先天性橫結(jié)腸系膜裂孔疝誤診為小腸腫瘤一例報告

徐興，張濤，趙巖，鄭志超

腸系膜裂孔疝是腸管或腹內(nèi)臟器、組織通過腸系膜的缺孔或薄弱處形成的一種腹內(nèi)疝，可分為經(jīng)結(jié)腸系膜疝和經(jīng)小腸系膜疝。先天性橫結(jié)腸系膜裂孔疝臨床上少見，其發(fā)病急且病情變化快，術(shù)前診斷較困難，誤診率高［1］。現(xiàn)報告我科手術(shù)治療誤診為小腸腫瘤的先天性橫結(jié)腸系膜裂孔疝1例，希望引起臨床醫(yī)生的重視，避免誤診。

1 病例報告

患者 女，81歲。主因上腹部飽脹不適3 d，伴惡心嘔吐2 d，于2018年5月17日就診于我院?；颊? d 前進食牛奶200 mL 后腹脹不適。2 d 前進流食后出現(xiàn)惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴上腹部陣發(fā)性脹痛，排便排氣停止1 d。于北鎮(zhèn)市人民醫(yī)院行超聲檢查提示腸梗阻，予留置胃管胃腸減壓及對癥補液治療。患者腹脹癥狀未見明顯緩解。入我科后?？撇轶w：體溫36.5 ℃，呼吸20 次/min，血壓118/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏85次/min。腹平坦，未見胃、腸型及蠕動波。腹軟，上腹部有壓痛，無反跳痛及肌緊張，麥?zhǔn)宵c無壓痛，Murphy 征陰性。腹部未觸及腫塊，叩診無移動性濁音。腸鳴音6 次/min。完善相關(guān)輔助檢查：（1）血生化檢查未見明顯異常。白細(xì)胞計數(shù)8.23×109/L，中性粒細(xì)胞計數(shù)5.82×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.709，紅細(xì)胞計數(shù)4.49×1012/L，血紅蛋白139 g/L，血小板計數(shù)206×109/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）7 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）12 U/L（正常參考值13～35 U/L），總膽紅素15.11μmol/L，直接膽紅素4.30μmol/L，葡萄糖7.79 mmol/L（正常參考值3.89～6.11 mmol/L），鉀4.8 mmol/L，鈉136 mmol/L，鈣2.12 mmol/L。（2）全腹CT 平掃示胃竇壁略厚，空腸起始部團塊，肝內(nèi)及右腎多發(fā)囊腫？見圖1。（3）胃鏡提示胃體多發(fā)息肉。病理診斷：符合增生性息肉，局部腺上皮伴輕度不典型增生。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查初步診斷：完全性高位機械性腸梗阻；小腸腫瘤（間質(zhì)瘤可能性大）；胃息肉；肝囊腫；腎囊腫?；颊呓?jīng)胃腸減壓保守治療后癥狀無明顯緩解，于入院第8天全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中探查腹腔無明顯腹腔積液及粘連，Treitz 韌帶遠(yuǎn)端約5 cm處空腸見一大小約4.0 cm×3.0 cm腫物。切開胃結(jié)腸韌帶，充分顯露橫結(jié)腸系膜，橫結(jié)腸系膜前葉完整。腫物從后葉嵌入腸系膜形成嵌頓疝，沿腫物邊緣切開橫結(jié)腸系膜前葉處疝囊壁，注意保護裂孔旁腸系膜血管弓，松解疝囊頸，發(fā)現(xiàn)一長3 cm空腸腸管嵌入囊狀橫結(jié)腸系膜內(nèi)，形成嵌頓型腹內(nèi)疝，疝入腸管擴張充血，腸壁水腫，見圖2。溫鹽水敷料熱敷腸管，腸管增厚稍擴張，無缺血、壞死、穿孔，血運及蠕動正常，修補橫結(jié)腸系膜缺損，查無活動性出血后關(guān)腹?；颊咝g(shù)后診斷為先天性腸系膜裂孔疝；腸梗阻。術(shù)后恢復(fù)順利，1周后出院。1個月后患者返院復(fù)查，自述無腹痛、腹脹癥狀，CT檢查示未見腸梗阻征象。

