡紅色小斑疹，呼吸波動(dòng)于48～52次/min，心率188～200次/min?；純焊姑洘o(wú)緩解且漸加重，至病程第6天晨腹脹明顯，出現(xiàn)顏面浮腫，因患兒神情淡漠，反應(yīng)差，肢端涼，血壓降至49/30 mmHg，考慮腸道感染并發(fā)膿毒性休克，即轉(zhuǎn)入重癥病房。即行機(jī)械通氣，白蛋白及鹽水?dāng)U容和應(yīng)用血管活性藥物去甲腎上腺素升壓，使用美羅培南及甲硝唑加強(qiáng)抗感染。復(fù)查血常規(guī)：WBC 17.6×109/L，LYM 24.5%，NEU 68.8%，Hb 98 g/L，Hct 0.20，PLT 323×109/L。生化：ALB 22.5 g/L，血鈉126.1 mmol/L，余無(wú)異常;CRP 326.1 mg/L;ESR 90 mm/h;PCT 19.93 ng/mL。心臟彩超示心臟結(jié)構(gòu)、收縮及舒張功能未見(jiàn)異常;心包少量積液（深4.7 mm）;右側(cè)冠脈內(nèi)徑1.9 mm，左側(cè)2.4 mm。BNP 253.1 pg/mL?？紤]不全性KD（IKD）并發(fā)KDSS，予IVIG 2 g/kg沖擊聯(lián)合阿司匹林抗炎治療，并停用抗菌素。6 h后患兒生命體征趨平穩(wěn)停用去甲腎上腺素。2 d后患兒熱退，但雙眼瞼緣漸紅、球結(jié)膜出現(xiàn)充血，臍輪紅暈，唇紅且楊梅舌初顯，并于第14天出現(xiàn)指（趾）端脫皮現(xiàn)象。病原學(xué)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室結(jié)果包括血清肺炎支原體和肺炎衣原體抗體以及血、大小便及腦脊液培養(yǎng)等均示陰性。出院后口服小劑量阿司匹林[5～6 mg/（kg·d）]3個(gè)月停用，門(mén)診隨訪，病后半年末次復(fù)查心電圖正常，心臟彩超示無(wú)心包積液，心臟結(jié)構(gòu)血流未見(jiàn)異常，左心功能正常;冠脈回縮至右側(cè)內(nèi)徑1.4 mm，左側(cè)1.8 mm。

2 討論

KD被認(rèn)為是易感者感染病原后觸發(fā)免疫介導(dǎo)的全身性血管炎，尤以冠狀動(dòng)脈損傷為特征性，15%～25%未經(jīng)正規(guī)治療者存在冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致嚴(yán)重心臟并發(fā)癥。KDSS作為KD急癥表現(xiàn)形式，目前報(bào)道的發(fā)病率大約為7%[1]，多發(fā)生在急性病程的早期（第2～9天）[2]，本患兒出現(xiàn)在第6天。