Fig.1 A mass originated from the initial part of jejunum圖1 空腸起始部一團塊

Fig.2 Intraoperative exploration revealed that a hiatus hernia was located in the posterior lobe of transverse mesenteric root圖2 術(shù)中見橫結(jié)腸系膜根部后葉一裂孔疝

2 討論

2.1 腹內(nèi)疝的定義及分類 腹內(nèi)疝是由于腹腔內(nèi)的臟器或組織通過腹膜、腸系膜或異常的孔道、裂隙離開正常的解剖位置進入腹腔內(nèi)另一間隙而形成的一種疝。根據(jù)其位置可分為十二指腸疝、腸系膜裂孔疝、盲腸周圍疝、網(wǎng)膜孔疝、乙狀結(jié)腸周圍疝、吻合口后方疝等［2］。腹內(nèi)疝的發(fā)生率較低，1836年Rokatanski 進行尸體解剖時首次報道了腸系膜裂孔疝［3］，以小腸系膜裂孔疝多見，約占腸梗阻的0.2%～0.9%［4］。

2.2 腸系膜裂孔疝的形成原因 先天性橫結(jié)腸系膜裂孔疝罕見，研究認(rèn)為與橫結(jié)腸系膜異常缺損相關(guān)［5］，多見于嬰幼兒。后天性則多與手術(shù)及腹腔炎癥相關(guān)［6-7］，如胃癌手術(shù)消化道重建的Roux-en-Y式吻合結(jié)腸前術(shù)式造成的橫結(jié)腸系膜缺損，術(shù)后易發(fā)生橫結(jié)腸系膜裂孔疝［8］。既往患者多為腸系膜前葉及后葉缺如形成一孔道，而本例為結(jié)腸系膜后葉缺如，前葉形成囊袋狀擴張，比較少見［9］。

2.3 腸系膜裂孔疝的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征 宋揚等［10］認(rèn)為腸系膜裂孔疝影像學(xué)表現(xiàn)多為腸管積液擴張，腸系膜血管呈纜繩征、漩渦征。本例無上述典型影像學(xué)表現(xiàn)，僅表現(xiàn)為空腸起始部腫塊，較罕見。裂孔疝無特異性臨床表現(xiàn)，腸管滑入疝囊表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性腹痛、腹脹、腹部不適，可自行緩解，也可因腸管嵌頓急性發(fā)作惡心、嘔吐、腹脹、腹痛等腸梗阻表現(xiàn)，早期診斷率低，病情進展迅速，一旦未及時處理易形成絞窄性腸梗阻，出現(xiàn)腸穿孔、破裂、壞死，引起腹腔感染甚至休克［3，11］。

結(jié)合該病例，筆者體會如下：（1）本報告的先天性腸系膜裂孔疝腹部CT表現(xiàn)為空腸起始部團塊，誤診小腸腫瘤（間質(zhì)瘤可能性大），術(shù)中探查證實為橫結(jié)腸系膜裂孔嵌頓疝，提示對于一些有腸梗阻表現(xiàn)、且CT征象為小腸或腸系膜腫塊的患者，應(yīng)該警惕腸系膜裂孔疝的可能，CT 三維重建檢查有重要意義。（2）橫結(jié)腸裂孔疝無特異性臨床表現(xiàn)，影像學(xué)上嵌頓性橫結(jié)腸系膜裂孔疝易與小腸或腸系膜腫瘤混淆，術(shù)中探查結(jié)果是診斷橫結(jié)腸系膜裂孔疝的金標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查，避免將疝囊壁連同腸段誤診為小腸或腸系膜腫瘤而誤切腸段，增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥及副損傷的發(fā)生。（3）嵌頓性橫結(jié)腸系膜裂孔疝病情發(fā)展迅速，出現(xiàn)腸梗阻癥狀后應(yīng)立即行手術(shù)治療。行疝環(huán)松解，疝囊切除后應(yīng)仔細(xì)檢查腸管的活力，是否有缺血、壞死，是否為逆行性嵌頓疝，避免將壞死腸管遺留在腹腔內(nèi)引起術(shù)后腸壞死、腹腔感染。