確診KD基礎(chǔ)上診斷KDSS不難，而KD出現(xiàn)指（趾）端脫皮等特征性臨床表現(xiàn)往往在病程后期，診斷延誤會(huì)影響治療。有研究顯示39.1%的KDSS患兒入院時(shí)未診斷為KD[3]。但KDSS病情進(jìn)展迅速，易合并冠狀動(dòng)脈病變及多臟器功能損害[2]，故早期識(shí)別KDSS具有挑戰(zhàn)性。近有學(xué)者[4]提出KDSS以男性多見(jiàn)，好發(fā)于1歲以下及6歲以上兒童，炎癥指標(biāo)會(huì)均明顯升高，且部分患兒可有較重的胃腸道癥狀;KDSS患兒易發(fā)生胃腸道受累，有報(bào)道胃腸道癥狀高達(dá)73%[5]，應(yīng)引起高度重視。本例男嬰僅以非特異性腹瀉為首發(fā)，后腹脹加重，不久即出現(xiàn)不完全性腸梗阻，并迅速發(fā)展為膿毒癥樣休克，及時(shí)明確KDSS的診治過(guò)程可供借鑒。KDSS常容易誤診為低血壓、感染性休克、膿毒癥等[6]。特別病初實(shí)驗(yàn)室檢查炎癥指標(biāo)均升高易誤導(dǎo)考慮為為膿毒性休克，特別是降鈣素原（procalcitonin，PCT），由于臨床上PCT可有效地區(qū)分全身或局部細(xì)菌感染，且在全身性細(xì)菌感染性疾病中與病情危重程度相關(guān)[7]，?？紤]為嚴(yán)重細(xì)菌感染所致，致該患兒曾予加強(qiáng)抗感染用藥。而PCT系血清學(xué)炎性介質(zhì)，因其來(lái)源和生化特性尚與非感染等多種病因有關(guān)[8]，臨床醫(yī)師應(yīng)有充分認(rèn)識(shí)并注意鑒別。已有研究發(fā)現(xiàn)在KD治療前后血清中PCT明顯變化，可作為病情監(jiān)測(cè)的一個(gè)重要指標(biāo)[9]，而在KDSS相關(guān)研究中也發(fā)現(xiàn)患兒急性期PCT會(huì)明顯升高[10]，故應(yīng)注意其對(duì)診治思路的干擾。本病例考慮該嬰兒其他原因難解釋，參照McCrindle BW等提出IKD診斷流程：炎癥指標(biāo)明顯升高（CRP≥30.0 mg/L，且ESR≥40 mm/h）同時(shí)有WBC≥15×106/L、貧血、白蛋白≤30.0 g/L等表現(xiàn)，才得以及早診斷為IKD并發(fā)KDSS，進(jìn)行針對(duì)性治療避免了抗菌素濫用[1]。KDSS以胃腸道癥狀首發(fā)后病情進(jìn)展快，可能系胃腸道中存在能產(chǎn)生超抗原的微生物（如產(chǎn)生熱休克蛋白的細(xì)菌）等相互聯(lián)系而觸發(fā)相同的免疫活化途徑參與疾病的病理過(guò)程[11]。研究已發(fā)現(xiàn) KDSS患兒表現(xiàn)出更明顯的細(xì)胞免疫功能紊亂[12]，說(shuō)明機(jī)體在嚴(yán)重狀態(tài)下啟動(dòng)一系列的炎癥瀑布反應(yīng)，導(dǎo)致多種炎癥因子顯著升高。病程中先表現(xiàn)以腸道推進(jìn)功能障礙為特征的假性腸梗阻，涉及了腸系膜動(dòng)脈炎、腸管局部缺血及腸肌叢功能障礙等機(jī)制[13]。亦有報(bào)道發(fā)現(xiàn)KDSS患兒腹痛發(fā)生率達(dá)70%以上[10]，該患兒因年齡小故難有表述。而后出現(xiàn)的休克原因除冠脈炎影響心肌功能外，尚與炎癥因子致血管張力失調(diào)及毛細(xì)血管持續(xù)滲漏使白蛋白等血漿成分外漏有關(guān)，一般參照膿毒性休克進(jìn)行治療[14]。與相關(guān)報(bào)道[15]類似，本患兒也出現(xiàn)心包積液，但無(wú)心臟結(jié)構(gòu)及功能障礙的證據(jù)，非僅心源性原因所致的休克，而應(yīng)主要模擬血管滲漏引起的感染性休克或中毒性休克綜合征的表現(xiàn)。而KD并發(fā)休克患兒一般不出現(xiàn)昏迷，應(yīng)用血管活性藥物后血壓容易控制，其他臟器受損較輕且一般為暫時(shí)性，IVIG沖擊治療效果遠(yuǎn)較膿毒性休克顯著[16]。故KDSS治療上注意血管活性藥及膠體液的使用同時(shí)積極予IVIG免疫和抗炎治療，方可達(dá)到良好效果[17]。該患兒常規(guī)用藥后隨訪半年示冠脈損傷恢復(fù)可，未見(jiàn)動(dòng)脈瘤形成等，得益于KD的及時(shí)發(fā)現(xiàn)與處理。

KDSS少見(jiàn)而大多臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，對(duì)胃腸道癥狀明顯出現(xiàn)類膿毒性休克的患兒，特別無(wú)明確感染學(xué)證據(jù)時(shí)，應(yīng)考慮該病可能，不應(yīng)囿于PCT僅在感染時(shí)升高，早識(shí)別KD方可有效治療，提高救治效果。

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（收稿日期：2018-10-30）